硬脊膜動(dòng)靜脈瘺 1例誤診分析

杜洪澎 劉鵬飛 劉永良 徐 軍 徐文虎 李明遠(yuǎn)

濱州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院神經(jīng)外科 濱州市 256603

硬脊膜動(dòng)靜脈瘺 1例誤診分析

杜洪澎 劉鵬飛 劉永良 徐 軍 徐文虎 李明遠(yuǎn)

濱州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院神經(jīng)外科 濱州市 256603

硬脊膜動(dòng)靜脈瘺;脊髓血管造影;影像學(xué)檢查

硬脊膜動(dòng)靜脈瘺(SDAVF)是脊髓血管畸形中最常見(jiàn)的一種類(lèi)型,是指供應(yīng)硬脊膜或神經(jīng)根的細(xì)小動(dòng)脈在椎間孔處穿過(guò)硬脊膜時(shí)與脊髓引流靜脈異常交通,引起椎管內(nèi)脊髓靜脈高壓,脊髓瘀血水腫,繼而變性壞死,引起患者進(jìn)行性脊髓功能障礙[1]。由于該病早期癥狀和體癥缺乏特異性,易與其它脊髓病變相混淆引起誤診。我科 2009年 4月收治入院前誤診的 SDAVF患者 1例,現(xiàn)報(bào)告如下。

1 病例報(bào)告

患者男性,42歲。因雙側(cè)下肢麻木伴乏力 1年就診,主要表現(xiàn)為雙下肢麻木、束帶感,間歇性跛行,長(zhǎng)距離行走后雙下肢乏力,伴有小便和性功能障礙。1年前在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查診斷為頸椎管狹窄行 C4～C6椎管減壓術(shù)。術(shù)后感雙側(cè)下肢麻木、乏力癥狀加重,間歇性跛行無(wú)好轉(zhuǎn),轉(zhuǎn)入我院。查體:臍平面以下皮膚麻木、束帶感,會(huì)陰區(qū)、雙下肢外側(cè)痛溫覺(jué)下降,雙下肢肌力 3級(jí),雙側(cè)膝腱反射和跟腱反射減弱,直腿抬高試驗(yàn)和加強(qiáng)試驗(yàn)陰性。MR檢查見(jiàn)胸髓上段背側(cè)有血管流空影伴脊髓水腫(圖 1)。脊髓動(dòng)脈造影證實(shí)在 T5處左側(cè)肋間動(dòng)脈發(fā)出的根動(dòng)脈有硬脊膜動(dòng)靜脈瘺(圖 2),診斷為左側(cè)T5硬脊膜動(dòng)靜脈瘺。予單側(cè)半椎板切除,電凝切斷瘺口,術(shù)后造影示瘺口及擴(kuò)張引流靜脈消失(圖 3)。手術(shù)后 3個(gè)月雙下肢感覺(jué)基本恢復(fù)正常,雙下肢肌力恢復(fù)至 5級(jí)。

圖1 T2WI矢狀面,示脊髓呈長(zhǎng)T2高信號(hào)

圖2 DSA示瘺口及迂曲擴(kuò)張的引流靜脈

圖3 術(shù)后造影示瘺口及擴(kuò)張引流靜脈消失

2 討論

2.1 發(fā)病機(jī)制 SDAVF好發(fā)于中年男性,國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道其占脊髓血管畸形的 80%[2]。其發(fā)病機(jī)制為肋間動(dòng)脈、腰動(dòng)脈或髂內(nèi)動(dòng)脈的硬脊膜分支與脊髓表面靜脈之間的直接交通,流過(guò)瘺口的動(dòng)脈血直接向脊髓表面引流,并沿著脊髓背側(cè)表面靜脈叢向上或向下引流,造成脊髓靜脈高壓,脊髓血液灌注下降,靜脈回流障礙,脊髓實(shí)質(zhì)瘀血、水腫,脊髓功能障礙。該病特點(diǎn)為進(jìn)行性由下而上的雙下肢感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)及括約肌功能障礙,3～5年內(nèi)可完全癱瘓[3]。因其臨床癥狀的表現(xiàn)是脊髓血液回流障礙和缺血水腫的反應(yīng),與病變水平可不一致,所以必須行所有頸部血管、肋間動(dòng)脈、腰動(dòng)脈以及髂內(nèi)動(dòng)脈的選擇性造影,以明確瘺口所在。本例由于對(duì)該病認(rèn)識(shí)不足,在外院誤診為 C4～C6椎管狹窄。如能早期明確診斷,早期治療,病人多能恢復(fù)良好。

2.2 影像特征 MRI T2加權(quán)像表現(xiàn)為脊髓增粗,信號(hào)增強(qiáng),伴脊髓周?chē)刖W(wǎng)膜下腔蟲(chóng)蝕或串珠樣低信號(hào)流空效應(yīng)改變。中胸段至中腰段是好發(fā)部位,部分病例的血管流空影向上可達(dá)顱底,向下可到骶尾。

脊髓血管造影顯示硬脊膜動(dòng)脈與脊髓表面靜脈直接交通,瘺口多在神經(jīng)根袖套處或鄰近的硬脊膜上,上下節(jié)段和對(duì)側(cè)的硬脊膜血管也可通過(guò)吻合支參與此瘺口的供血。靜脈向脊髓背側(cè)或交通至腹側(cè)向上或下引流,不向硬脊膜外引流。循環(huán)時(shí)間明顯減慢,產(chǎn)生滯留,脊髓靜脈完全充盈時(shí)間延長(zhǎng)至 40～60 s,而正常僅需 15～20 s[4]。

