腦性癱瘓伴聽力損失兒童的聽力學(xué)特點及高危因素分析

唐向榮 黃麗輝 李紅輝 楊艷 林楠 周雪燕

小兒腦性癱瘓(簡稱腦癱)是各種原因引起的非進行性中樞性運動障礙和姿勢異常，常伴有一系列發(fā)育異常，如智力低下(30%～50%)、聽力減退(10%～15%)，語言障礙、認(rèn)知和行為異常等[1]。多種原因可以構(gòu)成其高危因素，一般認(rèn)為窒息、未成熟兒、重癥黃疸為腦癱的三大致病原因[2]。參照美國嬰幼兒聽力聯(lián)合委員會2000年和2007年形勢聲明[3]中的新生兒及兒童聽力損失的高危因素發(fā)現(xiàn)，腦癱患兒的致病因素與其有較多的類似。本文通過了解腦癱患兒的聽力學(xué)特點，初步對腦癱伴聽力損失患兒的高危因素進行分析，探討腦癱合并聽力損傷患兒的早期防治策略。

1 資料與方法

1.1研究對象 2009年1月～2010年12月在柳州市婦幼保健院兒童保健科診斷為腦癱的兒童120名，年齡7個月～6歲，平均1.7歲，男77例，女43例。全部患兒均符合2004年全國小兒腦癱研討會討論通過的診斷標(biāo)準(zhǔn)[4]，其中，痙攣型79例，肌張力低下型14例，混合型9例，不隨意運動型15例，共濟失調(diào)型2例，強直型1例。聲導(dǎo)抗檢測示82例中耳功能正常，38例伴有分泌性中耳炎，予治療中耳功能恢復(fù)正常后復(fù)查聽力，所有病例均無外耳畸形。

1.2聽力檢查方法 應(yīng)用IHS誘發(fā)電位儀及耳聲發(fā)射儀對所用患兒進行ABR和診斷型DPOAE檢測。所有患兒檢查前均予10%水合氯醛(0.5 ml/kg)口服，睡眠狀態(tài)下在隔聲屏蔽室進行測試，室內(nèi)環(huán)境噪聲為19 dB(A)。

1.2.1ABR測試 刺激聲為交替短聲，刺激重復(fù)率為19.3次/秒，最大輸出強度100 dB nHL，疊加次數(shù)1 024次，帶通濾波100～3 000 Hz，耳機型號為ER一3A插入式氣導(dǎo)耳機。記錄電極置前額發(fā)際，參考電極置耳后乳突，鼻根部接地，極間阻抗<7 kΩ。以ABR波Ⅴ反應(yīng)閾≤30 dB nHL作為2～4 kHz范圍聽力正常的指標(biāo)，以波Ⅴ反應(yīng)閾>30 dB nHL作為聽力損失指標(biāo)[5]，輕度聽力損失31～50 dB nHL，中度聽力損失51～70 dB nHL，重度聽力損失71～90 dB nHL，極重度聽力損失≥91 dB nHL。同一人兩耳存在不同程度的聽力損失時，以聽力損失較輕一側(cè)為準(zhǔn)計算。

1.2.2DP0AE測試：兩個初始純音信號強度為Ll=L2=70 dB SPL，f2/f1=1.22，測試信號頻率范圍為0.7～6 kHz，每個測試頻率點疊加24次。DPOAE的判定標(biāo)準(zhǔn)：在所有測試頻率中2、3、4 kHz三個頻率點的信噪比均≥3 dB,且超出其1倍標(biāo)準(zhǔn)差，即為DPOAE引出，反之則為未引出。

2 結(jié)果

2.1120例腦癱兒童聽力情況 ABR反應(yīng)閾雙耳均正常82例(68.33%，82/120)，其DPOAE均正常；ABR異常38例(31.67%，38/120)73耳，在這38例中，雙耳35例，其中，3例為輕度、5例為中度、3例為重度、24例為極重度聽力損失；單耳3例，其中2例為極重度、1例為中度聽力損失；23例雙耳DPOAE未引出，與ABR檢查結(jié)果一致，符合感音神經(jīng)性聾診斷；另有3例(3耳)ABR最大輸出無反應(yīng)，DPOAE未引出，對側(cè)耳ABR及DPOAE均正常，符合單耳感音神經(jīng)性聾；12例雙耳DPOAE正常，而ABR波形異常，符合雙側(cè)蝸后聾診斷(表1，2)。

表1 120例(240耳)患兒聽力情況(例)

注：*只計雙側(cè)ABR均正常的病例，一側(cè)異常一側(cè)正常的3例計入感音神經(jīng)性聾病例中

表2 38例(73耳)聽損傷患兒聽力情況(例)

