任憲偉 高銳 劉建陽(yáng)
肺硬化性血管瘤(pulmonary sclerosing hemangioma,PSH)是一種少見(jiàn)的肺部良性腫瘤。目前被認(rèn)為是一種血管增生明顯且富硬化趨勢(shì)的腫瘤,根據(jù)免疫組化和基因?qū)W的研究,被確認(rèn)為來(lái)源于上皮類的腫瘤。臨床缺乏特異性癥狀,術(shù)前易誤診為肺癌或結(jié)核球、錯(cuò)構(gòu)瘤等其他肺良性腫瘤。我院自2003年5月至2010年1月,共手術(shù)治療11例,術(shù)后均經(jīng)病理證實(shí)?,F(xiàn)報(bào)告如下。
1.1 一般資料 本組男2例,女9例,年齡32~56歲,平均44歲;其中年齡>40歲7例。臨床癥狀:咳嗽4例,咳血絲痰3例,間斷低熱1例,有7例患者無(wú)自覺(jué)癥狀,體檢發(fā)現(xiàn)腫物。所有患者胸部查體均無(wú)陽(yáng)性體征。胸部X線檢查和CT示:腫塊位于肺周邊者10例,近肺門處1例;病灶直徑2~5cm;均呈結(jié)節(jié)、圓形或類圓形陰影,密度均勻,其中有分葉狀或淺分葉狀者2例,大多數(shù)患者未見(jiàn)有明顯的肺門和縱隔淋巴結(jié)腫大。病變部位:①左側(cè)6例,其中左肺下葉3例,左上葉3例;右側(cè)5例,其中上葉2例,中葉1例,下葉2例;②腫塊最小2.0cm×2.2cm,最大4.5cm×5.0cm;③密度均勻10例,不均勻1例;邊緣光整10例,不整1例。有8例患者行纖維支氣管鏡檢查均呈陰性,3例未查支氣管鏡。術(shù)前均誤診為肺癌或結(jié)核球、錯(cuò)構(gòu)瘤等其他肺良性腫瘤,無(wú)一例確診。從發(fā)現(xiàn)肺部病變至手術(shù)切除的時(shí)間為4 d~1個(gè)月。
1.2 方法 11例均在全麻下行手術(shù)治療,常規(guī)開(kāi)胸肺葉切除術(shù)10例,肺楔形切除術(shù)1例。術(shù)中見(jiàn)病變多位于肺周邊或臟層胸膜下,為孤立性結(jié)節(jié),質(zhì)地中等,大部分病變直徑≤4cm。有2例患者術(shù)中對(duì)切除的腫塊進(jìn)行快速冰凍病理檢查。術(shù)后給予重癥監(jiān)護(hù)、抗感染等治療。
所有患者術(shù)后無(wú)死亡或并發(fā)癥發(fā)生,均痊愈出院。隨訪9例,隨訪時(shí)間半年~6年,8例患者復(fù)查胸部X線片或CT檢查未發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移,生活質(zhì)量好。
PSH是一種少見(jiàn)的肺部良性腫瘤,1956年由Liebow等[1]首先報(bào)道,1980年命名為PSH,1999年WHO的肺和胸膜腫瘤新分類中將其列為混雜性腫瘤,是一個(gè)真性的上皮性腫瘤,而不是非特異炎癥所致的肺內(nèi)瘤樣增生病變[2]。由于PSH臨床上少見(jiàn),臨床表現(xiàn)無(wú)特殊性,大多術(shù)前無(wú)法得到病理學(xué)診斷,故術(shù)前一般難以明確診斷,多誤診為其他肺疾病,本組中無(wú)一例確診。因此提高對(duì)本病的一些認(rèn)識(shí)非常重要,文獻(xiàn)報(bào)告[3]PSH以中老年女性多見(jiàn),女性占80%,且80%以上患者的年齡在40~60歲。本組9例女性,占81.82%;年齡>40歲者7例,占63.63%。PSH無(wú)癥狀者居多,本組7例,占63.63%。PSH臨床表現(xiàn)同肺良性腫瘤,與腫瘤的部位及大小有關(guān),最常見(jiàn)的癥狀有咳嗽、痰中帶血及胸痛[3],在影像學(xué)診斷方面,PSH也具有一般肺良性腫瘤的特點(diǎn)。結(jié)合本組病例,PSH影像學(xué)特點(diǎn)有:①病變可發(fā)生在任何肺葉,但常位于肺胸膜表面處,尤其是肺葉裂處。