雙子宮雙陰道一側(cè)陰道閉鎖和一側(cè)腎臟缺如(附1例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí))①

張偉 楊文增 申巖 崔振宇 古德強(qiáng)

(河北大學(xué)附屬醫(yī)院泌尿外科 河北保定 071000)

生殖道畸形合并泌尿系統(tǒng)畸形臨床常見,但雙子宮雙陰道一側(cè)陰道閉鎖和一側(cè)腎臟缺如相當(dāng)罕見,2008年12月我院收治1例,現(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者,女性,12歲,主因經(jīng)期腹痛4個(gè)月,不能自行排尿3d入院。4個(gè)月前月經(jīng)初潮時(shí)出現(xiàn)下腹痛,給予對癥治療后疼痛好轉(zhuǎn),后每次月經(jīng)時(shí)均出現(xiàn)類似腹痛,本次月經(jīng)時(shí)再次出現(xiàn)腹痛,并出現(xiàn)不能自行排尿,當(dāng)?shù)蒯t(yī)院給予留置導(dǎo)尿,為進(jìn)一步診斷及治療來我院,以“盆腔占位;尿潴留”收入院。查體:左側(cè)中下腹可觸及大小約20cm×10cm腫物,質(zhì)地中等,活動(dòng)差,伴壓痛,無反跳痛及肌緊張。術(shù)前輔助檢查:IVU:左腎區(qū)及輸尿管區(qū)未見顯影,右腎顯影良好,膀胱左側(cè)受壓變形,其內(nèi)可見尿管氣囊(圖1)。多普勒超聲:左側(cè)腹迂曲擴(kuò)張管狀結(jié)構(gòu),左側(cè)輸尿管發(fā)育畸形可能性大。左腎未探及(左側(cè)輸尿管發(fā)育畸形伴左腎重度積水不除外)(圖2)。CT(平掃+增強(qiáng)+重建):(1)左側(cè)中腹腔至盆腔的縱行囊袋狀密度影,考慮左側(cè)畸形輸尿管。(2)左腎未見(圖3～6)。

2 術(shù)中情況

雙子宮,左側(cè)子宮增大,下方巨大囊腔為左側(cè)子宮之陰道,向下探查為盲端,腔內(nèi)可見大量咖啡色血液,其內(nèi)可見左側(cè)子宮頸口,宮口流出咖啡色液體,該左側(cè)子宮之左上方可見輸卵管積血,探查右側(cè)子宮及其右側(cè)附件未見異常。行左側(cè)子宮切除+左側(cè)輸卵管切除+盆腔經(jīng)血清除術(shù)。將陰道單層鎖邊縫合,使陰道盲端完全敞開。術(shù)后病理結(jié)果回報(bào):子宮內(nèi)膜呈增生期變化,左慢性輸卵管炎伴內(nèi)膜異位。術(shù)后診斷:(1)雙子宮雙陰道畸形;(2)左側(cè)陰道閉鎖伴左側(cè)陰道子宮輸卵管大量積血;(3)左腎和左輸尿管缺如。

3 討論

生殖道畸形常合并泌尿系統(tǒng)畸形[1]。據(jù)統(tǒng)計(jì),有1/3的生殖系統(tǒng)異常的病例合并有上尿路異常[2],子宮是由雙側(cè)苗勒管融合后而發(fā)育成的,苗勒管完全不融合導(dǎo)致雙側(cè)完全分離的子宮、宮頸和陰道[3]。子宮畸形是由苗勒管的發(fā)育異常造成的,雙子宮畸形、雙陰道畸形、陰道閉鎖畸形及一側(cè)腎輸尿管缺如多發(fā)畸形少見。此類患者月經(jīng)初潮前多無臨床癥狀,月經(jīng)時(shí)由于一側(cè)子宮和陰道正常,臨床月經(jīng)表現(xiàn)正常,另一側(cè)則由于陰道閉鎖致經(jīng)血潴留于子宮和陰道內(nèi),甚至經(jīng)血返流至輸卵管導(dǎo)致輸卵管積血囊腫[4]。臨床表現(xiàn)為明顯痛經(jīng),由于患者一側(cè)腎缺如,術(shù)前臨床易將以上腫塊誤診為異位腎伴積水或先天性輸尿管發(fā)育畸形伴腎積水。這是本病主要的鑒別點(diǎn)。本例患者因畸形陰道呈體積巨大的多囊狀結(jié)構(gòu),超聲及CT均考慮為腎輸尿管先天性畸形。本病有以下特點(diǎn):(1)患者一般為初潮后不久出現(xiàn)腹痛等臨床癥狀,腹痛與月經(jīng)有明顯關(guān)系;(2)下腹部可觸及壓痛性包塊,月經(jīng)期明顯;(3)超聲及CT檢查可見子宮附件正常,在子宮的一側(cè)可見大小不等的多發(fā)囊性腫塊影,囊性腫物之間關(guān)系密切,似有相通,其密度明顯高于膀胱內(nèi)尿液的密度,CT值約33～40Hu;(4)?？梢娒谀蛳祷稳缫粋?cè)腎臟缺如。結(jié)合以上臨床特征本病不難診斷,臨床及影像學(xué)醫(yī)師遇到一側(cè)腎缺如同時(shí)有上述特點(diǎn)的患者要考慮雙子宮雙陰道合并一側(cè)陰道閉鎖的可能性。加強(qiáng)對本病的認(rèn)識,有助于正確診斷,減少誤診率。

圖1 靜脈腎盂造影:左腎區(qū)及輸尿管區(qū)未見顯影,右腎顯影良好,膀胱左側(cè)受壓變形,其內(nèi)可見尿管氣囊

圖2 超聲檢查:左側(cè)圖片顯示正常右腎,右側(cè)圖片顯示畸形輸卵管(左),子宮(中)及陰道(右),其內(nèi)為潴留經(jīng)血

圖3 CT增強(qiáng)冠狀面掃描:顯示畸形輸卵管子宮(中部偏左)及陰道(膀胱左上)其內(nèi)為潴留經(jīng)血,其周邊環(huán)形強(qiáng)化

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[2]駱顏,于蘭馥,駱曼林.女性泌尿科學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,1990:48.

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圖4 CT增強(qiáng)平掃:右腎腎血管水平靜(上)脈期未見左腎組織,可見正常脾臟

圖5 CT增強(qiáng)平掃:膀胱左下方可見擴(kuò)張的畸形陰道呈橢圓形,陰道壁可見強(qiáng)化其內(nèi)為潴留經(jīng)血,膀胱受壓

圖6 CT增強(qiáng)冠狀面平掃:盆腔內(nèi)橢圓形囊性占位,周邊強(qiáng)化,該層面見正常右腎,未見左腎影