2.3 診斷 臨床上 MRI和 DSA對(duì)于診斷 SDAVF都是必要的,凡懷疑蛛網(wǎng)膜炎、脊髓炎、坐骨神經(jīng)痛等,特別是中年以上男性出現(xiàn)進(jìn)行性雙下肢感覺(jué)運(yùn)動(dòng)障礙者,都應(yīng)先行脊髓 MRI檢查,有條件者行全脊髓MRI檢查,發(fā)現(xiàn)異常再行 DSA選擇性脊髓血管造影加以確診。所以脊髓 MRI檢查可做初步篩選,是無(wú)創(chuàng)手段,脊髓血管造影則是確定診斷的金標(biāo)準(zhǔn)[5]。

2.4 治療 SDAVF治療的目的是阻斷動(dòng)靜脈分流,消滅瘺口,降低脊髓靜脈高壓,恢復(fù)脊髓正常血流。SDAVF的治療包括栓塞和手術(shù)治療兩種,目前國(guó)內(nèi)外學(xué)者對(duì)這兩種方法褒貶不一。血管內(nèi)栓塞創(chuàng)傷小,診斷和治療同時(shí)進(jìn)行。如果供血?jiǎng)用}同時(shí)向脊髓供血?jiǎng)t為栓塞禁忌。要求栓塞劑栓塞瘺口,不能僅閉塞供血?jiǎng)用}。如僅栓塞瘺口近端供血?jiǎng)用},仍可通過(guò)側(cè)支再通。栓塞劑若通過(guò)瘺口進(jìn)到引流靜脈內(nèi),癥狀非但不能改善,反而會(huì)加重。因顆粒栓塞劑因不易準(zhǔn)確停留在瘺口,不能用其栓塞硬脊膜動(dòng)靜脈瘺。因此液體膠是唯一的栓塞劑[6]。

不當(dāng)栓塞的再通率較高,因此許多單位首選手術(shù)治療。Hassler等[7]認(rèn)為手術(shù)的優(yōu)點(diǎn)在于切斷動(dòng)靜脈分流時(shí)可同時(shí)切斷側(cè)支循環(huán),保留其共干發(fā)出的脊髓供血?jiǎng)用}。手術(shù)的關(guān)鍵是準(zhǔn)確地夾閉或切斷瘺口,術(shù)中注意避免損傷脊髓表面擴(kuò)張的冠狀靜脈叢,以免引起嚴(yán)重后果。術(shù)前定位是術(shù)中準(zhǔn)確快速找尋出瘺口的基礎(chǔ)。本例術(shù)前在 X線(xiàn)指導(dǎo)下確定SDAVF瘺口相對(duì)應(yīng)的棘突,注入美藍(lán)標(biāo)記以便術(shù)中確認(rèn),行單側(cè)半椎板切除入路,電凝切斷瘺口,取得了滿(mǎn)意的治療結(jié)果,術(shù)后復(fù)查脊髓血管造影,瘺口和脊髓表面擴(kuò)張的引流靜脈消失。

2.5 SDAVF的術(shù)后處理 術(shù)后是否抗凝日益受到重視。當(dāng) SDAVF向脊髓表面引流的靜脈被切斷或栓塞后,脊髓靜脈壓急劇下降,髓周冠狀靜脈叢內(nèi)壓力平均下降 38.3%,脊髓靜脈血流緩慢,極易形成血栓,使脊髓靜脈回流障礙加重,臨床癥狀?lèi)夯痆7]。術(shù)后早期及長(zhǎng)期(3個(gè)月以上)抗凝治療可防止和減緩脊髓靜脈血栓形成,為脊髓靜脈重新建立循環(huán)通路贏得時(shí)間,對(duì)避免術(shù)后癥狀?lèi)夯痛龠M(jìn)脊髓功能恢復(fù)有重要的作用。本例病人在手術(shù) 24 h后給予抗凝處理,口服華法令持續(xù) 3個(gè)月,使凝血酶原活動(dòng)度下降到正常的 20%～50%,凝血酶原時(shí)間為正常的 2～3倍,未見(jiàn)出血并發(fā)癥。

2.6 誤診原因 結(jié)合文獻(xiàn)[8],我們分析 SDAVF易被誤診的原因有以下幾點(diǎn):①發(fā)病率低,臨床醫(yī)生對(duì)本病的認(rèn)識(shí)不足,容易被忽視;②起病隱匿,臨床癥狀和體癥缺乏特異性;③好發(fā)于 40歲以上男性,常同時(shí)合并椎間盤(pán)突出、脊柱退行變,易與這類(lèi)疾病混淆,造成診斷困難;④因其臨床癥狀、體征的表現(xiàn)是脊髓血液回流障礙和缺血水腫的反應(yīng),與病變水平可完全不一致,如僅行病變水平脊髓血管造影易造成漏診,必須行所有頸部血管、肋間動(dòng)脈、腰動(dòng)脈以及髂內(nèi)動(dòng)脈的選擇性造影,以明確瘺口所在。SDAVF病程長(zhǎng)、癥狀重的患者治療后恢復(fù)差,應(yīng)強(qiáng)調(diào)早期診斷和早期治療。

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