Burkitt淋巴瘤臨床淺解

楊 揚(yáng) 凌飛海

1 病例資料

患者男性，29歲，因“發(fā)現(xiàn)左頸部腫物1月”于2009年4月14日入院。患者1個(gè)月前無明顯誘因發(fā)現(xiàn)左頸部腫物，無畏寒發(fā)熱、咳嗽咽痛、上肢麻木等不適，一直未診治，腫物逐漸增大，自起病以來體質(zhì)量無明顯變化。既往史無特殊。查體：咽喉無紅腫，扁桃體正常。頸部無抵抗感，氣管居中，甲狀腺未觸及異常，頸靜脈正常。左頸部可觸及一大小約4cm×3cm的腫物，質(zhì)硬，邊界不清，活動(dòng)度差。心、肺、腹查體未見異常。入院查三大常規(guī)、感染八項(xiàng)正常。NPC-ST鼻咽癌篩查正常，AFP/CEA/CA199正常。胸片、胸部CT、全腹超聲未見明顯異常。MR示：①鼻咽黏膜增厚，未見明顯軟組織腫塊，雙側(cè)頸動(dòng)脈鞘區(qū)、頜下及頦下見多發(fā)腫大淋巴結(jié)，以雙側(cè)頸動(dòng)脈鞘區(qū)明顯，最大位于左側(cè)，部分融合，范圍約40mm×30mm，不除外鼻咽癌并頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，建議增強(qiáng)掃描或活檢。②顱腦MRI平掃未見異常。③掃描層面示：雙側(cè)副鼻竇炎。鼻內(nèi)鏡示鼻咽增厚查因：炎癥？NPC？鼻咽病理：（左咽隱窩、右側(cè)圓枕）肉芽腫性炎。

患者于2009年4月27日行左頸部腫物切除活檢術(shù)，見胸鎖乳突肌下方頸動(dòng)脈鞘旁有一大小約4cm×3cm的腫物，邊界不清，與周邊浸潤(rùn)，質(zhì)脆，內(nèi)含膿性分泌物。術(shù)后病理示：符合Burkitt淋巴瘤。CK（－）、CD20（＋）、CD45RO 散在（±）、CD56（－）、CD10（＋）、TdT（－）、Bcl-2（－）、CD43散在（＋）、CD79a（＋）、ALK（－）、CD5散在（＋）。

后患者出現(xiàn)突發(fā)腹痛，立位腹平片示上腹部可見多發(fā)小液氣平面，腸腔未見擴(kuò)張。CT：①橫斷面掃描及重建顯示右側(cè)中腹小腸系膜走行異常，局部小腸扭曲并腸壁水腫增厚，近側(cè)小腸普遍擴(kuò)張（最寬達(dá)32mm），盆腔少量積液，上述考慮小腸梗阻。②右腎小結(jié)石，未見腎積水。腹膜后未見明顯腫大淋巴結(jié)。考慮為廣泛侵犯胃腸道導(dǎo)致腸梗阻，予禁食、胃腸減壓、營(yíng)養(yǎng)支持等對(duì)癥治療，2009年5月14日予DXM+VCR方案化療，2009年5月21日骨髓穿刺術(shù)，骨髓細(xì)胞學(xué)檢查無明顯異常。2009年5月24日予CODOX-M/IVAC方案化療，2009年5月24日至26日予DXM 2mg+Ara70mg鞘內(nèi)注藥，2009年6月16日予DXM 2mg+MTX 12mg鞘內(nèi)注藥，2009年7月7日予IVAC方案化療，2009年7月28日予CODOX-M方案化療，2009年8月28日予IVAC方案化療，2009年9月19日予CODOX-M方案化療，2009年10月20日予IVAC方案化療，2009年11月10日予CODOX-M方案化療，2009年11月12日至14日予DXM 2mg+Ara 70mg鞘內(nèi)注藥。2009年11月21日患者放棄治療出院。

2 討 論

Burkitt淋巴瘤（Burkitt's lymphoma，BL）在非洲兒童以及免疫缺陷的患者中常見，是一種浸潤(rùn)性很高的B細(xì)胞來源的惡性淋巴瘤，可能與EBV病毒感染有關(guān)。1958年Burkitt在烏干達(dá)首次發(fā)現(xiàn)并進(jìn)行描述[1]，本病在烏干達(dá)兒童的惡性腫瘤中幾乎占一半。

