與“狼”共舞，絕境里吟唱生命與愛情

10月23日，一名叫沙白的43歲上海女子在網(wǎng)上發(fā)布的視頻引發(fā)了熱議。

在視頻里，她化了精致的妝，松弛地和世界告別，宣布自己次日就要在瑞士接受早已計(jì)劃好的安樂(lè)死。

在此之前，沙白發(fā)了很多條視頻，記錄了自己在瑞士的旅行，也談及自己的疾病。她表示自己罹患紅斑狼瘡多年，因疾病導(dǎo)致腎衰竭，需要靠透析來(lái)維持生命，生活質(zhì)量極差，因此才決意選擇安樂(lè)死。

沙白的離去已經(jīng)無(wú)法挽回，但她留下的故事還在引起一輪又一輪的討論：有人為她的決定感到惋惜，有人覺(jué)得她未遵醫(yī)囑治療很自私，也有人認(rèn)為直面死亡本身也是一種勇氣。不同的生命觀、死亡觀在她引發(fā)的命題之下激烈碰撞。

關(guān)于她個(gè)人選擇安樂(lè)死這件事，我們不作過(guò)多評(píng)價(jià)。今天想和大家聊聊這個(gè)折磨人的疾病——紅斑狼瘡，以及分享那些積極配合醫(yī)生治療，不放棄與疾病抗?fàn)幍娜藗兊慕?jīng)歷。

“紅斑狼瘡”究竟是一種什么??？它為什么有“不死癌癥”之稱？女性紅斑狼瘡患者群體又有哪些不為人知的傷痛？

此“狼”青睞育齡期女性

《中國(guó)系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)展報(bào)告2020》中指出，我國(guó)狼瘡患者目前總數(shù)已超過(guò)100萬(wàn)人，位居全球第一。

“系統(tǒng)性紅斑狼瘡”（簡(jiǎn)稱“狼瘡”）是一種嚴(yán)重的自身免疫性疾病。最典型的特征是面頰、鼻翼處出現(xiàn)蝶形紅斑，就像被狼咬傷所致，“狼瘡”由此而得名。

國(guó)內(nèi)相關(guān)報(bào)道顯示，紅斑狼瘡患者的男女比例約為1∶12，且多發(fā)于育齡女性，所以，這種病在民間又被稱為“美女病”。女性患者們不僅身體深受折磨，愛情和婚姻也因此陷入困境……

半個(gè)月前，筱筱的鼻翼上出現(xiàn)了皮疹，然后慢慢擴(kuò)展到兩側(cè)臉頰。因?yàn)槠ふ畈煌床话W，她以為是皮膚過(guò)敏，并沒(méi)有當(dāng)一回事兒。然而，吃了幾天抗過(guò)敏藥，皮疹依然不退，她這才決定來(lái)醫(yī)院就診。

還沒(méi)走進(jìn)醫(yī)院大門，身后一位阿姨叫住了她：“姑娘，你臉上的紅斑可能是紅斑狼瘡。這個(gè)病很兇險(xiǎn)，你要抓緊時(shí)間治??！我女兒得的就是這個(gè)病，臉上的紅斑跟你的一模一樣。因?yàn)楸划?dāng)?shù)氐男≡\所誤診，延誤了治療，現(xiàn)在已并發(fā)了尿毒癥，在做血液透析……”

在阿姨的指點(diǎn)下，筱筱趕緊掛了風(fēng)濕免疫科。醫(yī)生看了看她的臉，直接告訴她，90%可以斷定是狼瘡，但最終診斷還要看檢查結(jié)果。

做完檢查已是中午12點(diǎn)，回想阿姨的話，筱筱的心臟開始狂跳不止。仿佛過(guò)了一個(gè)世紀(jì)，下午3點(diǎn)，各項(xiàng)檢查報(bào)告陸續(xù)出來(lái)：血液抗體譜中，抗核抗體、抗ds-DNA抗體、抗ENA抗體、抗磷脂抗體等指標(biāo)全都顯示為陽(yáng)性。筱筱被確診為“系統(tǒng)性紅斑狼瘡”。

