腹瀉、抽搐為主要表現(xiàn)的嬰兒川崎?。崩?/h1>
2009-02-24 09:17:22許春花
中國實用醫(yī)藥 2009年4期
許春花
1臨床資料
患兒，男, 5個月，因發(fā)熱伴腹瀉2 d，抽搐2次入院。入院前2 d起無明顯誘因發(fā)熱體溫高達38℃，并腹瀉排黃色稀便每日8~9次，量中等，入院前1 d出現(xiàn)四肢末端及口唇青紫，次日早晨（青紫12 h后）出現(xiàn)抽搐，表現(xiàn)為四肢抽搐，顏面發(fā)青，持續(xù)10 min，1 h后再次抽搐表現(xiàn)同上，持續(xù)3 min，均給予水合氯醛灌腸后緩解。病程中無皮疹、咳嗽、嘔吐等癥狀，吃奶及睡眠、精神差，尿量少。既往史、個人史、家族史無特殊。入院查體：體溫36．1℃，脈搏204次/min，呼吸36次∕min，血壓7．894/3．751 kPa，體質(zhì)量12㎏。神志不清，四肢末端發(fā)涼，顏面、四肢末端青紫，雙足水腫，無皮疹及出血點，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，前囟平軟，大小1．5×1．5 cm，雙側(cè)瞳孔等大等圓，對光反射存在，眼球結(jié)膜無充血，咽充血，雙肺呼吸音粗，可聞及痰鳴音，心腹無異常。四肢肌張力低，腦膜刺激征和巴氏征均陰性。入院后輔助檢查： WBC 2．94×109/L，Hb 80 g/L，PLT 5×109/L，CRP>160 mg/L，末梢血象：分葉36%，淋巴42%，異淋17%；第2天WBC 14．54×109/L，Hb 68 g/L，PLT 10×109/L；血氣分析PH 7．188, PO261 mm Hg, PCO241．8 mm Hg，HCO-3 15．7 mmol/L, BEb-11．4 mmol/L第2 d血氣分析正常；出凝血時間：凝血酶原時間15．6 （9．3~12．7）s延長，活化部分凝血酶52．2（20~40）s時間延長，凝血酶原活度53．6%（80~120）縮短; 尿、便常規(guī)正常；頭部CT正常，胸腹部平片未見異常，心電圖正常，肝功轉(zhuǎn)氨酶、心肌酶正常，血尿素氮13．5mmol/L，血K+3．2 mmol/L，Na+127 mmol/L Cl-98 mmol/L；腦電圖為慢波改變。腦脊液：外觀清，壓力正常，細胞數(shù)3個/mm3,糖2．1 mmol/L,蛋白894 mg/dl，氯化物109 mmol/L，血沉106 mm/h。反復查血常規(guī)白血球恢復正常，持續(xù)貧血，第7天血小板增高425×109/L，第10天增至783×109/L，心臟彩超：左冠狀動脈起始部輕度擴張（內(nèi)徑2．8 mm）。第19天 WBC 4．21×109/L，Hb 73 g/L，PLT 480×109/L，CRP 18 mg/L。
入院診斷為①腹瀉病，代謝性酸中毒，電解質(zhì)紊亂；②彌漫性血管內(nèi)凝血；③休克早期（低血容量性）；④多臟器功能障礙；⑤癲癇持續(xù)狀態(tài)。給予重癥監(jiān)護，吸氧，糾正休克及電解質(zhì)紊亂，改善微循環(huán)，抗感染（美洛西林舒巴坦1．25，Bid），強心，營養(yǎng)腦細胞，降顱壓對癥支持治療，入院后腹瀉好轉(zhuǎn)，糾正休克及電解質(zhì)紊亂，入院第2天雙側(cè)足趾尖青紫，壓不退色，持續(xù)發(fā)熱，體溫37．6℃~38．5℃；間斷抽搐，呈全身性大發(fā)作，持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)十分鐘?；純壕裎?