淺析急性髓系細胞白血病及其診療

李海艷

吉林大學第一醫(yī)院腫瘤中心，吉林 長春 130000

1985年法、美、英三國協(xié)作組（FAB協(xié)作組）制定了急性白血病FAB分型診斷標準。1986年我國白血病分型討論會議制定的標準基本與FAB分型一致，但我國將M2型又分為M2 a和M2 b兩型。FAB分型診斷標準簡便，易于推廣，切各型與療預后皆相關。

1 病因和發(fā)病機制

白血病的發(fā)病機制尚不完全清楚。

（1）環(huán)境因素：現(xiàn)已被認為與白血病發(fā)病有關的環(huán)境因素歸結(jié)為三種：即化學生物電離輻射和病毒。①電離輻射，受原子彈襲擊的日本廣島及長崎，在其幸存者中白血病發(fā)病率明顯比未受照射的人群高，多為急性粒細胞白血病，急性淋巴細胞白血病或慢性粒細胞白血病。并且照射劑量與發(fā)病率密切相關，距爆炸中心1千米內(nèi)發(fā)病率為正常人群的100倍，在2 km處則為2.6倍。②化學因素可以導致白血病，這一點已經(jīng)充分證實。例如，早年制鞋工人長期接觸含苯膠水，因而他們的發(fā)病率高于正常人群的3～20倍。含有烷化劑的抗癌藥物可引起繼發(fā)性白血病，特別在淋巴瘤或免疫系統(tǒng)缺陷的腫瘤中多見，乙雙馬林致白血病的報道非常多，目前以為禁用藥物，該藥是亞乙胺的衍生物，具有極強的致染色體畸變的作用。氯霉素、保泰松亦可能有致白血病的作用。③I型人類T細胞白血病/淋巴瘤病毒（HTLV-I）引起病毒成人T細胞白血病（ATL）。HTLV-I可能通過哺乳、性生活及輸血而傳播。

（2）遺傳因素：家族性白血病約占白血病的7%，先天愚型（Down綜合征）者21號染色體3體改變，其白血病的發(fā)病幾率達50/10萬，高于正常人群的20～30倍，除此之外患有先天性再生障礙性貧血，先天性血管擴張，先天性兩種球蛋白缺乏病等，白血病具有較高的發(fā)病率。此外，癌基因由于點突變和活化和抑癌基因產(chǎn)生失活，丟失也是重要的發(fā)病機制。

2 臨床表現(xiàn)

白血病起病緩急不一，尤其是兒童和青年起病大多比較急驟。起病時常伴有有高熱、進行性貧血和嚴重的出血傾向。部分成人和老年大可緩慢起病，常因渾身乏力，低熱，長期臉色蒼白、活動后氣急、并且牙齦腫脹皮膚紫癜和女性月經(jīng)過多而就醫(yī)。此外，白血病可侵潤其他器官，如肺、心、消化道，泌尿系統(tǒng)等，但并不一定有臨床表現(xiàn)。

3 實驗室檢查

①血象：大多數(shù)患者白細胞數(shù)增多，疾病晚期更明顯的增多，但也會有很多患者的白細胞計數(shù)是在正常水平或減少的狀態(tài)。白血病細胞易混淆于成熟的淋巴細胞，因此要特別注意鑒別。不同程度的正常細胞性貧血也是白血病患者常有的情況之一，少數(shù)患者血片檢查上紅細胞呈大小不等的情況，可以找到幼紅細胞。晚期血小板往往極度減少。②骨髓象：多數(shù)病例骨髓象有核細胞顯著增多，主要是白血病性的原幼細胞。缺少較成熟中間階，并有少量成熟粒細胞的殘留。形成所謂“裂孔”現(xiàn)象。

4 診斷

根據(jù)臨床癥狀、體征、實驗室和特殊檢查結(jié)果是原始細胞占骨髓非紅細胞的30%以上，急性白血病的診斷一般不難，有出血、貧血、感染、侵潤等臨床表現(xiàn)。血象檢查，骨髓象檢查，并完善細胞遺傳學及分子生物學診斷即可明確診斷，具體分型診斷可參照急性髓系細胞白血病十月分類標準。

5 治療

（1）化學治療?；瘜W治療是采用達到完全緩解的策略，相對延長患者的生存期，所謂完全緩解即白血病癥狀和體征消失，血象Hb大于等于100 g/L（男）或90 g/L（女性及兒童）。目前治療白血病最多的辦法主要采用聯(lián)合化療的方法，化療實施的原則為1早治、2聯(lián)合、3充分、4間歇、5分階段。應盡早對白血病進行化療，因為白血病克隆越小，侵潤程度越輕，化療療效越明顯，預后越好。要爭取早期診斷創(chuàng)造條件早期治療。必要時應一面抗感染和支持治療一面化療?；煼桨?。標準的誘導緩解方案是目前最常采用的方法，是DA方案。緩解率可達85%。國內(nèi)常用另一種HOAP方案，緩解率平均為60%。近年常用HA方案，緩解率與DA方案很接近。但總得緩解率不如急淋巴白血病。且誘導過程中一定要通過粒細胞極度缺乏時期后才有可能進入緩解期。

（2）支持療法。①防治感染：白血病患者正常粒細胞減少，正常的粒細胞在接受化療、放療后恢復較慢，容易產(chǎn)生感染，可以使用人基因重組的集落刺激因子促使粒細胞恢復。如發(fā)生感染應及時使用抗生素治療。②糾正貧血：可采用輸注縮紅細胞的方法緩解嚴重貧血的現(xiàn)象，然而最有效糾正貧血的辦法仍然是積極爭取緩解白血病。③控制出血：如出血是因血小板計數(shù)過低而引起，輸注濃縮血小板懸液是比較有效的控制出血措施。而彌散性血管內(nèi)凝血引起的出血應立即給予肝素等治療。鼻及牙齦出血可用填塞或明膠海綿局部止血。④維持營養(yǎng)：白血病是嚴重消耗性疾病，化療放療后患者常有消化道紊亂，可發(fā)生較嚴重的營養(yǎng)不良。應注意維持水電解質(zhì)平衡，補充營養(yǎng)。給患者易消化、高蛋白、高熱量食物，必要時給予靜脈高營養(yǎng)，保證足夠的營養(yǎng)支持。

白血病至今仍是人們懼怕恐慌的疾病。也是醫(yī)學的難題，但隨著科學的進步，醫(yī)療的改善，相信有一天醫(yī)護人員會攻破這一醫(yī)學難題，讓白血病患者見到希望和生命的曙光。這也給醫(yī)護人員以壓力，也是對醫(yī)學不斷學習研究的動力。