疑診為成人斯蒂爾病的鼻咽部淋巴瘤1例

黃 霞 許 梅

1.貴州省人民醫(yī)院腎臟風(fēng)濕科，貴州； 2.呼吸科

疑診為成人斯蒂爾病的鼻咽部淋巴瘤1例

黃 霞1許 梅2

1.貴州省人民醫(yī)院腎臟風(fēng)濕科，貴州； 2.呼吸科

斯蒂爾病;鼻咽部淋巴瘤

1 臨床資料

張××，女性，38歲，因關(guān)節(jié)疼痛50天，發(fā)熱、氣促25天于2008年7月22日收入貴州省人民醫(yī)院呼吸內(nèi)科?；颊?0天前雙膝、踝關(guān)節(jié)對稱性疼痛，僵硬，漸波及雙肘、腕、手指關(guān)節(jié)疼痛，晨僵；無皮疹、胸悶、心悸，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎”，抗風(fēng)濕治療（具體不祥），關(guān)節(jié)疼痛無好轉(zhuǎn)。25天前出現(xiàn)發(fā)熱，體溫38.5-40.0℃，胸悶、氣促、干咳，四肢關(guān)節(jié)疼痛明顯，收住安順市人民醫(yī)院，發(fā)現(xiàn)多漿膜腔積液，予利福平、異煙肼、吡嗪酰胺口服診斷性抗癆治療，左氧氟沙星、頭飽他定靜滴。患者仍發(fā)熱，雙側(cè)胸腔積液定位1.2cm-1.8cm，未胸腔穿刺；血培養(yǎng)無菌生長；術(shù)前三項陰性；血白細(xì)胞17.5×109/m l，中性6 2.6%；H b 8 5 g/L,A L B 2 0 g/L,ESR 14mm/h。病后精神差，體重下降4公斤。

既往體健，10年前有雙側(cè)腎盂積水史，2年前有膽囊炎史。否認(rèn)高血壓、糖尿病、冠心病史。

體溫39.4℃，Bp100/60mmHg；急性病容，貧血貌；心肺檢查陰性，雙膝關(guān)節(jié)壓痛，雙下肢輕度凹陷性浮腫。血白細(xì)胞16.65×109/m l，中性72.4%，Hb79g/L；ALT57/，AST37，LDH1296，TP526，ALB24g/L。ESR30 m/h，RF（-），ASO（-），ANA弱陽性，抗-SSA抗體陽性，CRP75.91，ECG陰性，UCG少量心包積液；血培養(yǎng)陰性婦科B超多發(fā)性子宮肌瘤，附件（-），腹部B超：肝臟、腎臟輕度腫大，膽囊壁粗糙，腹水，雙側(cè)胸水，胰、脾正常聲像圖。腹腔及腹膜后未探及腫大淋巴結(jié)，盆腹腔未探及液性暗區(qū)。7月25日患者前胸部出現(xiàn)紅色皮疹，壓之褪色，無脫屑，皮膚科會診考慮過敏性皮炎。請腎臟風(fēng)濕科會診疑診成人斯蒂爾病，建議?？股?，予雙氯酚酸鈉（英太青）口服，體溫一度下降又升高。

27日患者右耳耳鳴，請耳鼻喉科會診，鼻咽鏡檢查發(fā)現(xiàn)右側(cè)鼻咽部膨隆明顯，表面粗糙。局麻下行鼻咽部新生物活檢術(shù)。7月31日行骨穿，結(jié)果示：⑴增生性貧血，建議作溶血相關(guān)檢查；⑵部分粒細(xì)胞毒性變。8月3日予強(qiáng)的松40mg，qd。

8月6日病理活檢示（鼻咽）炎性滲出物中見少許表皮粘膜組織，固有膜中見淋巴組織增生伴輕度異常，疑為惡性淋巴瘤。送貴陽醫(yī)學(xué)院病理科會診意見：（鼻咽）粘膜病變傾向于淋巴造血組織腫瘤，NK/T細(xì)胞淋巴瘤可能性大，建議作免疫組化進(jìn)一步幫助明確或再取組織送檢。

