HELLP綜合征1例

李玉芝 王曉芬

患者，31歲。G2P1，孕38周雙胎輕微腹痛1 h于2009年10月10日入院，既往月經(jīng)規(guī)律，無特殊病史，定期產(chǎn)檢。入院查體:Bp 130/80mm Hg(1mm Hg=0.133 kPa)，P 72 次/min，皮膚黏膜無岀血，腹膨隆，宮高38cm，腹圍113cm，胎心140～142次/min，輕微宮縮，宮口未開，宮頸管未消，浮腫(++)。實(shí)驗(yàn)室檢查:血細(xì)胞分析血紅蛋白(HB)112 g/L，血小板(PLT)102×109/L，丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(ALT)12 U/L，天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(AST)32 U/L，尿蛋白(+)，凝血功能:凝血酶原時(shí)間(PT)13.40 s，活化部分凝血酶原時(shí)間(APTT)36.20 s。凝血酶時(shí)間(TT)13.20 s，纖維蛋白原(FIB)2.64 s，于當(dāng)天在連續(xù)硬膜外麻醉下行子宮下段剖宮產(chǎn)術(shù)，娩一女，重2500 g，Apgar評(píng)分10分，一子重2600 g，Apgar評(píng)分10分，手術(shù)順利，術(shù)中岀血約100ml，術(shù)后岀血量少，尿液清亮，術(shù)后血壓波動(dòng)在135～150/80～95mm Hg，無頭痛，眼花，切口處疼痛給予鎮(zhèn)痛治療。術(shù)后4 h血壓平穩(wěn)，尿色清，術(shù)后11 h述上腹部疼痛不適，然后半坐起，坐起后患者突然出現(xiàn)抽搐，血壓(Bp)145/100mm Hg。立即地西泮10mg靜脈滴注，導(dǎo)尿尿色為醬油色，實(shí)驗(yàn)室檢查Hb 100g/L，PLT 36 ×109/L，ALT 198 U/L，AST 623 U/L，PT 13.0 s，APTT 30.30 s，TT 16.30 s，F(xiàn)IB 6.0 g/L。診斷:HELLP 綜合征，給予解痙、鎮(zhèn)靜、利尿治療，給予地塞米松10mg，1次/d，肌內(nèi)注射連用3 d，輸注新鮮冷凍血漿共1200ml，于20 h尿色變清，36 h血壓正常，2 d血小板逐漸上升，凝血正常，15 d痊愈出院。討論 HELLP綜合征是以溶血、肝酶升高、血小板減少為主要臨床表現(xiàn)的綜合征，多發(fā)生于重度妊娠期高血壓疾病，以血管痙攣，血管內(nèi)皮損傷，血小板聚集與消耗，纖維蛋白沉積和終末器官缺血為主要生理病理改變，與妊娠期高血壓疾病病理相似，但至今發(fā)病原因尚不十分清楚，高危因素有多產(chǎn)婦，＞25歲和既往不良妊娠史者［1］。HELLP綜合征的診斷主要依靠相關(guān)的實(shí)驗(yàn)室檢查，以低血小板計(jì)數(shù)最為常見［2］，目前主要采用2種診斷方法［2，3］。一種是美國Tennessee大學(xué)提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)及分類方法:(1)完全性HELLP綜合征:溶血、肝酶升高、低血小板計(jì)數(shù)3項(xiàng)指標(biāo)均具備。(2)部分性HELLP綜合征:以上3項(xiàng)指標(biāo)中具備任意1或2項(xiàng)即可診斷。妊娠時(shí)肝臟血流相對(duì)減少，因缺氧引起肝細(xì)胞內(nèi)線粒體釋放轉(zhuǎn)氨酶，可能出現(xiàn)肝酶升高甚至血清總膽紅素升高，故僅以溶血和肝酶升高尚不足以診斷HELLP綜合征。另一種是美國Mississippi分類在溶血、肝酶升高基礎(chǔ)上，根據(jù)血小板≤50×109/L、(50～100)×109/L、(100～150)×109/L分為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型。由于我國血小板計(jì)數(shù)的正常值為(100～300)×109/L，且妊娠期血小板消耗量增加，隨著妊娠進(jìn)展，約有10%的孕婦血小板計(jì)數(shù)下降，因此以＜100×109/L為低血小板計(jì)數(shù)標(biāo)準(zhǔn)，通常未把MississippiⅡ型納入診斷。國外有學(xué)者將AST＞2000 U/L及LDH＞3000 U/L稱為暴發(fā)型［1］。

該患者應(yīng)用新鮮冷凍血漿可去除毒素，免疫復(fù)合物，血小板聚集抑制因子的危害，降低血液粘稠度，補(bǔ)充缺乏的血漿因子，地塞米松等糖皮質(zhì)激素可促進(jìn)血小板生成，改善纖維蛋白的沉積，減少出血及滲血，并有抵抗自身免疫抗體的作用，故有效的控制了病情。

1 樂杰主編.婦產(chǎn)科學(xué).第7版.北京:人民衛(wèi)生出版社，2008.99-101.

2 曹澤毅主編.中華婦產(chǎn)科學(xué).第1版.北京:人民衛(wèi)生出版社，1999.879-881.

3 王月玲，茍文麗.HELLP綜合征的發(fā)病機(jī)制及診治.中國實(shí)用婦科與產(chǎn)科雜志，2004，20:262-264.