姜宇
骨髓瘤在原發(fā)惡性骨腫瘤中比較多見。過去因本病起源意見不一,曾稱此病為漿細(xì)胞瘤。亦因?yàn)楸静∑鹪从谠煅?xì)胞,因發(fā)展階段不同而稱為漿細(xì)胞性、骨髓母細(xì)胞性、紅母細(xì)胞性、淋巴細(xì)胞性骨髓瘤等。近年多認(rèn)為骨髓瘤起源于骨髓的原始網(wǎng)狀組織,偶然也發(fā)生于骨外組織。可分為多發(fā)性及單發(fā)性,但大多數(shù)人認(rèn)為本病是多發(fā)性。少數(shù)單發(fā)的病灶在一定時(shí)間內(nèi)亦會(huì)發(fā)展為多發(fā)性。因而命名為多發(fā)性骨髓瘤。腫瘤可發(fā)生在多處骨骼,特別好發(fā)于扁骨如顱骨、肋骨、骨盆以及椎骨等。少數(shù)可累及長管狀骨,偶爾也可發(fā)生在骨外軟組織。本文收集有關(guān)臨床、實(shí)驗(yàn)室及X線資料較完整者29例分析如下。
29例患者中男20例,女9例,男女之比為2.2:1。發(fā)病年齡最小36歲,最大74歲;平均54.46歲。
癥狀:骨痛者19例;消瘦、皮膚蒼白呈貧血貌6例。絕大多數(shù)均有周身乏力及食欲下降。
體征:肝大者3例,其中1例有腹水,淋巴結(jié)腫大者2例,胸部軟組織腫塊4例。
實(shí)驗(yàn)室檢查:尿本周蛋白陽性者10例;尿常規(guī)出現(xiàn)管型者3例;血紅蛋白低于正常者8例,白細(xì)胞減少3例,血沉憎快5例;骨髓穿刺涂片示骨髓瘤細(xì)胞均在45% ~50%。
本組29例除5例經(jīng)實(shí)驗(yàn)室證實(shí)為多發(fā)性骨髓瘤而頭顱、脊柱和骨盆攝片均為陰性外,其余24例均為多骨骼改變,部分病例同時(shí)伴有胸部改變。其中顱骨破壞14例,占48.28%;多發(fā)肋骨破壞9例,占31.03%;脊柱疏松及壓縮11例,占37.93%;骨盆受累 13例,占 44.83%;胸部受累 7例,占24.14%;長管骨受累2例,占6.90%;無骨質(zhì)改變5例,占17.24%。
顱骨破壞14例中以境界清楚的穿鑿樣病灶多見;而表現(xiàn)為邊緣模糊的蜂窩樣病灶次之。
肋骨病變9例中絕大多數(shù)受累肋骨為膨脹性破壞,半數(shù)以上有病理性骨折,其中1例雙側(cè)肋骨受累并發(fā)多處肋骨骨折,另1例有左側(cè)第9肋破壞,表現(xiàn)為下肺野密度增高,經(jīng)CT平掃證實(shí)為梭形膨脹,其上下緣尚清晰。
脊柱病變11例,多數(shù)表現(xiàn)為骨質(zhì)疏松,伴椎體壓縮變形者5例,椎弓根受累僅1例,而溶骨性改變則少見。
骨盆受累13例,骨質(zhì)疏松者6例,有蟲蝕狀破壞者7例,伴發(fā)恥、坐骨破壞者2例。
胸部受累者7例,其中1例為縱隔腫塊,同時(shí)頸部及腋部淋巴結(jié)腫大,經(jīng)活檢證實(shí)為漿細(xì)胞瘤;3例為側(cè)胸壁包塊及胸膜肥厚,其中2例有少量胸腔積液,1例經(jīng)“B”超診斷為局限性心包炎;2例肺部合并感染,1例伴肺結(jié)核。
長管狀骨受累2例,1例為肱骨中段及下段大片狀骨質(zhì)破壞,骨皮質(zhì)變薄伴發(fā)骨折;另1例為股骨上、中段圓形骨破壞區(qū)并累及骨皮質(zhì)。
3.1 骨髓瘤可分為單發(fā)和多發(fā)兩種,一般認(rèn)為單發(fā)病灶為多發(fā)病灶的前期,而真正單發(fā)病灶是非常少見的,本組29例中僅有1例是單發(fā)病灶轉(zhuǎn)為多發(fā)的。
根據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道及綜合本組29例多發(fā)性骨髓瘤的臨床診斷依據(jù):①全身性骨痛伴病理骨折;②骨質(zhì)疏松同時(shí)有血沉加快及貧血;③尿本周蛋白陽性;④免疫球蛋白升高;⑤血清球蛋白升高,A/G比值倒置,蛋白電泳r球蛋白升高和出現(xiàn)M蛋白成分;⑥腎功能衰竭。
凡是具備上述兩項(xiàng)以上者則提示本病的可能。
3.2 本組29例中發(fā)病部位多表現(xiàn)在富有紅骨髓的扁骨及不規(guī)則骨,而相對(duì)含紅骨髓少的長管骨則少受累,本組僅見2例。病變部位多靠近長骨干骺端和中段,呈片狀骨質(zhì)破壞,瘤組織尚未穿透骨皮質(zhì)側(cè)病變區(qū)域表現(xiàn)為骨質(zhì)疏松,骨小梁模糊,因此,對(duì)顱骨、肋骨、椎骨及骨盆等部位出現(xiàn)骨質(zhì)疏松者同時(shí)伴有明顯骨痛,在排除了其他因素外則應(yīng)高度懷疑本病的可能,應(yīng)進(jìn)一步作多部為骨穿及實(shí)驗(yàn)室檢查。
3.3 鑒別診斷
3.3.1 多發(fā)性骨髓瘤首先應(yīng)與骨轉(zhuǎn)移瘤鑒別,特別是發(fā)生在脊柱的骨髓瘤范圍較廣,多骨受累。發(fā)生在脊柱的11例骨髓瘤只有1例累及椎弓根,而轉(zhuǎn)移瘤則較常見椎弓根破壞。
3.3.2 發(fā)生在肋骨的骨髓瘤與轉(zhuǎn)移瘤雖然均可見肋骨破壞及病理骨折,但前者多表現(xiàn)膨脹性骨破壞。本組肋骨破壞9例,有膨大性改變者6例,均有軟組織包塊,而轉(zhuǎn)移瘤則很少出現(xiàn)此征象。
3.3.3 與老年性骨質(zhì)疏松鑒別。老年性骨質(zhì)疏松女性多見,表現(xiàn)為骨小梁纖細(xì)、減少,但排列均勻不累及顱骨。血象、尿檢、生化檢查無特殊。
3.3.4 硬化型骨髓瘤。較少見,表現(xiàn)為骨質(zhì)破壞緩慢,骨破壞區(qū)呈泡沫樣改變,周邊有硬化環(huán)和散在的彌漫性骨硬化,也可見放射針狀骨增生。骨硬化的原因多認(rèn)為與病理骨折、化療、放療和全身性出血等因素有關(guān)。主要與成骨性轉(zhuǎn)移癌、畸形性骨炎、石骨癥以及腎性骨硬化鑒別。