肺良性轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤一例報(bào)告

孫大強(qiáng) 張 遜 韓慶良 薛 鋒

肺良性轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤一例報(bào)告

孫大強(qiáng) 張 遜△韓慶良 薛 鋒

平滑肌瘤 肺腫瘤 腫瘤轉(zhuǎn)移 肺疾病 囊腫 病例報(bào)告

1 病例報(bào)告

患者 女,60歲。主因胸悶氣短8年、加重半個(gè)月，于2006年5月8日入院?；颊?年前自覺(jué)胸悶、氣短，無(wú)咯血、發(fā)熱等表現(xiàn)。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院體檢胸透檢查診斷為右側(cè)自發(fā)性氣胸，同時(shí)發(fā)現(xiàn)雙肺有多發(fā)散在結(jié)節(jié)影，被疑診為肺部轉(zhuǎn)移癌，未查到原發(fā)灶，先后2次胸腔穿刺排氣，對(duì)癥治療。半個(gè)月前胸悶、氣短加重，為進(jìn)一步診治來(lái)我院就診?；颊?0年前因子宮肌瘤行子宮大部切除術(shù)。查體：全身淺表淋巴結(jié)未觸及，胸壁無(wú)皮下氣腫，右肺呼吸音消失，左肺呼吸音清晰，未聞及干濕啰音。胸部CT示右胸腔大部分被橢圓形無(wú)肺紋理透亮囊腔所占據(jù)，周圍有被壓縮的肺組織，雙側(cè)肺內(nèi)有多個(gè)結(jié)節(jié)影，表面光滑，見(jiàn)圖1。腹部超聲檢查提示肝、膽、胰、脾、雙腎及腎上腺未見(jiàn)異常，盆腔為子宮切除術(shù)后改變。2006年5月11日在全麻下行右側(cè)剖胸探查術(shù)。右側(cè)腋下小切口入胸，探查見(jiàn)右上葉巨大肺囊腫占據(jù)大部分胸腔，與胸壁有束帶狀粘連，右肺各葉受壓膨脹不良，其內(nèi)可見(jiàn)多個(gè)散在實(shí)性結(jié)節(jié)腫瘤病灶，灰白色，直徑0.5～5.5 cm，壁層胸膜未見(jiàn)受累。最大一枚結(jié)節(jié)病灶位于肺囊腫基底部，將此病灶與肺囊腫一并切除，見(jiàn)圖2，并另取位于中葉和下葉直徑約1 cm的小結(jié)節(jié)病灶各1枚。切除標(biāo)本HE染色后光鏡觀察可見(jiàn)腫瘤組織形態(tài)結(jié)構(gòu)一致，瘤細(xì)胞呈梭形，胞漿豐富，深染，無(wú)核分裂象，瘤細(xì)胞束狀或漩渦狀排列，瘤組織中間有纖維及血管組織，見(jiàn)圖3。免疫組織化學(xué)檢查：肺泡Ⅱ型上皮細(xì)胞表面抗原（SPA）陽(yáng)性，平滑肌源性腫瘤標(biāo)志SMA陽(yáng)性，雌激素受體（ER）陽(yáng)性，孕激素受體（PR）陽(yáng)性，見(jiàn)圖4。病理診斷為：肺良性轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤（PBML）?；颊咝g(shù)后恢復(fù)順利，雙肺膨脹良好，見(jiàn)圖5，康復(fù)出院。隨訪3年，術(shù)前胸悶氣短癥狀消失，胸部X線片顯示肺部多發(fā)結(jié)節(jié)病灶無(wú)明顯變化，見(jiàn)圖6。

