腎上皮樣血管平滑肌脂肪瘤一例

嵇晶晶 孫鷹

（哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬四院病理科 黑龍江哈爾濱 150001）

患者男性:28歲，體檢發(fā)現(xiàn)左腎上腺區(qū)占位2個(gè)月。無發(fā)熱、疼痛。B超提示左腎上腺區(qū)大小約7cm×6cm的強(qiáng)回聲團(tuán)塊，內(nèi)部回聲不均勻；CT示左腎上腺區(qū)見一軟組織密度腫塊，大小約7.3cm×6.7cm，與左腎關(guān)系密切，中心見低密度區(qū)。增強(qiáng)后，動(dòng)脈期及靜脈期明顯強(qiáng)化，中心低密度區(qū)未見強(qiáng)化。臨床診斷：左腎上腺區(qū)占位。

1 病理檢查

巨檢：左腎切除標(biāo)本，腎上極見一結(jié)節(jié)形腫物，直徑6cm，大部分有假包膜，腫物與腎實(shí)質(zhì)交界處未見包膜，切面灰黃間紫紅，質(zhì)細(xì)膩，質(zhì)地軟。鏡檢：腫瘤由上皮樣細(xì)胞、梭形細(xì)胞、厚壁血管、多核巨細(xì)胞及少量脂肪組織組成（圖1）。上皮樣細(xì)胞卵圓形或多角形，胞漿嗜伊紅，核卵圓或梭形，居中或偏位，可見較多多核巨細(xì)胞和神經(jīng)節(jié)樣細(xì)胞，腫瘤細(xì)胞圍繞血管呈套袖樣排列。腫瘤局部呈浸潤性生長。免疫組化：vimentin散在(+)，上皮樣細(xì)胞SMA（圖2）和HMB45(+)；CD68(+)；CK、EMA、S-100、p53均（-）。

病理診斷：（左）腎上皮樣血管平滑肌脂肪瘤，腫瘤局部呈浸潤性生長，考慮為低度惡性，建議密切隨訪。

2 討論

圖1 腫瘤中見上皮樣細(xì)胞、梭形細(xì)胞、多核巨細(xì)胞及厚壁血管

圖2 SMA(+) SP法

腎血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma，AML）是一種錯(cuò)構(gòu)瘤，占腎腫瘤的1%，是單克隆性病變，屬于血管周細(xì)胞（PEC）來源的遺傳性病變。2004年版WHO腎腫瘤分類將AML分為經(jīng)典型和上皮樣血管平滑肌脂肪瘤（epithelioid angiomyolipoma，EAML），前者為良性，EAML具有惡性潛能。EAML以增生的上皮樣細(xì)胞為主，同時(shí)具有經(jīng)典AML的3種成分：脂肪組織，平滑肌細(xì)胞及厚壁血管。EAML體積常較大，浸潤性生長，出血常見，可有壞死，血管浸潤。腫瘤細(xì)胞可出現(xiàn)大小形態(tài)不一，核染色質(zhì)不均一，可見核分裂象。EAML表達(dá)黑色素細(xì)胞的標(biāo)記物：HMB45、CD63、MelanA，平滑肌標(biāo)記物：SMA、MSA；上皮標(biāo)記EMA、CK為陰性。EAML需與惡性腫瘤如腎細(xì)胞癌，腎肉瘤樣癌等鑒別。EAML多表現(xiàn)為良性的生物學(xué)行為，目前以手術(shù)治療為主，手術(shù)治療強(qiáng)調(diào)保留腎單位，借以保護(hù)腎功能。

惡性EAML并不多見，也沒有明確的惡性診斷標(biāo)準(zhǔn)，其惡性潛能表現(xiàn)為腫瘤瘤體較大、細(xì)胞間變、核分裂象、腫瘤中出現(xiàn)多灶狀壞死[1]、血管浸潤、腫瘤呈浸潤性生長、腎周圍組織及淋巴結(jié)受累等。此外，p53有助于EAML良惡性的評估，在EAML中主要是上皮樣細(xì)胞檢測到p53突變，p53在腫瘤的惡性轉(zhuǎn)化中起重要作用，經(jīng)典型AML p53呈低或陰性表達(dá)，惡性EAML p53呈強(qiáng)陽性表達(dá)。近年來國內(nèi)外報(bào)道了一些惡性的病例，形態(tài)學(xué)上出現(xiàn)細(xì)胞異型性、核分裂象，伴有壞死，腫瘤局部呈浸潤性生長但沒有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移者，大部分可以存活較長時(shí)間。有患者在診斷為EAML后進(jìn)行了腎部分切除，但3年后出現(xiàn)了肝轉(zhuǎn)移瘤，用多柔比星治療后腫物體積有明顯縮小[2]。Varma[3]在其研究中隨訪EAML患者，一些患者死于肝、肺、骨轉(zhuǎn)移。這些充分證明了EAML的惡性潛能，因此，除了單純的手術(shù)切除外，應(yīng)該考慮一些輔助治療。

[1]Kato S,Seike K,Masue T,et al.Epithelioid angiomyolipoma associated with a classic angiomyolipoma[J].Can J Urol,2009,16(5):4857～4859.

[2]Cibas ES,Goss GA,Kulke MH,et al.Malignant Epithelioid Angiomyolipoma(`Sarcoma Ex Angiomyolipoma')of the Kidney:A Case Report and Review of the Literature[J].Am J Surg Pathol,2001,25(1):121～126.

[3]Varma S,Gupta S,Talwar J,et al.Renal epithelioid angiomyolipoma:a malignant disease[J].J Nephrol,2010,24.