原發(fā)性硬化性膽管炎外科診治分析

劉煥金　張長賀　石寶文　李　可

[摘要] 目的:總結(jié)原發(fā)性硬化性膽管炎診斷和治療的經(jīng)驗(yàn),探討該病的外科診斷與治療方法。方法:對我院2001年8月～2008年8月收治的4例原發(fā)性硬化性膽管炎患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果:4例原發(fā)性硬化性膽管炎患者均于實(shí)施手術(shù)治療后臨床治愈出院。結(jié)論:外科手術(shù)治療是解決原發(fā)性硬化性膽管炎最好方法。

[關(guān)鍵詞] 原發(fā)性硬化性膽管炎;外科手術(shù)治療;膽腸吻合術(shù);肝移植

[中圖分類號] R657 [文獻(xiàn)標(biāo)識碼]B[文章編號]1673-7210(2009)08(a)-254-02

原發(fā)性硬化性膽管炎是一種較為少見的疾病,是一種慢性的膽管炎癥性狹窄,一般不伴有膽管結(jié)石,亦無膽道外傷史。此病常發(fā)于成年人,男性居多,亦偶見于兒童[1]。由于缺乏特異的臨床表現(xiàn),故極易誤診、誤治?，F(xiàn)報道如下:

1 資料與方法

1.1 一般資料

2001年8月～2008年8月,我院收治原發(fā)性硬化性膽管炎患者4例,其中,男3例,女1例;年齡最大65歲,最小22歲。

臨床表現(xiàn):4例患者均以間歇性腹疼,進(jìn)行性膽道梗阻的癥狀入院,除1例伴有右肩放散痛外,均伴有腹脹,消化不良癥狀。3例患者伴有不同程度的發(fā)燒,最高體溫達(dá)39℃;1例患者伴有周身皮膚黃染和瘙癢;2例患者伴有鞏膜黃染;1例無皮膚鞏膜黃染;體檢1例莫菲征陽性;4例均為有肝區(qū)叩擊痛。

1.2 治療情況

4例患者均行膽腸吻合術(shù)治療,即將膽總管和空腸(小腸的上段)作“Y”形吻合,這種手術(shù)使膽總管的下面存較長的一段空腸專門用來輸送膽汁,食糜逆流到膽總管內(nèi)需經(jīng)過較長的距離,故引起膽道感染的機(jī)會較小。膽總管空腸吻合術(shù)主要適用于膽總管有狹窄(外傷性或炎癥性)的患者和肝內(nèi)膽管結(jié)石的患者。術(shù)中吸凈腹腔積液并用鹽水沖洗,進(jìn)行消炎,對癥、支持治療,術(shù)后均無嚴(yán)重并發(fā)癥,傷口Ⅰ期愈合,術(shù)后隨訪2～3年。

2 結(jié)果

除1例出國定居失去隨訪外,其他患者均獲得隨訪。3例原發(fā)性硬化性膽管炎患者腹脹、腹痛癥狀消失,黃疸消失,均未復(fù)發(fā)。

3 討論

本病病因未明,目前認(rèn)為和先天及后天因素有關(guān)。如細(xì)菌、內(nèi)毒素、病毒、自身免疫及其他免疫功能異常等。原發(fā)性硬化性膽管炎與消化系統(tǒng)特別是腸道慢性炎癥有一定的關(guān)系。慢性潰瘍性結(jié)腸炎和慢性局限性結(jié)腸炎可能是通過門靜脈菌血癥而引起硬化性膽管炎[2];原發(fā)性硬化性膽管炎起病緩慢,臨床上以梗阻性黃疸為主要表現(xiàn),其他還有肝大、脾大、發(fā)熱等癥狀;原發(fā)性硬化性膽管炎病史均不典型,是一個慢性過程,總膽道由于長期的慢性炎癥刺激而水腫梗阻,膽道內(nèi)壓力增高,壓迫黏膜細(xì)胞變成扁平形而失去功能,肌層也逐漸萎縮為纖維組織代替,最后膽道管壁變厚,管腔狹窄。

到目前為止,還沒有檢查原發(fā)性硬化性膽管炎的特異性生化指標(biāo)。B超檢查可以協(xié)助診段,B超以其普及性、無創(chuàng)傷性、可重復(fù)性和費(fèi)用低廉,成為黃疸患者的首選檢查方法[3],但過于肥胖的患者有時不易清楚。彩色多普勒超聲檢查可見動脈血管的高速血流,對判斷膽管的狹窄有一定幫助,但也存在著其他干擾因素,所以二者都不是特異性診斷依據(jù)。X線拍片對診斷有幫助,原發(fā)性硬化性膽管炎的主要輔助檢查手段有ERCP(經(jīng)纖維十二指腸鏡逆行膽道造影)、PTC(經(jīng)皮膚肝穿制膽道造影)或術(shù)后膽道引流(如T型管引流、U管型引流)等造影提供清晰的膽道系統(tǒng)的X線造片。膽管造影中可見肝內(nèi)、外膽管多發(fā)性狹窄和不規(guī)則改變,彌漫性狹窄和狹窄段之間的擴(kuò)張膽管形成典型的“串珠樣”改變。但PTC和ERCT均為有創(chuàng)檢查,存在一定并發(fā)癥,加之其他檢查手段的成熟,這兩種技術(shù)的應(yīng)用逐漸減少[4]。CT在原發(fā)性硬化性膽管炎的診斷中有一定的使用價值,但亦不是特異性的診斷辦法,且價格較貴,增加患者經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān),不足取。