圖1 患者術(shù)前胸部CT片

圖2 切除的肺囊腫及轉(zhuǎn)移瘤

2 討論

一般認(rèn)為，良性腫瘤不出現(xiàn)轉(zhuǎn)移性，但是Steiner在1939年首先報(bào)道了肺良性轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤[1]。隨著研究的深入，這一疾病逐漸被人們所了解和認(rèn)識(shí)。PBML通常是指有子宮平滑肌瘤病史的患者在肺部出現(xiàn)轉(zhuǎn)移性良性的平滑肌腫瘤[1]。其病理起源目前仍有爭(zhēng)議，主要有3種假說(shuō)：（1）腫瘤來(lái)源于轉(zhuǎn)移的良性子宮平滑肌瘤[2]。（2）腫瘤轉(zhuǎn)移自低度惡性的平滑肌肉瘤[3]。（3）多中心的平滑肌瘤生長(zhǎng)。有研究認(rèn)為，該瘤為原發(fā)于肺的多發(fā)性纖維平滑肌瘤性錯(cuò)構(gòu)瘤[4-5]。

PBML病程緩慢，患者常無(wú)臨床癥狀，多數(shù)在攝胸部X片檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)[6]。少數(shù)患者有咳嗽、胸痛、胸悶氣短、呼吸困難等癥狀。在胸部X片或胸部CT片中，典型的PBML表現(xiàn)為邊界清楚的、多發(fā)的、實(shí)性的肺部結(jié)節(jié)病灶。最近有學(xué)者對(duì)經(jīng)病理證實(shí)為PBML的患者進(jìn)行18F-FDG PET-CT檢查，發(fā)現(xiàn)肺部結(jié)節(jié)無(wú)顯著代謝活性增強(qiáng)[7]。PBML的確定診斷仍需要進(jìn)行組織學(xué)病理檢查。

光鏡下觀察多數(shù)表現(xiàn)為每個(gè)腫瘤結(jié)節(jié)組織與周圍組織分界清楚，形態(tài)結(jié)構(gòu)一致，瘤細(xì)胞伸長(zhǎng)，有嗜酸性的細(xì)胞質(zhì)，胞核橢圓形，兩端鈍圓，大小相對(duì)一致，極少見(jiàn)到核分裂象。腫瘤病灶內(nèi)平滑肌細(xì)胞和結(jié)締組織纖維交錯(cuò)排列，有時(shí)可發(fā)現(xiàn)支氣管或肺泡上皮陷入其中所造成的腺體樣結(jié)構(gòu)。免疫組化染色顯示ER、PR多為陽(yáng)性。有文獻(xiàn)報(bào)道提出腫瘤細(xì)胞中核分裂象的數(shù)目或核分裂指數(shù)（mitotic index，MI，MI=核分裂象數(shù)目/10個(gè)高倍視野）是評(píng)價(jià)良惡性趨向的最重要標(biāo)準(zhǔn)[2]。

PBML的治療主要包括手術(shù)和激素調(diào)控2個(gè)方面[8-9]。近來(lái)，調(diào)控基因和生長(zhǎng)因子等方法已成為治療此病的研究方向。目前，尚未有公認(rèn)的治療PBML的首選方法。

本例患者免疫組化染色肺泡Ⅱ型上皮細(xì)胞表面抗原（SPA）陽(yáng)性，說(shuō)明在腫瘤生長(zhǎng)過(guò)程中確有支氣管或肺泡上皮陷入其中?；颊哂?000年發(fā)現(xiàn)肺部轉(zhuǎn)移瘤至開胸手術(shù)時(shí)間長(zhǎng)達(dá)6年，術(shù)后隨訪至今，肺功能未見(jiàn)受損，表現(xiàn)為良性病變過(guò)程。本例合并如此巨大肺囊腫的PBML國(guó)內(nèi)外均少見(jiàn)報(bào)道?；颊攥F(xiàn)已絕經(jīng)，術(shù)后隨訪至今，其肺部轉(zhuǎn)移瘤數(shù)目及大小均無(wú)變化，患者亦無(wú)自覺(jué)癥狀，未給予激素治療，其今后的病程發(fā)展有待于繼續(xù)隨訪。

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300070 天津醫(yī)科大學(xué)（孫大強(qiáng)）；天津市胸科醫(yī)院（孫大強(qiáng)，張遜，韓慶良，薛鋒）

△通訊作者 E-mail:zhangxun69@163.com

（2010-03-08收稿 2010-06-19修回）

（本文編輯 李鵬）

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