郭良文
doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2009.09.074
資料與方法
2000年1月~2007年12月我科收治兒童自發(fā)性顱內(nèi)出血45例,均符合全國第4屆腦血管病學(xué)術(shù)會議制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)[1],不包括同期收治病因明確的血液病和代謝性疾病所致的顱內(nèi)出血。其中,男29例,女16例,年齡7個月~14歲,平均7.8±5.6歲。病程:≤48小時39例,>48小時6例。病史:既往有頭痛史8例,抽搐史3例,腦出血史2例。短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)2例。
臨床表現(xiàn):均為急性起病。頭痛、嘔吐41例。抽搐15例,其中癲癇大發(fā)作10例,大發(fā)作持續(xù)狀態(tài)3例,局限運(yùn)動性發(fā)作2例。意識障礙21例,其中昏迷11例(淺昏迷8例,深昏迷3例),嗜睡10例;運(yùn)動性失語7例;顱神經(jīng)障礙17例,頸項(xiàng)強(qiáng)直25例。一側(cè)肢體癱瘓30例,其中輕度癱瘓12例,中度10例,重度9例;偏身感覺障礙2例;錐體束征陽性36例;眼底水腫8例,雙側(cè)瞳孔不等大4例。
影像學(xué)表現(xiàn) 所有病例均行頭顱CT檢查,高密度34例,混雜密度11例,伴腦室系統(tǒng)擴(kuò)大5例。出血部位位于大腦半球35例(77.8%),其中額葉19例,顳葉9例,枕葉4例,頂葉3例,額顳頂葉1例(其中3例出血破入腦室);硬腦膜下3例,基底節(jié)區(qū)出血2例,丘腦出血2例;小腦出血1例,原發(fā)性腦室出血1例;腦干出血1例。幕上血腫量5~60ml,平均15.8±7.9ml。MRI檢查35例,其中17例提示腦動靜脈畸形(AVM),3例病灶周邊T2相呈環(huán)狀低信號,提示為海綿狀血管瘤。26例患兒行全腦數(shù)字減影血管造影(DSA),AVM19例,動脈瘤1例,煙霧病2例,DSA陰性4例,其中2例顯示血腫占位表現(xiàn)。3例DSA正常者術(shù)后病理證實(shí)為AVM。AVM中由大腦前動脈供血8例,大腦中動脈供血、大腦后動脈供血各11例,由大腦前、中、后動脈聯(lián)合供血1例,大腦前動脈與頸外動脈聯(lián)合供血1例。有明確回流靜脈17例。煙霧病表現(xiàn)為頸內(nèi)動脈末端變細(xì),顱底異常血管網(wǎng),代償血管1例為椎-基底動脈系統(tǒng),1例為大腦后動脈分支。
結(jié) 果
診斷結(jié)果:AVM25例,海綿狀血管瘤3例,煙霧病2例,出血性梗死1例,動脈瘤1例 ,原因不明者13例。
治療結(jié)果:本組行手術(shù)治療36例,其中血腫清除加AVM切除術(shù)20例,介入栓塞術(shù)5例,海綿狀血管瘤患兒均經(jīng)開顱清除血腫并顯微切除病灶。2例煙霧病患兒表現(xiàn)為腦室出血,行腦室外引流臨床治愈,內(nèi)科治療9例。本組患兒痊愈24例,輕殘9例,中殘11例,死亡3例。隨訪1~5年均無復(fù)發(fā)。
討 論
高血壓是成人自發(fā)性顱內(nèi)出血最常見的病因,兒童自發(fā)性顱內(nèi)出血的病因與成人有明顯不同,兒童期自發(fā)性顱內(nèi)出血以腦AVM引起者為多,本組為55.6%(25/45),表明腦AVM是兒童期自發(fā)性顱內(nèi)出血的主要原因,其他少見原因還有海綿狀血管瘤、煙霧病等。故對兒童期間突然發(fā)生劇烈頭痛、惡心、嘔吐、頸項(xiàng)強(qiáng)直、意識障礙及肢體癱瘓者應(yīng)首先考慮為AVM。及時行CT檢查,CT顯示顱內(nèi)出血,爭取做DSA,以明確診斷。兒童腦AVM容易再出血,致殘率和病死率增加,應(yīng)盡早采取措施以防再出血,根據(jù)AVM的位置、大小、范圍、供血動脈和引流靜脈的情況決定顯微切除還是栓塞治療[2]。大腦或小腦表面非功能區(qū)的AVM可選擇顯微手術(shù)切除,對腦深部功能區(qū)的AVM如強(qiáng)行手術(shù)可能會損傷較多的腦組織,可采用栓塞治療。本組5例行栓塞治療,其中3例DSA示AVM消失,另2例栓塞后AVM縮小再次手術(shù)治愈。
海綿狀血管瘤血流不快,缺乏明顯的供血動脈和引流靜脈,病灶是由竇狀擴(kuò)張的畸形血管構(gòu)成,血管壁薄,僅有單層的內(nèi)皮細(xì)胞和較薄的外膜,缺乏肌層和彈力層。幾乎所有的海綿狀血管瘤病灶均伴有亞臨床型微出血,有明顯臨床癥狀的出血相對較少。CT表現(xiàn)為圓形或結(jié)節(jié)狀高密度影,也可呈混雜密度或等密度影;MRI表現(xiàn)更具有特征性,病灶周圍有低信號環(huán),但血管造影不顯影[3],為隱匿性血管畸形。由于海綿狀血管瘤可以反復(fù)出血,而且手術(shù)難度不大。多數(shù)學(xué)者主張手術(shù)清除血腫和切除病灶,即使占位效應(yīng)不明顯,也要盡早手術(shù)。本組3例海綿狀血管瘤均經(jīng)顯微手術(shù)治愈。本組1例為腦梗死伴出血,為出血性腦梗死,文獻(xiàn)亦有類似報道[4]。出血性梗死的出現(xiàn),使得顱內(nèi)出血的病因范圍更為廣泛,包括了所有引起缺血性梗死的病因。煙霧病是由于雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端狹窄或閉塞,顱底形成異常的血管網(wǎng),早期表現(xiàn)為缺血性腦血管病發(fā)作,后期因一些小血管擴(kuò)張、破裂則表現(xiàn)為顱內(nèi)出血和蛛網(wǎng)膜下腔出血,故適用于保守治療,本組煙霧病2例保守治療后均痊愈。
參考文獻(xiàn)
1 全國第四屆腦血管病學(xué)術(shù)會議.腦血管病疾病分類及診斷.中華神經(jīng)外科雜志,1997,13(1):2-3.
2 蔡嘉琳,鮑克容,吳潔,等.兒童自發(fā)性顱內(nèi)出血49例分析.中華兒科雜志,2003,41(6):174.
3 徐慶云.顱內(nèi)海綿狀血管瘤的CT與MIR對照研究.臨床放射學(xué)雜志,2000,19(6):387-388.
4 Al-Jarallah A,Al-Rifai MT,Riela AR,et al.Nontraumaric brainhemorrhage in children:etiology and presentation.J Child Neurol,2000,15:284-289.