一般認(rèn)為,原發(fā)性硬化性膽管炎的診斷必須符合以下幾點(diǎn):①臨床上以進(jìn)行性阻塞性黃疸為主要表現(xiàn),即有發(fā)熱、腹痛、黃染之癥狀。②影像學(xué)檢查見肝內(nèi)、外膽管多呈狹窄或彌漫性狹窄以及病變上方的膽道擴(kuò)張。③手術(shù)中發(fā)現(xiàn)膽管呈纖維條索狀,壁厚管腔狹窄。④無膽道手術(shù)病史。⑤無膽石癥及膽道蛔蟲病史。⑥排除原發(fā)性膽汁性肝硬化(B超可以幫助診斷肝硬化)。⑦排除膽管癌(B超或CT可以幫助診斷膽管癌)。⑧外科手術(shù)治療原則:T型管引流術(shù)是一種解除癥狀及體征的一種方法,但是其效果不夠理想,除非患者一般狀況較差外,否則盡量避免采用該術(shù)式;膽腸吻合術(shù),適合于肝外膽管狹窄或肝內(nèi)較大膽管支的狹窄的患者,但治療效果一般;U型管引流術(shù)的優(yōu)點(diǎn)是在于既可以作為內(nèi)引流又可以作為外引流,既可以用藥物沖洗膽管,又可以很方便地更換導(dǎo)管,但U型管引流術(shù)亦存在一些問題,如容易引起膽道感染,需每3個月左右更換一次導(dǎo)管等,患者帶管生活不方便;對于肝內(nèi)外膽管狹窄合并肝硬化的患者,最佳的治療方法是肝移植,肝移植手術(shù)要求很嚴(yán)格,除對肝移植的時機(jī)進(jìn)行選擇外,供肝的問題、醫(yī)生對肝移植手術(shù)的經(jīng)驗(yàn)及熟練程度亦非常重要,術(shù)后還要進(jìn)行抗排異治療,價格很昂貴。

綜合以上所述,目前尚無特效的治療辦法。分析其原因,筆者的體會如下:肝內(nèi)外膽管均受累,狹窄的比例高。目前,肝移植是治療原發(fā)性硬化性膽管炎的較好方法之一。但主要是患者的選擇問題,有些患者早期沒有得到重視和及時的治療,等到晚期肝硬化、多器官功能衰竭時才同意做肝移植手術(shù),其治療效果自然不好。據(jù)報道,肝移植術(shù)后1、3、5年存活率分別為60%、32%、25%[5]。因此,是否及時實(shí)施肝移植手術(shù)治療原發(fā)性硬化性膽管炎,直接影響到患者的預(yù)后。手術(shù)愈早,術(shù)后效果愈好。

誤診誤治是手術(shù)治療原發(fā)性硬化性膽管炎效果不理想的又一個不可忽視的原因。有些原發(fā)性硬化性膽管炎患者在入院前被誤診為肝炎、膽石癥、膽道感染、膽管癌等疾病,而沒有得到正確的治療。有的患者被誤診時間長達(dá)1～2年,甚至更長,即使患者住了院,做了手術(shù),也已經(jīng)失去了最佳治療時機(jī),直接影響其預(yù)后。

根據(jù)筆者的經(jīng)驗(yàn)及國內(nèi)外文獻(xiàn)資料,筆者認(rèn)為原發(fā)性硬化性膽管炎有下列情況時要進(jìn)行手術(shù)治療:①內(nèi)科治療無效的患者;②膽道狹窄屬于肝外型和肝內(nèi)較大的膽管支的患者;③膽管狹窄合并中度以上膽汁性肝硬化的患者;④繼發(fā)性膽管結(jié)石并引起膽道梗阻的患者;⑤合并有膽管癌或未能排除膽管癌患者。

需要強(qiáng)調(diào)的是,無論實(shí)施何種術(shù)式,術(shù)后都需要繼續(xù)使用藥物治療,如使用糖皮質(zhì)激素、環(huán)孢素、熊去氧膽酸、抗生素等藥物,以鞏固療效,達(dá)到提高生命質(zhì)量的目的。

[參考文獻(xiàn)]

[1]吳階平,裘法祖.黃家駟外科學(xué)[M].6版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2004:1280.

[3]苗毅.惡性梗阻性黃疸——?dú)v史沿革對我們的啟示[J].中國實(shí)用外科雜志,2007,27(10):766.

[4]耿小平,孫昀.梗阻性黃疸:梗阻性黃疸的診斷與鑒別診斷[J].中國實(shí)用外科雜志,2007,27(10):784.

[5]田雨霖.肝門部膽管癌國內(nèi)外科治療40年回顧[J].中國實(shí)用外科雜志,2007,27(5):349.

(收稿日期:2009-01-16)