小兒腹腔巨大囊性淋巴管瘤誤診為腹水1例

劉慶文，王 寧，吳學(xué)東，盛 盼，孫迪文，侯嘉偉

（大理學(xué)院附屬醫(yī)院，云南大理 671000）

小兒腹腔巨大囊性淋巴管瘤誤診為腹水1例

劉慶文，王 寧，吳學(xué)東*，盛 盼，孫迪文，侯嘉偉

（大理學(xué)院附屬醫(yī)院，云南大理 671000）

囊性淋巴管瘤；腹部；誤診；兒童

囊性淋巴管瘤是由淋巴管和結(jié)締組織組成的一種先天性發(fā)育異常的錯構(gòu)瘤，也稱囊狀水瘤。我院收住1例罕見的腹腔巨大囊狀淋巴管瘤（外院多次誤診為腹水），現(xiàn)將其診治情況報告如下。

1 病例資料

患兒，男，4歲5個月，因腹脹2年伴右下腹疼痛3 d以“腹痛原因待查”收住。2年前，患兒因腹脹到外院就診，以“腹水原因待查”住院治療，多次抽腹腔積液檢查，檢查結(jié)果：深黃色，渾濁，李凡他試驗弱陽性，細(xì)胞數(shù)1 760×106/L，有核細(xì)胞數(shù)30×106/L，紅細(xì)胞數(shù)1 730×106/L，DC：N0.09，L0.83，M0.02，E0.02，間皮細(xì)胞0.04，糖5.5 mmol/L，TP46.3 g/L，LDH119 U/L。胸部X線、心電圖檢查，血、尿、糞常規(guī)檢查及凝血功能、肝腎功能和電解質(zhì)檢查均未見異常。因未能明確腹水原因，未予特殊治療，腹脹未緩解。2年來除腹脹外無明顯不適，腹圍波動不明顯，未予進(jìn)一步診治。入院3 d前自覺右下腹疼痛，為持續(xù)性隱痛。無發(fā)熱，不伴惡心、嘔吐及腹瀉，至外院診治，腹痛有所好轉(zhuǎn)，但未完全緩解。病后精神、睡眠、飲食可，大小便正常，體重明顯增加。患兒系G1P1足月剖宮產(chǎn)兒，出生體重3.1 kg，母乳喂養(yǎng)。生長發(fā)育與正常同齡兒相似。家族史無特殊，孕期母親未患特殊疾病。體檢：T39.1 ℃，P98 次/min，W18 kg。一般情況可，神志清。無頸靜脈怒張，雙下肢無水腫，無肝掌及蜘蛛痣。頭頸部、心肺未見異常。全腹膨隆呈蛙腹?fàn)?，不對稱，左低右高，無腹壁靜脈怒張，腹圍67 cm，腹部柔軟，未觸及包塊，肝脾觸診不清，右下腹壓痛，反跳痛可疑，液波震顫明顯，全腹叩診濁音，移動性濁音（+），腸鳴音減弱，為2次/min。入院后腹部彩色超聲多普勒顯示腹腔大量積水。CT和MRI均提示：腹腔巨大囊性包快。實驗室常規(guī)檢查無異常。入院診斷：①腹腔巨大囊腫；②急性闌尾炎可能。經(jīng)完善相關(guān)檢查后予抗感染治療，腹痛消失。

2 治療及結(jié)果

在氣管插管全身麻醉下行腹腔巨大囊腫切除并闌尾切除術(shù)。依次切開皮膚、皮下組織，切開腹膜入腹。見腹腔內(nèi)一巨大壁薄囊腫占據(jù)整個腹腔，大部腸管受壓，囊腫內(nèi)有淡黃色積液約1700mL，且含有脂滴。緩慢吸盡積液，見囊壁與橫結(jié)腸系膜、大網(wǎng)膜及右側(cè)髂窩壁層腹膜粘連緊密，界限不清，橫結(jié)腸系膜有多房小囊。逐步仔細(xì)分離囊壁切除，同時切除闌尾，結(jié)扎橫結(jié)腸系膜之多房小囊。術(shù)后第1天腹圍50 cm、體重15 kg，病情恢復(fù)順利，于術(shù)后第10天復(fù)查腹部彩超未見異常，治愈出院，囑門診隨訪。病理報告為腹腔淋巴管瘤，急性單純性闌尾炎。術(shù)后隨訪3個月無復(fù)發(fā)。

