胸腺瘤合并重癥肌無力29例臨床治療分析

吳波猛，梁雄烈，方 寧，陳 瑩

（廣東省高州市人民醫(yī)院普胸外科，廣東茂名 525200）

胸腺瘤（thymoma）是最常見的縱隔腫瘤之一，約占成人縱隔腫瘤的20%，占前上縱隔腫瘤的50%，是前上縱隔最常見的腫瘤[1]。胸腺瘤合并重癥肌無力（MG）者，因自身免疫變化而加重了治療的復(fù)雜性，胸腺瘤患者中約15%并發(fā)重癥肌無力。無論良性或惡性胸腺瘤的治療，主要是手術(shù)切除，胸腺瘤合并MG病情重，危象發(fā)生率高，治療比較棘手，目前，手術(shù)治療已為多數(shù)學(xué)者達(dá)成共識。積極預(yù)防，及時診斷，正確處理肌無力危象是手術(shù)治療成功的關(guān)鍵[2]。我院1997年1月～2008年11月共收治經(jīng)手術(shù)治療的胸腺瘤合并MG患者29例，取得了良好的療效，現(xiàn)報道如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組患者29例，根據(jù)臨床癥狀、經(jīng)新斯的明試驗陽性或肌電圖遞減試驗陽性診斷為MG；根據(jù)術(shù)前胸部CT、X線、MRI檢查及術(shù)中探查診斷為胸腺瘤?？v隔腫物1.5 cm×2.0 cm～6.0 cm×4.0 cm。其中，男 10例，女 19例；年齡 25～67歲，平均42歲。病程7個月～11年，平均3年，術(shù)前MG癥狀按改良Osemen分型為：Ⅰ型（單純眼肌型）8例，Ⅱa型（輕度全身型）5例，Ⅱb型（中度全身型）10例，Ⅲ型（急性爆發(fā)型）5例，Ⅳ型（晚期嚴(yán)重型）1例。非浸潤性胸腺瘤20例，浸潤性胸腺瘤9例。按Masaoka外科臨床分期：Ⅰ期16例，Ⅱ期10例，Ⅲ期2例，Ⅳ期1例。

1.2 方法

該組患者均采用胸腔鏡輔助前縱隔脂肪清除術(shù)。具體手術(shù)方法：雙腔氣管插管靜脈復(fù)合麻醉，45°側(cè)臥位。首先于腋中線第7肋間做1 cm切口，置入胸腔鏡鏡頭；再于腋前線與鎖骨中線中點第4肋間做5～7 cm切口，作孔，以利于胸腺游離和取出標(biāo)本；先自胸腺右下極開始，以電鉤沿腫瘤邊緣切開術(shù)側(cè)的縱隔胸膜，沿心包表面以吸引器頭或小紗布球向上做鈍性游離，分離腫瘤與心包間的粘連，遇纖維素條或小血管處則以電刀切斷。經(jīng)充分游離后，瘤體活動度明顯增加，無名靜脈此時也容易顯露。再自無名靜脈下緣以超聲刀切斷胸腺及其靜脈，再切除前縱隔脂肪組織，清除心膈角處脂肪時可互換腔鏡和手術(shù)器械位置，以獲得良好視野。對左側(cè)（右胸入路）膈神經(jīng)前脂肪組織的清除是一難點，其標(biāo)志為左側(cè)肺門和L6組淋巴結(jié)，期間耐心操作，可以達(dá)到與正中開胸同樣清除效果。此過程中應(yīng)注意胸腺動脈的止血處理，將腫瘤裝入乳膠醫(yī)用手套中自第4肋間操作孔取出。