更糟糕的是，尿液檢查報(bào)告單上，尿蛋白也為陽(yáng)性，1個(gè)“+”。醫(yī)生告訴筱筱，狼瘡最易累及的器官便是腎臟，需要住院全面檢查，然后再根據(jù)狼瘡腎炎的分型對(duì)癥治療、控制病情。

1982年，世界衛(wèi)生組織將狼瘡腎炎分為6種類型，其中Ⅰ型和Ⅱ型屬于輕型，患者通常會(huì)出現(xiàn)輕微蛋白尿或血尿；Ⅲ型和V型屬于微重型，會(huì)出現(xiàn)多量蛋白尿，且合并高血壓；Ⅳ型屬于重型，此時(shí)，腎小球細(xì)胞有一半以上發(fā)生增生、壞死，肌酐不斷升高；Ⅵ型屬于終末期硬化型，會(huì)累及90%以上的腎小球發(fā)生球性硬化，進(jìn)入終末期腎臟病變，出現(xiàn)腎衰竭情形。

5天后，筱筱等來(lái)床位住進(jìn)腎科病房。經(jīng)過(guò)腎穿刺和24小時(shí)尿蛋白定量等檢查，筱筱被確診為狼瘡腎炎Ⅱ型。

“還好，你發(fā)現(xiàn)得比較及時(shí)。狼瘡雖不能根治，但只要進(jìn)行規(guī)范治療，大多數(shù)病情很快會(huì)被控制住?！敝髦吾t(yī)生寬慰道。果然，用藥控制半個(gè)月后，筱筱的臉部紅斑漸漸消退，尿蛋白很快轉(zhuǎn)為陰性。

相比之下，住院部的其他病友就沒(méi)有這么幸運(yùn)了。她們的狼瘡早期癥狀很隱蔽，導(dǎo)致延誤治療、預(yù)后較差。

芳芳是長(zhǎng)期偏頭痛和疲勞，吃了治頭痛的藥物時(shí)好時(shí)壞。她覺(jué)得頭痛和疲倦無(wú)力是因?yàn)楣ぷ鲏毫?dǎo)致，便并沒(méi)有放在心上。直到8個(gè)月后，小腿浮腫，小便里有很多泡沫，她才來(lái)醫(yī)院檢查，最終被確診為Ⅲ型狼瘡腎炎。

蘇蘇是上肢關(guān)節(jié)疼痛腫脹，自行去藥店買來(lái)膏藥貼敷無(wú)效后，又輕信小診所的藥方。服用一個(gè)療程后，關(guān)節(jié)腫脹不但沒(méi)有得到緩解，服用含有腎毒性的藥物還把腎吃壞了。她不幸被確診為Ⅵ型狼瘡腎炎。

程程是低燒伴咳嗽，久治不愈后發(fā)展成慢性支氣管炎。后來(lái)在單位體檢中，她被檢查出患有腎炎。進(jìn)一步檢查后，被確診為V型狼瘡腎炎。

筱筱驚訝地發(fā)現(xiàn)，20多個(gè)狼瘡病友全是18歲至50歲的育齡女性。醫(yī)生解釋說(shuō)，“狼瘡”可能與女性的雌激素水平有關(guān)。雌激素會(huì)影響免疫細(xì)胞的增殖和分化，從而影響“狼瘡”的發(fā)病機(jī)制。所以，“狼瘡”相對(duì)來(lái)說(shuō)比較青睞育齡期女性。

當(dāng)“狼”與愛情狹路相逢

住院18天后，筱筱帶著“每日8粒潑尼松（激素藥）、4粒硫酸羥氯喹、3粒驍悉，定期隨訪”的醫(yī)囑出院了。

然而，藥物的副作用隨著時(shí)間推移愈加明顯。望著鏡中的滿月臉、虎背熊腰、臉部色素沉著、頭發(fā)稀疏還長(zhǎng)著“小胡子”的自己，筱筱難免自卑。她原本是一個(gè)皮膚白皙的漂亮女人，因?yàn)椤袄钳彙倍蓊伌笞?，心情萬(wàn)分沮喪。初時(shí)，丈夫剛子極盡安慰：“哪怕你變成‘梅超風(fēng)’，我依然愛你！”