，嗆奶，給予鼻飼喂養(yǎng)，因持續(xù)發(fā)熱，血象高，入院第5天抗生素改為頭孢吡肟0．5Bid,但仍發(fā)熱，入院第10天右側(cè)小趾末端脫皮，肛周脫皮，卡疤紅腫，血小板明顯增高，血沉快，心臟彩超示左冠狀動脈起始部輕度擴張，補充臨床診斷為川崎病，給予丙種球蛋白［1 g/(kg?d)］靜脈滴注，連用2 d，同時口服腸溶阿斯匹林［30~50 mg/（kg?d）］,并停用抗生素，次日患兒熱退，能自行吃奶，精神狀態(tài)明顯好轉(zhuǎn)，腎功能恢復正常，雙足末端青紫明顯改善,部分脫皮，熱退3 d后阿斯匹林減量，入院20 d病情好轉(zhuǎn)出院。出院后繼續(xù)口服阿斯匹林。
2 討論
川崎?。↘awasaki disease KD）又稱為皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，主要發(fā)生在5歲以下嬰幼兒，是一種原因未明的全身血管炎性疾病, 主要侵犯大中血管，其中冠狀動脈血管炎引起的冠脈瘤和冠脈狹窄最為嚴重，川崎病已成為小兒后天性心臟病的首位病因[1]。不典型川崎病嬰兒多見[2]，該患兒入院時以發(fā)熱、腹瀉、抽搐為主要癥狀，四肢末梢循環(huán)差，病情重，有休克早期及彌漫性血管內(nèi)凝血的表現(xiàn)，血小板低，貧血重，有氮質(zhì)血癥及無菌性腦炎的表現(xiàn)，經(jīng)抗生素治療熱不退，入院第2天雙足趾硬性腫脹，青紫，壓不退色，病程10 d后出現(xiàn)足趾末端脫皮及肛周皮膚脫屑，伴血小板明顯增高，冠狀動脈輕度擴張能確診為川崎病，停用抗生素，給予丙種球蛋白、口服阿斯匹林熱退。有文獻報道[3]6個月以下嬰兒川崎病肛周脫屑及卡疤紅腫的發(fā)病率高，該患兒病程第12天出現(xiàn)肛周脫屑、卡疤紅腫。關(guān)于川崎病的病因目前尚不清楚，主要有兩種學說:感染學說、變態(tài)反應(yīng)學說（超抗原學說）[4]。該患兒消化道感染為首發(fā)癥狀，認為腸黏膜小血管炎引起的腸功能紊亂所致，重癥感染可致免疫紊亂，繼而影響腎臟、心臟、肝臟及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，這些改變均由全身各系統(tǒng)的小血管炎所致。嬰兒川崎病貧血發(fā)生率明顯升高[5]，認為嬰兒生理性貧血及對發(fā)熱消耗耐受性較差有關(guān)，該患兒病程第3周仍有中度貧血。嬰兒川崎病有如下特點：①消化道癥狀出現(xiàn)的多，腸系膜小血管炎癥引起的腸功能紊亂有關(guān)；②易引起神經(jīng)系統(tǒng)癥狀；③非典型川崎病多；④觀察不到淋巴結(jié)腫大；⑤易引起冠狀動脈病變（35%）；⑥男孩多；⑦CRP、ESR、WBC增高多；⑧貧血多；⑨確診時間長；⑩血小板在第2周升高，肛周脫屑。
綜上所述小嬰兒川崎病臨床表現(xiàn)不典型，不能引起臨床的足夠重視，得不到及時的診斷與治療，冠狀動脈病變發(fā)生率高，應(yīng)受到更多重視。非典型病例誤診率高，確診時間長，對于嬰兒尤其是非典型病例進行冠狀動脈監(jiān)測很重要，并且是非典型川崎病惟一確診的金指標。對于發(fā)熱5 d以上在感染性疾病恢復期持續(xù)發(fā)熱的嬰兒應(yīng)警惕川崎病的發(fā)生。
參考文獻
［1］ Taubert KA.Epidemiology of Kawasaki disease in the united states and worldwide. Prog Pediatr Cardiol ,1997,6:181-185.