2001年的WHO淋巴造血系統(tǒng)腫瘤分類將BL分為地方性、散發(fā)性、AIDS相關(guān)性3個(gè)亞型[2]。各型間臨床表現(xiàn)有可觀的重疊，但各有獨(dú)特的臨床和遺傳學(xué)特征。地方性BL最常見于赤道非洲4～7歲的兒童，常累及頜骨和腎，亦可累及回腸、盲腸、卵巢、乳腺和中樞神經(jīng)系統(tǒng)等，肺、長(zhǎng)骨及腦受累少見，約20%侵犯淋巴結(jié)。赤道非洲BL的發(fā)生率為美國(guó)的50倍，該腫瘤的地域性分布與瘧疾的地區(qū)分布相一致，故專稱為地方性BL。其他地區(qū)的散發(fā)性患者常表現(xiàn)為腹部腫塊，沒有特異的地區(qū)或氣候分布，該種臨床變異型稱之為散發(fā)性BL，占西歐和美國(guó)全部成人淋巴瘤的1%～2%[3,4]。免疫缺陷型BL常見于人免疫缺陷病毒感染的患者與其他的人免疫缺陷病毒相關(guān)淋巴瘤不同，常發(fā)生在CD4值＞200細(xì)胞/μL的患者[5]。散發(fā)性或免疫缺陷相關(guān)BL的成人病例典型的表現(xiàn)為結(jié)外病變，腹部是最常見的累及部位。其癥狀包括腹痛、惡心、嘔吐、腸梗阻、胃腸出血，或類似于急性闌尾炎或腸套迭的癥狀。腹部病變通常累及腸道或腹腔內(nèi)淋巴結(jié)，亦可累及腎、胰、肝、脾、乳腺或卵巢[3,4]。

在診斷時(shí)，通常有腫塊、乳酸脫氫酶和尿酸值的增高，骨髓和中樞神經(jīng)系統(tǒng)累及分別為30%～38%和13%～17%[6]。根據(jù)臨床表現(xiàn)，主要依靠特征性的組織學(xué)檢查確診。瘤細(xì)胞的免疫表型及EB病毒檢測(cè)也有助于診斷及鑒別診斷。

本病在我國(guó)較少見，國(guó)內(nèi)楊亞英等[7]報(bào)道過雙側(cè)卵巢BL 1例，徐愛真[8]報(bào)道過兒童BL累及骨髓1例，王永武等[9]報(bào)道頜下淋巴結(jié)BL 1例，周倩等[10]報(bào)道精索BL 1例，孫浩平等[11]報(bào)道以神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為首要表現(xiàn)的1例卵巢BL，李天棟等[12]報(bào)道原發(fā)性腦內(nèi)BL 1例。

本病預(yù)后差，早期高強(qiáng)度化療和加強(qiáng)中樞神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥的預(yù)防，可以提高生存期。

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[7]楊亞英,宋光義,普蘋.雙側(cè)卵巢Burkitt淋巴瘤1例[J].臨床放射學(xué)雜志,2001,20(8):596.

[8]徐愛真.兒童Burkitt淋巴瘤累及骨髓1例[J].中華腫瘤雜志,1998,20(6):436.

[9] 王永武,張雄,蔣峰,等. 頜下淋巴結(jié)Burkitt淋巴瘤1例[J].臨床口腔醫(yī)學(xué)雜志,2008,24(8):492.

[10]周倩,冷冬妮,張正祥,等. 精索Burkitt淋巴瘤1例報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].中華男科學(xué)雜志2008,14(7):624.

[11]孫浩平,蘇毅,范方毅.以神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為首要表現(xiàn)的1例Burkitt淋巴瘤[J].西南國(guó)防醫(yī)藥,2009,19(1):57.

[12]李天棟,王卓才,白紅民,等. 原發(fā)性腦內(nèi)Burkitt淋巴瘤1例報(bào)告[J].中國(guó)微侵襲神經(jīng)外科雜志,2004,9(11):522.