先天性冠狀動(dòng)脈瘺臨床診治體會(huì)

李秋澤，寇衛(wèi)軍，趙先仙，徐志云

先天性冠狀動(dòng)脈瘺患者出現(xiàn)的心絞痛、暈厥、充血性心衰和心肌梗死等癥狀是由于血液繞過(guò)心肌毛細(xì)血管網(wǎng)而分流進(jìn)入心腔或其它結(jié)構(gòu)而造成的。這些血管畸形造成的病理生理改變還可能導(dǎo)致嚴(yán)重的病死率。筆者所在醫(yī)院2006-06～2010-02收治26例先天性冠狀動(dòng)脈瘺患者，現(xiàn)將診治體會(huì)總結(jié)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組26例；男17例，女9例；年齡最小3歲，最大 26 歲，平均（17±2）歲。有心悸、胸悶病史 21 例，無(wú)明顯癥狀5例；23例心前區(qū)有連續(xù)性雜音，其中5例以舒張期雜音為主；心功能Ⅰ級(jí)9例，Ⅱ級(jí)13例，Ⅲ級(jí)4例；胸部X線片顯示：所有患者均有不同程度的肺血增多，心胸比率0.47～0.66。

1.2 診斷及治療 所有患者均經(jīng)心臟彩超及冠狀動(dòng)脈造影檢查確診，其中雙側(cè)冠狀動(dòng)脈右室瘺2例，右冠狀動(dòng)脈右室瘺3例，左冠狀動(dòng)脈左室瘺6例，左冠狀動(dòng)脈右心房瘺11例，右冠狀動(dòng)脈右心房瘺4例。21例患者行導(dǎo)管介入封堵治療：首先通過(guò)選擇性冠狀動(dòng)脈造影確定冠狀動(dòng)脈和瘺管的解剖、尺寸及瘺管出口位置，然后應(yīng)用COOK彈簧圈進(jìn)行封堵治療，封堵過(guò)程中監(jiān)測(cè)心電圖、心率、血氧飽和度和血壓。5例患者在體外循環(huán)下施行手術(shù)治療：心腔內(nèi)縫閉瘺口，并對(duì)2例合并中重度三尖瓣關(guān)閉不全的患者同時(shí)行三尖瓣成形術(shù)，對(duì)1例合并二尖瓣環(huán)擴(kuò)張、重度二尖瓣返流（20 ml）、二尖瓣前葉脫垂并鍵索斷裂的患者同時(shí)行二尖瓣置換術(shù)（27mmATS 機(jī)械瓣）。

2 結(jié)果

本組手術(shù)治療患者術(shù)后早期發(fā)生低心排綜合征1例，經(jīng)應(yīng)用血管活性藥物治愈。全組無(wú)病死，體檢心臟雜音均消失，術(shù)后7～15 d痊愈出院。17例患者術(shù)后隨訪1個(gè)月至5年?；颊邿o(wú)心絞痛和心肌梗死，無(wú)晚期病死。術(shù)后6～12個(gè)月常規(guī)心電圖檢查無(wú)心肌缺血表現(xiàn)，心臟超聲心動(dòng)圖檢查冠狀動(dòng)脈無(wú)殘余瘺，擴(kuò)大的心腔和擴(kuò)張的冠狀動(dòng)脈均有顯著縮小，無(wú)冠狀動(dòng)脈瘤形成。心功能恢復(fù)至Ⅰ級(jí)15例，Ⅱ級(jí)2例。

3 討論

冠狀動(dòng)脈瘺是一種少見(jiàn)的心血管畸形，約占先天性心臟畸形的0.4%左右。大多數(shù)患者起初沒(méi)有任何不適癥狀，少數(shù)患者表現(xiàn)為胸悶、心絞痛和呼吸困難等，常見(jiàn)的體征是第4肋間連續(xù)性雜音。對(duì)這類疾病的幾個(gè)診斷方法有：經(jīng)胸壁心臟超聲心動(dòng)圖（TTE）、螺旋 CT（CT）、核磁共振（MRI）、冠狀動(dòng)脈造影術(shù)[1]。TTE能夠提供畸形冠脈的高質(zhì)量的影像，能確定異常血管的確切部位，能根據(jù)瓣口、瓣葉、瓣下結(jié)構(gòu)來(lái)確定瓣膜裝置的情況。TTE還能很好地評(píng)估心腔內(nèi)的雙向血流、瓣膜返流的情況和程度。彩色多譜勒的連續(xù)湍流能夠幫助確定動(dòng)靜脈瘺的分流入口。多譜勒頻譜分析也能根據(jù)瓣膜口的射流寬度將瓣膜返流情況分級(jí)為少量、輕度、中度、重度。雖然TTE能精確提供冠脈畸形的解剖結(jié)構(gòu)，但它也仍有局限性。在某些患者中，TTE不能明確病變血管的起源和走行[2]。另外一個(gè)被廣泛接受的作為診斷冠脈疾病金標(biāo)準(zhǔn)的技術(shù)是冠脈造影[3]。異常冠脈的起源、解剖特點(diǎn)、引流部位和分流大小都能通過(guò)冠脈造影來(lái)明確。冠脈造影還能記錄左右心室的舒張壓、肺動(dòng)脈壓、肺-體分流比例和左室功能，對(duì)手術(shù)方案的制定有重要的指導(dǎo)意義。然而冠脈造影也有缺點(diǎn)，首先冠脈造影不能顯示和準(zhǔn)確評(píng)估心外的解剖和瓣膜的結(jié)構(gòu)。