［2］ 胡亞美，江載芳.實用兒科學.人民衛(wèi)生出版社，2002：699-700.
［3］ 曉亞，趙曉東，張偉， 等.嬰兒川崎病臨床特點分析. 兒科藥學雜志，2007，13（4）：12-15.
［4］ 周錦龍，吳星恒. 川崎病病因、發(fā)病機制和診斷的研究進展.實用臨床醫(yī)學，2005，6（9）：141-145.
［5］ 何麗紅，陳愛貞，吳麗娜，等.嬰兒川崎病64例臨床分析.中國煤炭工業(yè)醫(yī)學雜志，2007，10（3）：268-269.
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許春花
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入院診斷為①腹瀉病，代謝性酸中毒，電解質(zhì)紊亂；②彌漫性血管內(nèi)凝血；③休克早期（低血容量性）；④多臟器功能障礙；⑤癲癇持續(xù)狀態(tài)。給予重癥監(jiān)護，吸氧，糾正休克及電解質(zhì)紊亂，改善微循環(huán)，抗感染（美洛西林舒巴坦1．25，Bid），強心，營養(yǎng)腦細胞，降顱壓對癥支持治療，入院后腹瀉好轉(zhuǎn)，糾正休克及電解質(zhì)紊亂，入院第2天雙側(cè)足趾尖青紫，壓不退色，持續(xù)發(fā)熱，體溫37．6℃~38．5℃；間斷抽搐，呈全身性大發(fā)作，持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)十分鐘?；純壕裎?，嗆奶，給予鼻飼喂養(yǎng)，因持續(xù)發(fā)熱，血象高，入院第5天抗生素改為頭孢吡肟0．5Bid,但仍發(fā)熱，入院第10天右側(cè)小趾末端脫皮，肛周脫皮，卡疤紅腫，血小板明顯增高，血沉快，心臟彩超示左冠狀動脈起始部輕度擴張，補充臨床診斷為川崎病，給予丙種球蛋白［1 g/(kg?d)］靜脈滴注，連用2 d，同時口服腸溶阿斯匹林［30~50 mg/（kg?d）］,并停用抗生素，次日患兒熱退，能自行吃奶，精神狀態(tài)明顯好轉(zhuǎn)，腎功能恢復正常，雙足末端青紫明顯改善,部分脫皮，熱退3 d后阿斯匹林減量，入院20 d病情好轉(zhuǎn)出院。出院后繼續(xù)口服阿斯匹林。
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綜上所述小嬰兒川崎病臨床表現(xiàn)不典型，不能引起臨床的足夠重視，得不到及時的診斷與治療，冠狀動脈病變發(fā)生率高，應(yīng)受到更多重視。非典型病例誤診率高，確診時間長，對于嬰兒尤其是非典型病例進行冠狀動脈監(jiān)測很重要，并且是非典型川崎病惟一確診的金指標。對于發(fā)熱5 d以上在感染性疾病恢復期持續(xù)發(fā)熱的嬰兒應(yīng)警惕川崎病的發(fā)生。
參考文獻
［1］ Taubert KA.Epidemiology of Kawasaki disease in the united states and worldwide. Prog Pediatr Cardiol ,1997,6:181-185.
［2］ 胡亞美，江載芳.實用兒科學.人民衛(wèi)生出版社，2002：699-700.
［3］ 曉亞，趙曉東，張偉， 等.嬰兒川崎病臨床特點分析. 兒科藥學雜志，2007，13（4）：12-15.
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［5］ 何麗紅，陳愛貞，吳麗娜，等.嬰兒川崎病64例臨床分析.中國煤炭工業(yè)醫(yī)學雜志，2007，10（3）：268-269.
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