李珍 王愷 胥科 陶勇 康躍科 孟照莉 鄭蕓
隨著我國(guó)普遍新生兒聽(tīng)力篩查工作的普及和對(duì)兒童聽(tīng)力問(wèn)題的逐漸重視,聽(tīng)障兒童被發(fā)現(xiàn)和診斷的年齡越來(lái)越小,康復(fù)的效果也越來(lái)越好。全聾(total deafness)和極重度感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失(sensorineural hearing loss, SNHL)患者的聽(tīng)力干預(yù)是完全不同的,尤其對(duì)于沒(méi)有能力植入人工耳蝸的聾兒,全聾就意味著孩子無(wú)法配戴助聽(tīng)器,而極重度SNHL的兒童,只要早期配戴助聽(tīng)器,配合科學(xué)的康復(fù)訓(xùn)練完全可以獲得很理想的康復(fù)效果。因此,區(qū)分全聾和極重度SNHL,即確定患兒有無(wú)殘余聽(tīng)力非常重要。
聽(tīng)障兒童殘余聽(tīng)力的測(cè)定方法有兩大類:一類是行為測(cè)聽(tīng),一類是包括ABR和ASSR在內(nèi)的電生理檢測(cè)方法(簡(jiǎn)稱“電生理技術(shù)”)。行為測(cè)聽(tīng)測(cè)試的是兒童的行為聽(tīng)閾,只要受試兒童配合好,能準(zhǔn)確對(duì)其殘余聽(tīng)力進(jìn)行定量診斷,是兒童聽(tīng)力檢測(cè)中必不可少的關(guān)鍵測(cè)試之一。有作者指出必須對(duì)聽(tīng)障兒童堅(jiān)持反復(fù)進(jìn)行行為測(cè)聽(tīng),直到獲得雙耳各頻率的可靠聽(tīng)閾為止[1],可見(jiàn)行為測(cè)聽(tīng)的重要性。電生理技術(shù)的優(yōu)勢(shì)在于無(wú)須受試者主觀配合,因此當(dāng)受試兒童無(wú)法配合時(shí)應(yīng)該選擇進(jìn)行這類測(cè)試。值得注意的是行為測(cè)聽(tīng)易受到眾多因素的影響,包括測(cè)試設(shè)備的校準(zhǔn)、測(cè)試環(huán)境、測(cè)試參數(shù)、受試者睡眠狀態(tài)、對(duì)結(jié)果的主觀分析等;另外,目前國(guó)內(nèi)外研究也沒(méi)有完全肯定ASSR測(cè)試結(jié)果與行為聽(tīng)閾之間的相關(guān)性[2,3],因此電生理技術(shù)不能十分準(zhǔn)確地反映受試者的行為聽(tīng)閾,尤其是ABR最大聲輸出無(wú)反應(yīng)時(shí)易被誤認(rèn)為“全聾”。故臨床上應(yīng)根據(jù)聽(tīng)障兒童的具體情況選擇某種或某幾種方法進(jìn)行聽(tīng)力綜合評(píng)估。本研究通過(guò)分析101例ABR最大聲輸出無(wú)反應(yīng)聾兒的行為測(cè)聽(tīng)結(jié)果,希望能了解這部分患兒的殘余聽(tīng)力水平并引起臨床聽(tīng)力康復(fù)工作者對(duì)兒童行為測(cè)聽(tīng)的重視。
1.1測(cè)試對(duì)象 在四川大學(xué)華西醫(yī)院耳鼻咽喉-頭頸外科聽(tīng)力中心進(jìn)行了短聲和短純音ABR測(cè)試但最大輸出均未引出波V的101例感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失兒童,年齡8個(gè)月~10歲,平均3.12±1.78歲;其中,男55名,女46名;年齡分布為:8個(gè)月~9例,1~歲52例,3~歲35例,6~10歲5例。
1.2測(cè)試方法
1.2.1ABR測(cè)試方法 所有受試者測(cè)試前均給予10%水合氯醛(0.5 ml/kg)進(jìn)行鎮(zhèn)靜催眠。記錄電極放于前額正中,接地電極放于眉間,參考電極放在雙側(cè)乳突表面。在本底噪聲低于20 dB(A)的隔聲室內(nèi)采用美國(guó)智聽(tīng)公司(Intelligent Hearing System, IHS)Smart-EP測(cè)試儀,用ER-3A插入式耳機(jī)給聲,分別進(jìn)行c-ABR和tb-ABR波V閾值測(cè)試。參數(shù)設(shè)置:重復(fù)率39.7次/秒,疊加次數(shù)1 024次,c-ABR測(cè)試掃描時(shí)間24 ms。tb-ABR測(cè)試掃描時(shí)間50 ms。click最大聲輸出為100 dB nHL,tone burst在0.5、1、2、4、kHz的最大聲輸出分別為107、115、112、108 dB nHL。
