先天性耳聾的防與治

荊正華　周東萊

我國每年約有2至4萬的聾兒遞增。這是一個非?？捎^的數(shù)字。由于正常小兒學(xué)講話是通過聽覺來實現(xiàn)的，所以耳聾的孩子由于聽不到聲音，也就不會發(fā)聲講話。孩子一旦成為聾啞者，則將給他們的一生帶來多么巨大的痛苦啊!而在這些患者中，有許多人先天性耳聾。因而，如何有效預(yù)防與治療先天性耳聾，也就顯得非常重要了。

造成先天性耳聾的因素是多方面的。

首先是遺傳因素。這可能是引起先天性耳聾的最為常見的潛在因素、如親屬中有先天性聾；或是近親結(jié)婚的子女，其遺傳性耳聾的發(fā)生率就比較高。有人發(fā)現(xiàn)，象鏈霉，素，慶大霉素這類氨基糖或類抗生素所造成的耳聾也會遺傳。這類耳聾的特點是，只要用小劑量的藥物，哪怕只是注射了一、=次，就會引起嚴重耳聾。所以，近親通婚與濫用氨基糖成類抗生素是十分有害的。其次是感染因素。據(jù)報導(dǎo)，產(chǎn)前感染性疾病(包括風(fēng)疹和巨細胞病毒感染)為引起先天性耳聾的常見原因。第三是中毒因素。孕婦一氧化碳中毒以及使用鏈霉素這類耳毒性藥物，都可造成胎兒聽覺器官的發(fā)育不良確定致聾的耳毒性藥物現(xiàn)已多達十八種。第四是噪聲刺激。強烈的噪聲可以使孕婦全身微血管發(fā)生收縮和引起驚跳反應(yīng)：并可使胎兒的聽覺器官遭到破壞而致聾。此外，難產(chǎn)、分娩時發(fā)生外傷或胎兒缺氧，也可損害胎兒的內(nèi)耳而致聾。

努力避免上述致聾因素，則大部分先天性耳聾還是可以預(yù)防的。

先天性耳聾可以發(fā)生于兩側(cè)，也可發(fā)生于一側(cè)：但多數(shù)先天性耳聾者都具有一定的殘余聽力。這種殘余聽力，在聾人的教育以及聽力重建方面，具有非常重要的意義。一旦殘余聽力喪失，則治療效果常不理想。所以，應(yīng)妥善保護聾人的現(xiàn)有殘余聽力，以免繼續(xù)受到各種后天致聾因素的危害。許多先天性耳聾發(fā)病因素，如感染、中毒、噪聲刺激等，同時也是后天致聾因素。父母應(yīng)當學(xué)習(xí)撫育嬰幼兒的科學(xué)知識，使孩子在嬰幼兒時期有健康的身體，少生病，少用藥，這是保護聾兒現(xiàn)有殘余聽力，免受后天諸多致聾因素繼續(xù)危害的根本辦法。

先天性耳聾的治療比較復(fù)雜。有些先天性傳導(dǎo)性耳聾或神經(jīng)性耳聾，可在耳科醫(yī)生指導(dǎo)下通過配戴合適的助聽器來提高聽力。各地開展的聽力增進手術(shù)，如中耳成型術(shù)等，對于治療先天性外耳道閉鎖伴中耳畸形這類先天性傳導(dǎo)性耳聾，效果比較滿意。對于先天性內(nèi)耳病變引起的神經(jīng)性耳聾，目前治療還比較困難。已經(jīng)成了聾啞的孩手，應(yīng)爭取及早進入醫(yī)療單位。做到早期診斷耳聾，早期使用助聽放大設(shè)備，及早進行聽覺語言訓(xùn)練矯治。一般采說，如果小兒6個月對周圍聲音無反應(yīng)，或2歲時仍完全不會講話，則家長應(yīng)予高度重視。經(jīng)驗證明，大部分聾兒具有殘余聽力，早期配合現(xiàn)代化電子儀器設(shè)備，如恰當選擇和應(yīng)用助聽器，采取視聽結(jié)合的方法，通過觀察語訓(xùn)老師的唇、舌運動，面部表情以及身體姿勢來訓(xùn)練聾兒的語言能力，使一部分聾了能聽會說，則是完全可能的，對于這樣的孩子，家長在家也應(yīng)及早大聲喊話，以充分利用孩子的殘余聽力，使半聾孩子的語言能力也可得到一定的發(fā)展。

我國一些大城市醫(yī)院已開始使用電子耳蝸來治療嚴重耳聾，從而為聾啞人重新回到有聲世界帶來了福音。這是通過手術(shù)埋植電子耳蝸，使聲音轉(zhuǎn)換為電流。刺激殘余的蝸神經(jīng)細胞，從而使嚴重耳聾的人獲得一定的聽力和重新學(xué)習(xí)語言的機會。但只有雙側(cè)高度神經(jīng)性耳聾，即使用了高倍優(yōu)質(zhì)助聽器也不能獲得聽力的人，才考慮使用電子耳蝸治療。

最近，天津聽力障礙康復(fù)中心和中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院基礎(chǔ)學(xué)研究所在國內(nèi)又研制成功非植入型人工耳蝸。非植入型耳蝸的電報系統(tǒng)不需植入患者耳內(nèi)，病人在配戴前，只需通過外耳道在中耳處做一小手術(shù)，就可根據(jù)需要隨時將電報系統(tǒng)由外耳道自行插入或取出，其效果同植入型完全一樣。

可以預(yù)期，隨著醫(yī)學(xué)的發(fā)展，一定會使更$的聾人能夠聽到新時代的聲音。