3 討論

淋巴管瘤為脈管先天發(fā)育畸形，屬錯構(gòu)瘤，小兒腹腔囊狀淋巴管瘤多發(fā)生于腸系膜、大網(wǎng)膜、后腹膜等處，約90%發(fā)生在2歲以內(nèi)〔1〕。病理分型為：①單純性淋巴管瘤，由毛細(xì)淋巴管和小囊密集成球組成；②海綿狀淋巴管瘤，由較大的淋巴管和小的多房性淋巴腔隙組成；③囊性淋巴管瘤，由大房性淋巴腔隙結(jié)構(gòu)形成，多有副囊，相互交通，內(nèi)含大量淋巴液。囊性淋巴管瘤在臨床上多發(fā)生于頸部，發(fā)生于腹腔者極少見〔2〕。腹腔巨大囊性淋巴管瘤多表現(xiàn)為全腹膨隆，由于淋巴液與腹水理化特征上極為相近，影像學(xué)上不易鑒別。

本例患兒初入院時存在右下腹痛，雖考慮為急性闌尾炎，并最終經(jīng)病理證實。但由于一段時間以來，患兒曾被診斷為大量腹水，且也難以排除原發(fā)性腹膜炎可能，盡管有手術(shù)治療的指征，恐術(shù)后切口難以愈合，因而選擇保守治療。

該例患兒病史長，幾乎無自覺癥狀，未出現(xiàn)壓迫出現(xiàn)腸梗阻表現(xiàn)，腹圍逐漸增大，多次影像學(xué)檢查誤診為腹水，故對不明原因的腹水，長期無明顯自覺癥狀，內(nèi)科治療無效者應(yīng)考慮本病。本病還需與水樣密度的病變相鑒別，如皮樣囊腫、單純性囊腫、胰腺假性囊腫，腸系膜囊腫等〔3〕。該患兒囊性淋巴瘤考慮來源于橫結(jié)腸系膜，而腸系膜以多囊者多見〔4〕。腹水病例多伴有全身癥狀及體征，積液彌漫于整個腹腔，可隨體位變化，腹水從腹腔最低位開始積聚，腸管漂浮于腹腔前間隙，靠近腹膜前壁。通過仔細(xì)閱讀CT片后，發(fā)現(xiàn)患兒腹水表現(xiàn)特殊，相關(guān)凹陷、隱窩未見明顯積液，液區(qū)主要集中于右側(cè)腹腔前間隙，仰臥位見腸管受壓于后腹膜，因而腹腔內(nèi)積液并非腹水，而是巨大囊腫無明顯界限，似為腹水，如此巨大囊腫，致使與腹水鑒別困難，實屬罕見。最終經(jīng)手術(shù)和術(shù)后病檢作出明確診斷。

〔1〕LeviM，de Jonge E，ten Cate H.Disseminated intravascular coagulation〔J〕.Ned Tijdschr Geneeskd，2000，144（10）：470-475.

〔2〕佘亞雄.小兒外科學(xué)〔M〕.3版.北京：人民衛(wèi)生出版社，1997：40-41.

〔3〕常躍玲.腸系膜囊性淋巴管瘤1例〔J〕.中華醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2007，15（2）：157.

〔4〕吳明忠，周建勝.腹部臟器外淋巴管瘤的CT診斷〔J〕.放射實踐，2007，22（10）：1073-1076.

（責(zé)任編輯 張 煥）

［本卷終］

R735.5

D

1672-2345（2010）12-0099-02

2010-09-02

劉慶文，主治醫(yī)師，主要從事小兒外科研究.

*通信作者：吳學(xué)東，教授，電話：13508825553.