2.2聽力損傷的高危因素 38例伴聽損傷的患兒中，有高膽紅素血癥13例(34.21%)，窒息8例(21.05%)，早產(chǎn)低體重8例(21.05%)，母孕期感染7例(18.42%，其中感染風(fēng)疹病毒1例、巨細(xì)胞病毒2例、重感冒或高熱4例)、伴其它新生兒疾病(先天性甲狀腺機能低下癥、敗血癥、化膿性腦膜炎、面神經(jīng)麻痹等)6例(15.79%)，有腦癱并耳聾家族史2例(5.26%)，38例中有兩種或兩種以上高危因素者11例(28.95%)。

3 討論

3.1腦癱兒童聽力損傷的發(fā)生率 腦癱患兒常伴有聽力損失[1]。劉清明[6]報道118例腦癱患兒聽力損失的發(fā)生率為35.6%，林俊等[7]報道在痙攣型腦癱患兒中聽力損傷的發(fā)生率為56.9%。本組120例腦癱患兒中聽力損傷38例，總的發(fā)生率為31.67%(38/120)。腦癱兒童聽力損傷的發(fā)生率研究報道不一，可能是因為觀察對象范圍有差異。對于腦癱兒童聽損傷確切發(fā)生率，有必要借助腦癱網(wǎng)絡(luò)管理，大樣本的調(diào)查研究可能會有較全面的發(fā)現(xiàn)。

3.2腦癱伴聽力損失患兒的聽力學(xué)特點 本組患兒聽力檢測結(jié)果具有兩大特點：①有不同的聽力學(xué)表現(xiàn)形式：聽力損失程度和部位不同，單耳和雙耳聽力分布不同，聽力損失性別分布不同；②聽力損失以極重度感音神經(jīng)性聾多見，其次為蝸后聾。38例腦癱伴聽力損失的患兒中，雙耳多于單耳，男性(29.87%，23/77)低于女性(34.88%,15/43)，重度以上聽力損失多為雙耳耳蝸和中樞同時受損(23例，60.5%，23/38)，符合感音神經(jīng)性聾；小部分僅表現(xiàn)為中樞損傷(12例，31.6% ，12/38)，為蝸后聾，與劉清明[6]報道腦癱患兒主要以蝸后聽力損傷不同。亦有研究者應(yīng)用ABR檢測發(fā)現(xiàn)，2/3的腦癱患兒存在聽覺障礙，80.3%屬于耳蝸功能受損、3.6%為腦干功能受損，其余為耳蝸及中樞聽覺系統(tǒng)同時受損[8]。值得注意的是聯(lián)合應(yīng)用ABR和DPOAE進行聽力學(xué)診斷，可以對聽力損傷的部位進行分析，但二者主要是檢查耳蝸功能和腦干聽覺通路功能，不能排除腦癱患兒是否有其他腦部受損的可能。因此，腦癱患兒的聽力學(xué)評估需要結(jié)合中樞神經(jīng)系統(tǒng)及其他多學(xué)科的評估，才能作出明確的診斷，在早期聽力干預(yù)的同時，應(yīng)與兒童康復(fù)科、神經(jīng)康復(fù)科合作，慎重選擇干預(yù)方法。

3.3腦癱兒童發(fā)生聽力損失的原因 本組38例腦癱伴聽力損失的患兒中多具有聽力損失高危因素，尤以黃疸、窒息、早產(chǎn)多見。王魏對484例腦癱患兒進行聽力檢查，發(fā)現(xiàn)160例有聽力異常，不同病因致腦癱聽神經(jīng)損傷的發(fā)生率不同，嚴(yán)重窒息、早產(chǎn)、黃疸是造成兒童腦癱的主要因素,也是引起聽力損失的主要原因[9]，本研究與該報道類似。臨床研究表明，膽紅素具有廣泛的神經(jīng)毒性，高膽紅素血癥患兒既可以表現(xiàn)為ABR反應(yīng)閾值升高，也可以表現(xiàn)為I-V 波間期延長，高膽紅素可以同時影響外周和中樞聽覺系統(tǒng)[10]；有研究提示巨細(xì)胞病毒感染是導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)損害的重要原因[11]；早產(chǎn)、窒息、圍生期感染、高膽紅素血癥等不良因素，會對患兒腦神經(jīng)造成損害，神經(jīng)細(xì)胞變性、壞死，使中樞神經(jīng)系統(tǒng)包括聽覺系統(tǒng)出現(xiàn)功能失常[12]；先天性甲狀腺功能低下影響神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育，可導(dǎo)致多神經(jīng)病變，如面癱、聽力障礙等。本組資料中2例患兒兄長也患有腦癱，聽力改變與之相類似，可見，腦癱與聽力損傷均應(yīng)警惕家族遺傳性。小兒的中樞神經(jīng)系統(tǒng)和聽神經(jīng)系統(tǒng)都處于不斷發(fā)育和完善的階段，較易受到內(nèi)、外界環(huán)境因素的影響，而導(dǎo)致不同程度功能障礙，因此，臨床上宜以早期預(yù)防聽力損失高危因素為根本，避免圍生期感染、孕產(chǎn)期損傷，及時有效地防治腦癱、聽力損失等各種新生兒疾病，以減少隨之引起的各類神經(jīng)系統(tǒng)的損傷。

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