可是，隨著時(shí)間推移，剛子慢慢變了。他經(jīng)常早出晚歸，很少陪筱筱逛街散步，甚至?xí)r常對(duì)她挑剔、甩臉子，就連夫妻生活也敷衍了事。雖然沒(méi)有找到剛子出軌的證據(jù)，但筱筱真切地感受到了剛子的疏淡和厭煩。

當(dāng)時(shí)，筱筱的病情一直控制得非常穩(wěn)定，激素用藥也在定期隨訪中慢慢減少。但為了挽救婚姻，她開始擅自減藥，把每日5粒激素減至1粒，4粒硫酸羥氯喹減至2粒，3粒驍悉減至1粒。

一年后，筱筱臉上再次出現(xiàn)蝶狀紅斑，驚慌失措的她趕緊住進(jìn)醫(yī)院。因?yàn)槔钳弿?fù)發(fā)，她的狼瘡腎炎發(fā)展到Ⅲ型，且并發(fā)了“狼瘡血管炎”。醫(yī)生嚴(yán)厲地告誡她：自行停藥或減藥，很容易引起狼瘡復(fù)發(fā)。每復(fù)發(fā)一次，病情就會(huì)加重幾分。因?yàn)槔钳弿?fù)發(fā)后，狼瘡因子會(huì)在全身活動(dòng)，免疫系統(tǒng)會(huì)再一次遭受攻擊，身體組織和臟器就會(huì)受到不同程度的損傷。

除了容貌和身材受損以外，活動(dòng)期狼瘡患者還容易出現(xiàn)流產(chǎn)，這種情況也會(huì)給女性患者的愛情和婚姻帶來(lái)重重阻礙。

圓圓和云飛是在健身房認(rèn)識(shí)的。云飛是圓圓的健身教練，他被她的開朗、自律的性格深深吸引，而圓圓也非常喜歡云飛的陽(yáng)光自信。熱戀兩年，到了談婚論嫁的階段。

可就在此時(shí)，圓圓查出患了狼瘡，因累及肺臟和心臟，引發(fā)了急性胸膜炎、間質(zhì)性肺炎和心律失常。命懸一線的她被緊急送往ICU搶救。死里逃生的圓圓對(duì)未來(lái)充滿恐懼和迷惘，變得異常自卑、敏感。出院后，她向云飛提出了分手。

云飛把圓圓擁進(jìn)懷里，深情地說(shuō)：“咱不怕，我會(huì)用自己的一生保護(hù)你，呵護(hù)你?！薄澳阒恢牢业玫氖鞘裁床?？我可能無(wú)法生孩子……我不想成為你一生的負(fù)擔(dān)，你的父母也會(huì)反對(duì)我們?cè)谝黄鸬?！”圓圓泣不成聲。云飛沉默了好一會(huì)兒才說(shuō)：“我一定會(huì)說(shuō)服我的父母。只要我們真心相愛，再大的問(wèn)題都不是問(wèn)題?！?/p>

然而，漸漸地，云飛很少再主動(dòng)聯(lián)絡(luò)圓圓。直到半年后的一天，圓圓再也看不到云飛朋友圈的任何消息。她試著給他發(fā)了一條信息，才發(fā)現(xiàn)自己被拉黑了。圓圓笑著笑著就哭了，愛情終究還是敗給了現(xiàn)實(shí)。

圓圓加入了一個(gè)200多人的狼瘡病友群，群里因狼瘡而被分手的病友有不少，但也有許多病友與不離不棄的男友修成正果，甚至還生了孩子。

2015年，晴天大學(xué)畢業(yè)，追隨男友平安去了上海工作。2017年10月，她因持續(xù)高燒被確診為狼瘡腎炎Ⅴ型。出院后，在平安無(wú)微不至的照顧下，晴天的病情控制得非常好，3個(gè)月后，尿蛋白也從“3+”轉(zhuǎn)陰。

病情穩(wěn)定后，平安向晴天求婚。晴天感動(dòng)之下有點(diǎn)兒顧慮：“你父母同意我們結(jié)婚嗎？”平安笑答：“我跟父母溝通過(guò)，他們說(shuō)，我的婚姻大事自己做主就行。既然認(rèn)準(zhǔn)了，無(wú)論將來(lái)是苦是甜，我都要對(duì)你負(fù)責(zé)到底?！?/p>