患者仍發(fā)熱，但高峰下降。8月14日轉(zhuǎn)入腫瘤科，16日死亡，死亡原因考慮是晚期惡性淋巴瘤肺栓塞，呼吸循環(huán)衰竭。

2 討 論

成人斯蒂爾病本是指系統(tǒng)型起病的幼年型慢性關(guān)節(jié)炎，但相似疾病也可發(fā)生于成年人，稱為成人斯蒂爾病（Adult Still’s Disease）, 是以高熱, 皮疹, 關(guān)節(jié)腫痛, 血白細(xì)胞明顯增高為臨床表現(xiàn)的全身性疾病[1]。在成人中以20-40歲發(fā)病率最高，約占70%[2]。該病無特異性診斷方法，為臨床判斷性診斷。類似成人斯蒂爾病的表現(xiàn)可見于結(jié)核病、慢性活動性肝炎、淋巴瘤、惡性網(wǎng)織細(xì)胞增多癥、敗血癥等，必須排除了這些疾病才能診斷成人斯蒂爾病。

淋巴瘤起源于淋巴結(jié)和淋巴組織，是免疫系統(tǒng)的惡性腫瘤，可發(fā)生在身體的任何部位，其中淋巴結(jié)、扁桃體、脾及骨髓是最易受到累及的部位。無痛性進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大和局部腫塊是其特征性臨床表現(xiàn)，常有發(fā)熱、消瘦、盜汗等全身癥狀。分為霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）。NHL常以高熱或各系統(tǒng)癥狀起病，無痛性頸和鎖骨上淋巴結(jié)進(jìn)行性腫大為常見表現(xiàn)者較HL少，除了惰性淋巴瘤外一般發(fā)展迅速[2]。咽淋巴環(huán)（韋氏環(huán)）是指包括鼻咽、軟腭、扁桃體，口咽及舌根在內(nèi)的環(huán)狀淋巴組織，NHL常侵犯咽淋巴環(huán)，HL則很少侵及此環(huán)。無論國內(nèi)國外，多數(shù)文獻(xiàn)報道咽淋巴環(huán)中扁桃體最易受累，其次是鼻咽部。鼻咽部受累時，臨床上主要以頸部淋巴結(jié)腫大、咽痛、鼻塞、聽力障礙等癥狀就診[3]。符紅普分析了89例咽淋巴環(huán)淋巴瘤病人，首發(fā)于鼻咽者主要為涕血44例，鼻塞13例，耳鳴及同側(cè)或雙側(cè)頸部腫塊各12例，其它如聽力減退、頭痛等癥狀亦較多見[4]。常曉松分析了經(jīng)病理證實的13例早期鼻腔及韋氏環(huán)NHL的臨床資料，發(fā)現(xiàn)鼻腔、鼻咽部病變多數(shù)以鼻塞、吸涕帶血為首發(fā)癥狀。僅1例以耳部癥狀首發(fā)，口咽部則以咽痛、咽部不適多見。由于這些臨床表現(xiàn)與其相應(yīng)常見病相似，很容易延誤診斷[5]。本患沒有淋巴瘤的典型臨床表現(xiàn)，以發(fā)熱、關(guān)節(jié)疼痛、皮疹為主要表現(xiàn)，血培養(yǎng)陰性，血白細(xì)胞增高，抗癆、抗感染治療無效。僅感耳鳴，鼻咽鏡檢查發(fā)現(xiàn)鼻部的腫塊而明確診斷為鼻咽部淋巴瘤，故對疑診成人斯蒂爾病的患者一定要仔細(xì)排查。

1.張乃崢主編.《臨床風(fēng)濕病學(xué)》[M]147-149

2.《實用內(nèi)科學(xué)》第12版[M]2259-2561

3.李月敏，張偉京.咽淋巴環(huán)淋巴瘤臨床研究進(jìn)展,白血病淋巴瘤，2002，11（1）：48-50

4.符紅普.咽淋巴環(huán)淋巴瘤治療方法及其預(yù)后因素的分析[J],白血病淋巴瘤，2002，11（2）：106-108

5.陸錦貴 陳午才 鼻咽少見惡性腫瘤的CT診斷--附14例報告罕少疾病雜志[J]2006 13(2)

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2009-12-11