膀胱外翻合并骨盆畸形、尿道上裂1例

岳梨蓉 向述天 曾俊仁 徐昕 趙波 蔡學(xué)光

患者女、17歲：出生后發(fā)現(xiàn)下腹部軟組織包塊，隨生長發(fā)育包塊逐漸長大，有尿液滲出，無自主排尿。查體：下腹部可見紅色包塊，平臥可縮小，其下方兩側(cè)可見雙輸尿管口，兩小口伴噴尿，黏膜組織外露, 無糜爛、潰瘍，尿道上裂，外陰發(fā)育不良，未觸及恥骨聯(lián)合，臨床診斷為先天性膀胱外翻畸形，尿道上裂。血、尿常規(guī)（－）。靜脈腎盂造影：雙腎盂、輸尿管均正常，膀胱位置下降。造影劑外溢，外翻膀朧未見造影劑充盈，雙側(cè)恥骨聯(lián)合明顯分離達9.45cm，骨盆張開呈馬蹄形。X線診斷：膀胱位置下降，造影劑外溢；骨盆發(fā)育畸形，符合膀胱外翻骨改變。腹部B超檢查未見異常?；颊咭蜇毨茨苓M行進一步治療及手術(shù)，自行離院，失去隨訪。

圖1 下腹部可見紅色包塊黏膜組織外露

圖2 靜脈腎盂造影：膀胱位置下降、造影劑外溢

討論 膀胱外翻是泌尿生殖系統(tǒng)較為少見的畸形, 男性多于女性，患者常因腎積水及尿路感染，多在幼年死亡，這一畸形在臨床上診斷比較容易。本病由于胚胎時期中胚層未能在中線部正常融合,導(dǎo)致下腹壁和膀胱前壁缺如，膀胱后壁向前外翻，輸尿管口外露。由于腹直肌分離及筋膜結(jié)構(gòu)的缺損,常伴有腹股溝疝或股疝。還可伴有其他泌尿生殖系統(tǒng)畸形。此病在X線檢查可發(fā)現(xiàn)骨盆畸形，恥骨聯(lián)合分離的程度隨膀胱外翻輕、重程度的不同而改變。但少數(shù)輕度的膀胱外翻畸形可不伴骨盆改變，而恥骨聯(lián)合分離也可見于尿道上裂、重復(fù)尿道、肛門直腸畸形等。故X線平片發(fā)現(xiàn)恥骨聯(lián)合分離時,高度提示先天性膀胱外翻畸形,并應(yīng)提示臨床,進一步行靜脈腎盂造影、腹部B超及CT檢查,除外其他先天畸形的存在。該病行泌尿系造影對了解上尿路的有無異常改變甚為重要。如條件允許，CT，尤以螺旋CT3D重建以及MRI和MRU等其他影像學(xué)檢查，更有利于展示其全貌。