2018年5月，晴天和平安走進(jìn)婚姻殿堂?；楹?，丈夫?qū)λ蹛塾屑?，公婆也特別關(guān)愛她。幾年來(lái)，她的病情控制得相當(dāng)好，狼瘡從未復(fù)發(fā)過(guò)。因?yàn)檫@場(chǎng)病，她比常人更珍惜自己的幸福。

晴天決定生個(gè)孩子。她咨詢過(guò)多位專家，得到的回復(fù)都是懷孕復(fù)發(fā)的概率較高，要慎重考慮。病友群里也時(shí)常有病友懷孕復(fù)發(fā)不得不流產(chǎn)的壞消息，但她還是決定冒險(xiǎn)生娃。主治醫(yī)生經(jīng)過(guò)綜合評(píng)估，幫她調(diào)整了用藥、縮短了復(fù)診時(shí)間，給了她極大的鼓勵(lì)和信心。2019年2月，晴天查出懷孕兩個(gè)多月。她說(shuō)服平安，打消了他的重重顧慮，與她一起堅(jiān)定地迎接小生命的到來(lái)。

好在，整個(gè)孕期沒(méi)有太大波折。晴天熬過(guò)了懷孕初期的孕吐，中期的掉發(fā)、耳鳴，后期的恥骨、坐骨神經(jīng)痛、血小板異常。2019年8月17日，醫(yī)生提早20多天為晴天做了剖宮產(chǎn)手術(shù)：3斤多，男孩。

兒子一生下來(lái)就進(jìn)了暖箱，一個(gè)月后才被抱出保育室。因?yàn)橐运帲缣旆艞壛四溉槲桂B(yǎng)，她覺(jué)得特別虧欠兒子。平安說(shuō)：“哪有那么多完美的事情。在我和兒子心里，你就是最偉大的妻子和母親?！爆F(xiàn)在，兒子已4歲多，健康活潑又可愛。晴天說(shuō)：“我挺知足的。”

“狼”也可以成為紙老虎

2019年10月，經(jīng)過(guò)慎重考慮，筱筱與剛子協(xié)議離婚。離婚是筱筱主動(dòng)提出來(lái)的，她無(wú)法忍受丈夫任何形式的背叛，只能同甘不能共苦的婚姻不要也罷。她說(shuō)：“因?yàn)槔钳彾喟l(fā)在女性身上，病友們都調(diào)侃自己得的是美女病。既然是美女病，我們就得活出個(gè)美人樣兒。”

自從生病后，筱筱換了一份輕松的工作，閑暇時(shí)直播帶貨。有一年夏天太陽(yáng)曬狠了，狼瘡第三次復(fù)發(fā)，用了大劑量激素沖擊后，她才轉(zhuǎn)危為安。后來(lái)只要夏天出門，她就把自己捂得嚴(yán)嚴(yán)實(shí)實(shí)，皮膚裸露的地方涂上好幾層防曬霜。但她也不喜歡冬天，因?yàn)橛欣钳徰苎祝灰慌隼渌?，雙臂就疼痛無(wú)比，是那種疼到骨子里的痛。只有春秋季節(jié)，她的生活才基本與常人無(wú)異。

離婚后，筱筱獨(dú)自帶著兒子生活。經(jīng)歷了人世冷暖，她在和狼瘡一次次的交鋒中越挫越勇，也越來(lái)越珍愛自己。病情穩(wěn)定后，她再也不敢擅自減藥，但總擔(dān)心長(zhǎng)期服藥給身體帶來(lái)的風(fēng)險(xiǎn)，“用最少藥量控制好病情”的愿望特別強(qiáng)烈。