1.2.2行為測(cè)聽(tīng) 選用丹麥Madsen Electronics ORBITER922測(cè)聽(tīng)儀及美國(guó)GSI行為測(cè)聽(tīng)系統(tǒng)對(duì)受試兒童進(jìn)行行為測(cè)聽(tīng)。測(cè)試在本底噪聲小于30 dB(A)的隔聲室中進(jìn)行,均在受試者配合狀態(tài)良好的情況下進(jìn)行,配戴TDH-49耳機(jī),測(cè)試音均用囀音,刺激頻率包括250、500、1 000、2 000、4 000、8 000 Hz,用平臺(tái)法確定左右耳聽(tīng)閾。具體行為測(cè)聽(tīng)方法由測(cè)試者根據(jù)受試者年齡和配合情況決定,包括行為觀察測(cè)聽(tīng)(behavioral observation audiometry, BOA),視覺(jué)強(qiáng)化測(cè)聽(tīng)(visual reinforcement audiometry, VRA)和游戲測(cè)聽(tīng)(play audiometry, PA)。
101名兒童均獲得行為聽(tīng)閾,但是殘余聽(tīng)力所在頻率和聽(tīng)力損失具體程度各不相同,左右耳殘余聽(tīng)力的測(cè)出率均為低頻區(qū)域較高頻區(qū)高,而且低頻殘余聽(tīng)力較中、高頻好,殘余聽(tīng)力的頻率分布特點(diǎn)詳見(jiàn)表1。
表1 101例兒童各頻率左、右耳行為聽(tīng)閾及測(cè)出率
本研究結(jié)果發(fā)現(xiàn),本組ABR最大聲輸出無(wú)反應(yīng)的101例兒童均有不同程度的殘余聽(tīng)力,低頻殘余聽(tīng)力測(cè)出率高于于中、高頻,且低頻殘余聽(tīng)力好于中、高頻,說(shuō)明,“ABR最大聲輸出未引出波V”不等于“全聾”,在排除聽(tīng)神經(jīng)病等蝸后病變的情況下,僅表明孩子的聽(tīng)力損失程度為極重度,需要進(jìn)一步用行為測(cè)聽(tīng)技術(shù)獲得可靠的行為聽(tīng)閾,應(yīng)根據(jù)受試兒童的年齡、認(rèn)知、配合情況選擇不同的行為測(cè)聽(tīng)方法,為指導(dǎo)兒童家長(zhǎng)和制定科學(xué)的聽(tīng)力言語(yǔ)康復(fù)計(jì)劃(包括助聽(tīng)裝置的選擇和調(diào)試、語(yǔ)言訓(xùn)練等)提供完善、準(zhǔn)確的聽(tīng)力學(xué)信息。
對(duì)于任何需要了解聽(tīng)力情況的兒童,行為測(cè)聽(tīng)都是兒童聽(tīng)力學(xué)中的一項(xiàng)常規(guī)核心測(cè)試技術(shù)[4]。但在我國(guó),行為測(cè)聽(tīng)目前尚沒(méi)有廣泛開(kāi)展,有諸多原因:首先,缺乏對(duì)兒童行為測(cè)聽(tīng)技術(shù)的重要性的認(rèn)識(shí)和了解;其次,行為測(cè)聽(tīng)技術(shù)需要專門的測(cè)試硬件和設(shè)備;第三,行為測(cè)聽(tīng)技術(shù)由于測(cè)試對(duì)象都是聽(tīng)障兒童,一名孩子至少需要一至兩名聽(tīng)力學(xué)工作人員配合協(xié)作測(cè)試,需要足夠的人力資源和經(jīng)驗(yàn)、耐心,有時(shí)候甚至連家長(zhǎng)都不能理解和堅(jiān)持做完。故臨床上通常只是進(jìn)行頻率特異性ABR或ASSR等電生理測(cè)試,而不進(jìn)行行為測(cè)聽(tīng),并且對(duì)測(cè)試結(jié)果的理解和解釋,尤其是當(dāng)ABR最大聲輸出無(wú)反應(yīng)時(shí)存在誤區(qū)。
實(shí)際上,正常發(fā)育的小兒6月齡左右就能夠通過(guò)行為測(cè)聽(tīng)獲得比較準(zhǔn)確的聽(tīng)閾。行為測(cè)聽(tīng)具有其他聽(tīng)力測(cè)試相關(guān)檢查不具備的優(yōu)點(diǎn),包括測(cè)聽(tīng)頻譜廣、頻率特異性好、重復(fù)性好、給聲刺激強(qiáng)度足夠大并能反應(yīng)完整的聽(tīng)覺(jué)通路的情況等[5],其原理與成人純音測(cè)聽(tīng)一樣,只是由于兒童的特點(diǎn),測(cè)試難度較純音測(cè)聽(tīng)大。本組受試者中能配合行為測(cè)聽(tīng)患兒的最小年齡是8個(gè)月,根據(jù)本研究的經(jīng)驗(yàn),開(kāi)展行為測(cè)聽(tīng)除了必須的硬件(包括聽(tīng)力計(jì)、聲場(chǎng)和視覺(jué)強(qiáng)化系統(tǒng))和受試孩子的情況外,測(cè)試者要有足夠的行為測(cè)聽(tīng)技巧和臨床實(shí)踐經(jīng)驗(yàn),具備一定的兒童聽(tīng)力學(xué)基礎(chǔ)知識(shí),有愛(ài)心和耐心,能根據(jù)受試孩子的特點(diǎn)抓住孩子的興趣和注意力,這樣才能準(zhǔn)確測(cè)到小齡難測(cè)兒童的聽(tīng)閾。如果一次行為測(cè)聽(tīng)只能測(cè)到一側(cè)耳一個(gè)頻率的準(zhǔn)確聽(tīng)閾,也應(yīng)該定期反復(fù)進(jìn)行行為測(cè)聽(tīng),直至獲得雙耳各言語(yǔ)頻率的準(zhǔn)確的聽(tīng)閾。
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