多脾綜合征合并多臟器畸形及黃疸的影像診斷1例

楊艷秋，馮小洲，姚 智

（1.西安市第一醫(yī)院超聲科，陜西 西安 710002；2.西安交通大學(xué)第二附屬醫(yī)院超聲科，陜西 西安 710002）

病例 男，52歲，間斷性右上腹痛1年余，無明顯誘因鞏膜進行性黃染10d，患者既往無肝炎病史。查體：一般情況良好，鞏膜進行性黃染，淺表淋巴結(jié)不大，心、肺聽診未聞及雜音。腹平坦，右上腹壓痛陽性、無反跳痛，肝、脾肋下未捫及。 肝功示：TBIL 82μmol/L，DBIL 36μmol/L，ALT 185U/L，AST 82U/L，GGT 485U/L，ALP 319U/L，CA 125：70.67U/ml。 腹部超聲檢查：肝內(nèi)膽管樹枝樣擴張，膽囊壁毛糙增厚0.4cm，肝門部探及2.7cm×3.1cm實質(zhì)性包塊，壓迫膽總管，使膽總管擴張，內(nèi)徑1.8cm，肝門區(qū)膽管擴張，胰腺缺如，脾厚3.6cm，長徑8.2cm，肋下未及。緊貼脾門處、脾腎之間可探及多處大小不等的低回聲實質(zhì)性圓形包塊，均有完整包膜，內(nèi)部回聲均勻。超聲提示：肝門部實質(zhì)性包塊、膽總管擴張、高位梗阻；慢性膽囊炎；胰腺缺如；多脾。超聲心動圖檢查：心臟正位，心內(nèi)結(jié)構(gòu)大致正常，左室舒縮功能正常。CT增強檢查：肝臟位置、形態(tài)、密度未見明顯異常。肝內(nèi)外膽道明顯擴張，至肝門部扭曲呈不規(guī)則囊腫，膽囊打折橫行走向。胰腺短小，位于肝門外及右腎前方，部分包繞十二指腸。左側(cè)脾窩及胃大彎后方多個結(jié)節(jié)明顯強化并見脾血管進入，其強化方式及密度與脾臟相同。雙腎未見明顯異常。下腔靜脈肝段缺如、膈肌角后方，腹主動脈右旁可見擴張奇靜脈與下腔靜脈相延續(xù)。橫結(jié)腸自胃后方通過。診斷為：多個小脾結(jié)節(jié)、腹部多臟器發(fā)育畸形（膽道系統(tǒng)扭曲擴張、短胰并環(huán)形胰腺、下腔靜脈缺如并奇靜脈代償擴張、橫結(jié)腸自胃后方通過）考慮多脾綜合征可能。

圖1 多脾綜合征。 圖2 位于肝門部的畸形胰腺。

剖腹探查術(shù)中所見：肝左葉增大，右葉縮小，肝臟向右側(cè)偏轉(zhuǎn)，膽囊向左走行，體積增大，與周圍組織致密粘連，壁增厚，膽囊腔內(nèi)部呈縱行分隔，胰腺部分位于肝門部，并與肝門粘連，質(zhì)稍硬，與周圍組織邊界欠清；十二指腸向后走行，被胰腺組織包繞。脾臟呈結(jié)節(jié)樣改變。腹腔無腹水。術(shù)后超聲檢查：肝左葉略大，肝內(nèi)膽管擴張。肝門部探及2.1cm×2.7cm低回聲實質(zhì)性結(jié)構(gòu)，形態(tài)規(guī)則，邊界清楚，內(nèi)部回聲強弱不等，光點粗細不均（此結(jié)構(gòu)手術(shù)探查證實系畸形胰腺），實質(zhì)結(jié)構(gòu)壓迫膽總管，致使膽總管擴張；胃后方、腸系膜上動脈前方二者之間未探及正常胰腺結(jié)構(gòu)。脾厚3.9cm，脾內(nèi)側(cè)及脾門周圍探及多個大小不等低回聲實質(zhì)性圓形結(jié)構(gòu)，最大2.7cm×2.4cm，其內(nèi)光點與脾臟一致，CDFI示脾血流與實質(zhì)結(jié)構(gòu)血流既獨立又相互聯(lián)通。診斷：膽總管擴張，上段梗阻，畸形胰腺，多脾綜合征。

討論 多脾綜合征是一種極少見的先天性多系統(tǒng)畸形綜合征。常與心血管和胃腸道畸形異位同時并存，如右位心、異位的肝、脾、胃腸、膽囊膽道等，即內(nèi)臟異位癥，同時多個脾臟互相依附，脾功能基本正常。近年來，隨著影像診斷技術(shù)的發(fā)展及多種影像技術(shù)的聯(lián)合使用，對各種異位、畸形臟器的診斷率有很大提高。本例患者經(jīng)過超聲及CT增強檢查并手術(shù)證實，確診為多脾綜合征合并胰腺畸形、異位、下腔靜脈缺如并奇靜脈代償擴張異位引流。因異位于肝門部的畸形胰腺組織壓迫膽總管，膽汁長期引流不暢，引起膽囊及膽管慢性炎癥，最終導(dǎo)致梗阻，臨床出現(xiàn)黃疸癥狀較晚，具有一定特殊性，故使術(shù)前超聲誤將異位于肝門部的畸形胰腺組織認為是實質(zhì)性腫塊壓迫膽道引起梗阻，給診斷帶來困難。影像檢查的聯(lián)合應(yīng)用可有助診斷。多脾綜合征合并多種臟器畸形的可能性極大，有助于異位、畸形臟器的判斷、分析，從而確定梗阻病因，作出正確診斷。