目前在手術(shù)適應(yīng)證的選擇和伴隨的瓣膜返流的處理上仍存在爭(zhēng)議。一般認(rèn)為，沒(méi)有癥狀的患者可以臨床觀察而不用治療，有中、重度臨床癥狀和大的心內(nèi)分流的患者應(yīng)該積極治療冠脈畸形。治療策略是根據(jù)臨床癥狀、心內(nèi)分流大小、瓣膜返流程度和瓣下結(jié)構(gòu)情況來(lái)確定，最重要的是建立雙冠脈循環(huán)系統(tǒng)[4]。近年來(lái)隨著心導(dǎo)管介入技術(shù)的迅速發(fā)展，各種不同封堵器材的研制成功及材料的改進(jìn)，使部分患者可以從介入治療中獲益。冠狀動(dòng)脈瘺管長(zhǎng)且出口較細(xì)小者是最理想的介入治療適應(yīng)證。最常用的介入治療器械是美國(guó)COOK公司生產(chǎn)的彈簧圈[5]。手術(shù)中先行經(jīng)冠脈造影確定將要封堵的位置：如果有最窄處，應(yīng)將封堵器放在冠狀動(dòng)脈瘺的最窄處，如果沒(méi)有最窄處，要將堵閉器放在冠狀動(dòng)脈瘺的遠(yuǎn)端，以不影響冠狀動(dòng)脈的分支為原則。選擇的彈簧圈要大于將要堵閉處冠狀動(dòng)脈瘺瘺管直徑的10%～20%[6]。封堵手術(shù)完成后需繼續(xù)應(yīng)用肝素治療2～3 d，為防止血栓堆積于封堵器近端冠狀動(dòng)脈內(nèi)造成冠狀動(dòng)脈分支閉塞而出現(xiàn)心肌梗死，尚需要口服抗凝藥物治療2～3周。冠狀動(dòng)脈瘺的介入治療通常是安全的，由于彈簧圈位置不當(dāng)可能堵塞正常冠狀動(dòng)脈，引起缺血改變，如影響竇房結(jié)動(dòng)脈血供可引起病態(tài)竇房結(jié)綜合征，封堵器太小或安置不當(dāng)，可越過(guò)瘺口而漂至右心室或肺動(dòng)脈的分支，少數(shù)患者可發(fā)生心動(dòng)過(guò)緩，甚至室顫。

先天性冠狀動(dòng)脈瘺合并的瓣膜病變幾乎都是功能性返流，包括二尖瓣和三尖瓣返流。瓣膜返流的病因可能與瓣環(huán)擴(kuò)張、乳頭肌缺血纖維化和腱索拉長(zhǎng)等相關(guān)。因此一些學(xué)者認(rèn)為無(wú)需處理[7]，但也有學(xué)者建議在所有瓣膜返流的患者中實(shí)施瓣膜成形修補(bǔ)[8]。目前普通的觀點(diǎn)是：對(duì)于有癥狀的患者，手術(shù)應(yīng)該在病情惡化以前實(shí)施[9，10]。如果前瓣葉和瓣下結(jié)構(gòu)柔軟，僅有瓣環(huán)擴(kuò)張，應(yīng)首選瓣膜成形術(shù)；如果瓣膜嚴(yán)重屈曲、瓣葉鈣化嚴(yán)重、乳頭肌與瓣葉邊緣融合，則行瓣膜置換術(shù)。

總之，對(duì)于先天性冠狀動(dòng)脈瘺患者，應(yīng)通過(guò)臨床癥狀和TTE、冠脈造影相結(jié)合來(lái)明確診斷、制定治療方案。對(duì)瘺管較小癥狀較輕的患者首選介入封堵治療，對(duì)伴有中、重度瓣膜返流的患者要同期行瓣膜成形或瓣膜置換手術(shù)治療。

[1]Ocal A,Kilci H,Altunkas F,et al.Successful percutaneous coronary angioplasty in a patient with anomalous origin of the right coronary artery from the left anterior descending artery.Int J Cardiol,2008,127(2):42-44.

[2]Arat N,Gurel OM,Biyikoglu FS,et al.Coronary artery to left ventricular fistula demonstrated by transthoracic echocardiography.Eur J Echocardiogr,2008,9(1):121-122.

[3]Inoue H,Ueno M,Yamamoto H,et al.Surgical treatment of coronary artery aneurysm with coronary artery fistula.Ann Thorac Cardiovasc Surg,2009,15(3):198-202.

[4]Patel SV,Dorogy ME.Transcatheter embolization of bilateral coronary artery fistulas.Am Heart Hosp J,2007,5(4):263-266.

[5]Kabbani Z,Garcia L,Lozano ML,et al.Coil embolization of coronary artery fistulas.A single-centre experience.Cardiovasc Revasc Med,2008,9(1)：14-17.

[6]Hoffer E,Materne P,Henroteaux D.Successful percutaneous closure of multiple coronary artery fistulas with coils embolization in two adults.Int J Cardiol,2007,122(3):25-28.

[7]Tirilomis T,Aleksic I,Busch T,et al.Congenital coronary artery fistulas in adults:surgical treatment and outcome.Int J Cardiol,2005,98:57-59.

[8]Tavora F,Burke A,Kutys R,et al.Total anomalous origin of the coronary circulation from the right pulmonary artery.Cardiovasc Pathol,2008,17(4):246-249.

[9]Ben Ali W,Metton O,Roubertie F.Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery:late results with special attention to the mitral valve.Eur J Cardiothorac Surg,2009,36(2):244-248.

[10]Brown JW,Ruzmetov M,Parent JJ.Does the degree of preoperative mitral regurgitation predict survival or the need for mitral valve repair or replacement in patients with anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery?J Thorac Cardiovasc Surg,2008,136(3):743-748.