不久，筱筱找到某平臺(tái)一病友剛建立的“抗狼病友群”。在這里，她欣喜地找到了答案。

一個(gè)叫“文姝”的病友，病程已有25年。因?yàn)閷?duì)激素不耐受，在服用激素的第三年，她便發(fā)生了股骨頭壞死。做手術(shù)置換了人工髖關(guān)節(jié)后，她才從輪椅上站起來(lái)?？墒牵虿荒芊镁S持量激素，她需要長(zhǎng)期聯(lián)用兩種免疫制劑控制狼瘡的進(jìn)展。十多年后，她的牙齦開始大面積萎縮，牙齒爛了一半；后來(lái)，胃也時(shí)常不舒服，被查出是淺表性胃炎伴散狀性糜爛。她不清楚，這些病癥是被狼瘡累及還是藥物的副作用。

2020年1月，文姝輾轉(zhuǎn)找到一家三甲醫(yī)院的免疫科專家。在了解了文姝的病程后，專家給她制定了一種最新的臨床試驗(yàn)治療方案——免疫制劑+貝利尤單抗聯(lián)用。貝利尤單抗是一種針對(duì)狼瘡治療的生物制劑。它的誕生，實(shí)現(xiàn)了“減少狼瘡復(fù)發(fā)、最大程度降低藥物不良反應(yīng)，從而減少器官損傷累及、降低病死率、提高患者生活質(zhì)量”的科研愿景。

彼時(shí)，因貝利尤單抗剛在我國(guó)獲批上市，全國(guó)僅有兩三家醫(yī)院開展這種臨床治療方案。文姝說(shuō)，她是國(guó)內(nèi)第一批獲得生物制劑治療的受益者。打了大半年的貝利尤單抗針劑，她便成功減了一半藥量。目前，她已經(jīng)停掉所有藥物，每月只打4針貝利尤單抗。4年來(lái)，她的病情一直控制得良好，狼瘡再也沒(méi)復(fù)發(fā)過(guò)。

楠楠從2023年11月開始打泰它西普。泰它西普也是一種治療“狼瘡”的生物制劑，2021年獲批上市。她終于擺脫了常年全身性游走疼痛的痛苦，身上也越來(lái)越有勁。最重要的是，她的皮膚開始亮起來(lái)，臉上的紅斑印記和色素沉著也淡了很多。

筆者帶著“近幾年，狼瘡治療有哪些新突破”的問(wèn)題，走訪了南京鼓樓醫(yī)院風(fēng)濕免疫科專家馮學(xué)兵教授。馮教授介紹，近幾年，狼瘡的治療有了新進(jìn)展，主要是生物制劑或靶向藥的應(yīng)用。

具體分兩大類，一類是抑制過(guò)強(qiáng)的免疫，代表藥物有貝利尤單抗、泰它西普、阿尼魯單抗以及CAR-T治療；第二類是調(diào)控免疫紊亂，包括間充質(zhì)干細(xì)胞、低劑量白介素-2等。當(dāng)前，這些治療主要用于難治性、重癥病例，幫助減少舊病復(fù)發(fā)，助減激素用量，減少死亡率，給狼瘡患者帶來(lái)了新希望。

和第一類生物制劑相比，間充質(zhì)干細(xì)胞、低劑量白介素-2治療，安全性更高。目前，南京鼓樓醫(yī)院已完成1132例難治性紅斑狼瘡患者的異體間充質(zhì)干細(xì)胞的移植，取得了良好效果。在注入干細(xì)胞24小時(shí)后，這些病人的狼瘡因子在腎臟中的活動(dòng)性及尿蛋白量等指標(biāo)都有顯著下降。追蹤12個(gè)月后，大部分患者達(dá)到了疾病完全緩解的臨床效果，總生存率為92.5%。

馮教授說(shuō)，干細(xì)胞治療目前還在研發(fā)中。隨著研究的進(jìn)展，干細(xì)胞療法在治療其他自身免疫性疾病方面也逐漸嶄露頭角。這一技術(shù)不僅能夠恢復(fù)免疫平衡，也促進(jìn)了組織修復(fù)與再生，有望進(jìn)一步改善患者的預(yù)后。

相信，隨著醫(yī)學(xué)的進(jìn)步，紅斑狼瘡不會(huì)再像癌癥一樣令人絕望，女性患者可以用更積極、平和的心態(tài)與疾病相處，擁抱自己雖然“被狼咬過(guò)”卻依然精彩的人生。