1.3 圍術(shù)期處理

術(shù)前充分了解患者的肌無力程度，準(zhǔn)確進(jìn)行臨床分型。手術(shù)開始前于胸腔鏡下進(jìn)一步評估腫瘤的侵襲性，確保腔鏡切除的安全性。所有患者術(shù)前口服吡啶斯的明，劑量在120～360 mg/d，重癥患者需加用強(qiáng)的松15～60 mg/d，仔細(xì)觀察膽堿酯酶抑制劑和免疫抑制劑等藥物的劑量、治療效果和副作用情況，至病情穩(wěn)定14 d～4周后，選擇在劑量應(yīng)用最小、癥狀最輕的時機(jī)行手術(shù)，本組術(shù)前無肌無力危象發(fā)生。對藥物用量較大但效果不明顯者，適量加用丙種球蛋白等免疫調(diào)節(jié)劑以及進(jìn)行血漿交換療法來改善癥狀。術(shù)后按術(shù)前劑量應(yīng)用抗膽堿酯酶藥或加用強(qiáng)的松從胃管定時定量內(nèi)注入，清除呼吸道分泌物，保證呼吸道的通暢，預(yù)防和控制肺部感染，營養(yǎng)支持治療。

1.4 療效判斷標(biāo)準(zhǔn)

隨訪1～6年，按Mondon標(biāo)準(zhǔn)[3]來判斷療效，完全緩解：術(shù)后癥狀完全消失，停止服用藥物，肌力恢復(fù)正常；改善：癥狀減輕，用藥量較前減少；無效：癥狀無改善或加重，用藥量與術(shù)前相同或加量。

2 結(jié)果

術(shù)后29例均得到隨訪，隨訪時間1～6年，平均3年。治療效果：MG癥狀完全緩解17例（58.6%）；MG癥狀緩解9例（31.0%），MG 癥狀無變化 3例（10.3%）；無一例死亡，總有效率為89.7%。Masaoka分期中，Ⅰ期和Ⅱ期患者3年的生存率分別為 92.6%、88.7%，高于Ⅲ期（29.6%）和Ⅳ期（0）。

3 討論

近年來，胸腔鏡手術(shù)已經(jīng)成為有效治療胸腺瘤合并MG的重要手段。隨著圍術(shù)期處理及手術(shù)方法的改善，手術(shù)治療胸腺瘤合并MG的有效率已接近80%。雖然手術(shù)不能立即消除MG癥狀，但手術(shù)切除胸腺瘤仍是目前治療胸腺瘤合并MG的主要方法[4]。我院主要采用胸腔鏡手術(shù)，也取得了不錯的療效。經(jīng)手術(shù)治療，17例癥狀完全緩解，9例改善，總有效率為89.7%，術(shù)后發(fā)生并發(fā)癥的機(jī)會也大大減少，因此，胸腔鏡手術(shù)治療已為多數(shù)學(xué)者達(dá)成共識。值得注意的是，MG危象是胸腺瘤患者術(shù)后最易發(fā)生的并發(fā)癥，也是MG胸腺瘤術(shù)后死亡的主要原因。合理的圍術(shù)期治療是降低術(shù)后并發(fā)癥及后期死亡率的關(guān)鍵，可以提高胸腺瘤合并MG患者的生存率，因此，完善圍術(shù)期管理，減少MG危象發(fā)生，對提高患者的生存質(zhì)量具有重要的意義。

[1]Cameron D,Kenneth A.Surgical treatment of thymic tumors[J].Semin Thorac Cardiovasc Surg,2005,17(1):20-26.

[2]蔣迎九,李朝先,向小勇,等.胸腺瘤合并重癥肌無力的圍手術(shù)期治療[J].廣州醫(yī)學(xué),2002,23(2):276-277.

[3]章鏡平,郭偉,薛永生,等.重癥肌無力38例外科治療分析[J].南京醫(yī)科大學(xué)學(xué)報,2000,20(3):219.

[4]哈偉杰,溫劍虎,張益川.胸腺瘤治療的現(xiàn)狀和進(jìn)展(附127例臨床報告)[J].內(nèi)分泌外科雜志,2007,1(3):166-168.