本組10例,90.91%病變位于肺周邊;②胸部X線片或胸部CT表現(xiàn)為孤立圓形或類圓形的結(jié)節(jié),一般為單發(fā)結(jié)節(jié),偶有多發(fā),可有淺小分葉或呈分葉狀,境界清楚,邊緣光滑,密度均勻,少見(jiàn)有鈣化灶,一般無(wú)肺門及縱隔淋巴結(jié)腫大。本組多數(shù)患者有此影像特點(diǎn);③在CT檢查時(shí)可發(fā)現(xiàn)病變中有高低不等的兩種密度彼此間界限清楚,形狀不規(guī)則。若腫瘤某一邊緣呈現(xiàn)弧形透亮影則被稱為空氣半月征,被認(rèn)為是PSH的特異征象。但這種征象較少見(jiàn),本組患者中無(wú)一例表現(xiàn)空氣半月征。此外有學(xué)者認(rèn)為[4],動(dòng)態(tài)增強(qiáng)CT掃描對(duì)PSH有獨(dú)到診斷價(jià)值,發(fā)現(xiàn)PSH平掃時(shí)具有肺內(nèi)良性結(jié)節(jié)的形態(tài)特征,但增強(qiáng)掃描后,通過(guò)病灶異常明顯均勻增強(qiáng)特點(diǎn)、血管斷面貼邊征象并結(jié)合平掃的形態(tài)表現(xiàn),基本可以明確PSH的診斷。纖維支氣管鏡檢查對(duì)PSH診斷價(jià)值較小,可作為與肺癌等疾病鑒別診斷的重要方法 。外科手術(shù)是治療PSH的唯一有效方法,術(shù)后很少?gòu)?fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移,本組隨訪的結(jié)果也證實(shí)了這一點(diǎn)。雖有報(bào)道[5]巨大PSH伴多組淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,但不影響預(yù)后。應(yīng)及早手術(shù)并徹底切除,以免病灶殘留導(dǎo)致復(fù)發(fā),切除范圍應(yīng)包括:病肺組織及部分可疑受侵的肺組織和周圍腫大淋巴結(jié),并且以盡量保留健康肺組織為原則,可行肺楔形或肺段切除,對(duì)良惡性難以確定、腫塊近肺門或多發(fā)腫塊者應(yīng)行肺葉切除。PSH的手術(shù)效果良好,以前認(rèn)為術(shù)后很少發(fā)生復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移,近年國(guó)內(nèi)外均偶有文獻(xiàn)報(bào)道PSH術(shù)后可能復(fù)發(fā)[6,7],對(duì)于復(fù)發(fā)的患者可再次手術(shù)切除,預(yù)后仍然良好。本組常規(guī)開(kāi)胸肺葉切除術(shù)10例,占90.91%,肺楔形切除術(shù)1例。部分病例術(shù)中清掃的淋巴結(jié)病理檢查均為慢性炎癥改變,無(wú)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。如今腔鏡外科及微創(chuàng)外科逐漸普及,而PSH多位于肺周邊部位且腫瘤較小,尤其中老年患者,肺功能可能較差,故胸腔鏡行肺楔形切除或胸腔鏡輔助小切口肺葉切除是一好方法。因此對(duì)于肺組織中孤立性病灶,應(yīng)手術(shù)病灶切除并行病理診斷,術(shù)中腫塊性質(zhì)不明者應(yīng)同時(shí)行冰凍病理切片檢查,才能有效診斷和治療PSH。
總之,PSH臨床較為少見(jiàn),且缺乏特征性臨床表現(xiàn)而極易誤診,對(duì)于肺孤立性、周邊性結(jié)節(jié)或腫塊,應(yīng)當(dāng)想到此病的可能。增強(qiáng)CT掃描有一定的診斷價(jià)值,但確診還是依據(jù)組織病理學(xué),治療首選手術(shù)切除。
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