劉朝輝 雷久士 范松青
1 湖南中醫(yī)藥大學病理教研室(410007)
2 中南大學湘雅二醫(yī)院病理科(410011)
腎血管瘤是臨床少見良性腫瘤。國內外至今未見腎血管瘤并發(fā)腎靜脈血栓的報道。我們報道1例腎血管瘤并腎靜脈血栓。
患者男性,17歲,無痛性肉眼血尿5d入院。實驗室檢查:尿常規(guī):OB(++),RBC(+)。尿沉渣示:RBC 1000000,70%細胞呈均一性,WBC 0~2/HP。腎B超示:雙腎形態(tài)規(guī)則,左腎120mm×50mm,實質增厚,回聲增強,其內可見多個不規(guī)則液暗區(qū),右腎111mm×42mm,實質回聲均勻,集合系統未見分離的液暗區(qū),無強光團。提示:左腎增大。實質彌漫性病變,性質待查,建議進一步檢查。雙腎CT掃描檢查:左腎體積增大,其邊緣不規(guī)則增強,見左腎實質局部不均勻強化的軟組織塊影,大小約7cm×8cm,邊界不清,向腎盂及腎門部侵犯,病變與左側腰大肌分離尚清,左輸尿管近腎門部受侵犯,包繞胰尾部,無明顯受累,考慮腎臟惡性腫瘤可能性大并腎門部、腎盂受累和腎靜脈轉移。手術所見:左腎實質巨大腫塊,考慮腎癌,發(fā)現左腎靜脈有癌栓。行左腎切除和腎靜脈癌栓取出術。臨床診斷:左腎癌并腎靜脈癌栓形成。
病理檢查:巨檢:送檢兩塊組織,其中一塊為腎臟1個,13cm×7cm×7.5cm,腎實質切面見1個7cm×6.5cm×5.5cm大小灰褐色腫塊,侵犯腎盂及腎被膜,灰白褐,不均勻,殘余的腎實質厚1.5cm(圖1-A)。另一小塊組織,1.5cm×1.0cm×1.0cm 大小,灰褐色,質較硬。鏡檢:血管瘤,部分呈蔓狀血管瘤(圖1-B),部分呈海綿狀和毛細血管瘤血管瘤改變。灶性區(qū)域血管內皮細胞顯著增生(圖2-A)。免疫組織化學:Vim(+),CD34(+)(圖2-B),HHF35(-),EMA(-),LCK(-),S100(-)。小塊標本為機化血栓。病理診斷:腎血管瘤。腎靜脈血栓。
腎血管瘤是臨床少見腫瘤,可發(fā)生于任何年齡,為良性病變。腎血管瘤多為單發(fā),可累及皮質、髓質或腎盂,大多發(fā)生在髓質。腎血管瘤分為海綿狀血管瘤和毛細血管狀血管瘤,以海綿狀血管瘤多見,多數為柔軟的海綿狀暗紅色無明顯包膜的軟組織腫物。大體標本上呈深紅色、柔軟的海綿狀腫瘤,包膜不完整,顯微鏡下見包含大小不等的覆以上皮的腔隙。毛細血管性血管瘤為小腔隙,海綿狀血管瘤為大腔隙。腔隙內充以紅細胞和血栓。鏡下可見上皮細胞組成的各種形狀的空腔,腔內充滿了紅細胞和小的血栓。腎血管瘤可無癥狀或僅表現為血尿,血尿可輕可重,無其他排尿異常或排尿困難癥狀。血尿可為持續(xù)性,較多見為間歇性。手術是治療本病的有效方法,可根據病變的所在部位、范圍大小選用腎部分切除術、電灼、激光及腎切除術,選擇性腎動脈栓塞術也是一種良好的治療手段[1]。盡管國內外已有腎血管瘤的文獻報道,但至今未見腎血管瘤并發(fā)腎靜脈血栓的報道[1-5]。本例患者術前CT考慮為腎臟惡性腫瘤并腎門部、腎盂受累和腎靜脈轉移究其原因:①腎血管瘤術前確診較為困難,因為大多數腎血管瘤沒有任何癥狀。其臨床表現與泌尿系統惡性腫瘤非常相似,都可表現為無痛性肉眼血尿。②B超、CT等影像學檢查均缺乏特異性。本病例中的腫瘤體積大,且組織學上血管緊鄰腎盂、腎實質、部分區(qū)域緊靠腎被膜,在CT與B超等影像學檢查也與腎惡性腫瘤類似。因此腎血管瘤的術前診斷較困難,容易誤診。臨床醫(yī)師應對其提高警惕,對可疑患者行術前活檢或術中快速冰凍病理診斷決定手術方式和范圍。③此外,本病例另一個顯著特點是腎靜脈血栓,極易誤診為癌栓,增加臨床醫(yī)師術中對腫瘤性質判斷的難度。
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