貓眼：視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的征兆

王祥初

人類的瞳孔是黑的，人們常用“烏溜溜的眸子”、“黑漆漆的瞳仁”來形容它。白色人種由于虹膜色素少，眼珠呈藍(lán)色，但瞳孔還是黑的。貓科動物，如貓、虎、豹等，它們的瞳孔中呈現(xiàn)出黃白色的光反射，在夜間猶如探照燈一般。人眼瞳孔如出現(xiàn)貓科動物那樣的黃光反射，醫(yī)學(xué)上便稱為“貓眼”。這是一種疾病的征兆，尤其是視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的征兆。

視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤為幼兒較為常見的惡性腫瘤。據(jù)哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院統(tǒng)計，死亡率為43.2％。這還不包括放棄治療的病例。多發(fā)于5歲以下的小兒，最小者為生后1個月。多單眼發(fā)生，雙眼發(fā)生者為8％～10％。現(xiàn)已證實，本病與遺傳有關(guān)。

視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤臨床分為4期。①眼內(nèi)期：初無明顯癥狀，很少被家長發(fā)現(xiàn)。腫瘤組織只限于視網(wǎng)膜上，病變多白眼后開始。視力狀況常因腫瘤初發(fā)的部位而異。自前部開始且生長慢者，可在相當(dāng)長時間內(nèi)視力不受影響；若腫瘤自后部開始，則常較早地引起視力減退甚至失明。腫瘤如發(fā)生在視網(wǎng)膜外層，往往為脫離的視網(wǎng)膜所掩蓋；多數(shù)腫瘤發(fā)生在視網(wǎng)膜內(nèi)層，容易突向玻璃體內(nèi)，表面有新生血管或出血。此時瞳孔開大，有如貓眼樣的黃光反射。此期通常歷時半年至1年，絕大多數(shù)家長因發(fā)現(xiàn)孩子有貓眼癥狀而來就醫(yī)。②青光眼期：腫瘤在眼內(nèi)繼續(xù)增大，導(dǎo)致眼壓增高，眼球擴(kuò)大，出現(xiàn)青光眼癥狀?；純侯^痛，眼球脹痛。由于小兒眼球壁富有彈性，有一定擴(kuò)張余地，角鞏緣處(黑眼珠與白眼珠處)可被拉長，形成間部葡萄腫。此時眼壓可暫時下降，疼痛反而減輕。此期一般為7個月。③眼外期：腫瘤增大終于穿破鞏膜，向眼外發(fā)展。此時眼內(nèi)壓對腫瘤的生長障礙消失，它可無拘束地生長。加之營養(yǎng)狀況的改變，腫瘤增大極為迅速，以至充斥整個眼眶，使眶骨變薄、破壞，眼眶擴(kuò)大。腫瘤組織向前突出于眶外，大者如小兒拳頭，可將鼻部擠向?qū)?cè)，患兒痛苦不堪。腫瘤還可沿視神經(jīng)蔓延至顱內(nèi)，直接危及患兒生命。④轉(zhuǎn)移期：除顱內(nèi)直接轉(zhuǎn)移外，視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤還可通過血液、淋巴系統(tǒng)等途徑轉(zhuǎn)移到全身各處，如骨骼、肝、腎及鼻腔、口腔等處。

視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的治療，早期可作眼球摘除術(shù)，手術(shù)時應(yīng)盡量多剪除眶內(nèi)段的視神經(jīng)。亦可作放射療法，還可用激光、冷凍等手段摧毀腫瘤組織，這要視具體情況而定。眼外期可作眶內(nèi)容剜出術(shù)，并配合放射療法，這樣可以減輕患兒的痛苦和延長生命。此外，還可應(yīng)用抗癌藥物治療，如環(huán)磷酰胺等。

視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤雖是一種惡性腫瘤，但只要早期診斷、早期治療還是有治愈希望的。問題在于患兒年幼，不能主訴，檢查時又很難合作，因此往往被忽視。故凡幼兒視力不佳、眼睛反應(yīng)不靈敏或有斜視者，應(yīng)領(lǐng)他到醫(yī)院眼科就診，以免漏診。瞳孔有黃光反射者，多為本病的征兆，但有時也易與化膿性葡萄膜炎、眼內(nèi)出血、全眼球炎等呈現(xiàn)出的“貓眼”相混淆，應(yīng)作全面檢查，如x線攝片、B超、CT、房水和玻璃體脫落細(xì)胞檢查等，以識別之。

視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤早期眼球摘除，是保全患兒生命的主要手段。有些家長聽說要將自己孩子的眼球摳去，思想感情上難以接受。筆者曾遇一視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤早期的患兒，動員家長摘除患眼，家長說啥也不同意，抱著孩子回家了。8個月以后又回來了，此時腫瘤已突出眼眶外，如鴨蛋大，表面潰爛并滲血，有惡臭?；純和纯喈惓?，哭鬧不安。后雖作眼眶內(nèi)容剜出術(shù)，并配合放射治療，減輕了痛苦，但出院不久即死去。家長后悔當(dāng)初不聽醫(yī)生的忠告。

值得一提的是，有報道視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤治療后，存活者可患第二惡性腫瘤，這種腫瘤與原來的視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤無關(guān)，也不是轉(zhuǎn)移瘤。目前已知有23種以上，主要有成骨肉瘤、橫紋肌肉瘤、纖維肉瘤、網(wǎng)狀肉瘤、未分化肉瘤、惡性黑色素瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、松果體母細(xì)胞瘤、腎母細(xì)胞瘤、急性淋巴性白血病、何杰金氏病、皮脂腺癌、甲狀腺癌等。其中成骨肉瘤最為常見，我國已有報道。所以，視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤存活者，應(yīng)警惕第二惡性腫瘤的伴發(fā)。