顱內(nèi)單純動脈畸形1例并文獻(xiàn)回顧

梁小龍 劉潔

【摘要】目的探討顱內(nèi)單純動脈畸形（PAMs）臨床特點、影像學(xué)表現(xiàn)以及治療方式。方法回顧性分析德陽市人民醫(yī)院神經(jīng)外科2020年10月收治的1例典型的雙側(cè)大腦前動脈（ACA）單純動脈畸形的患者，并運用隨訪的影像學(xué)資料及臨床表現(xiàn)對單純動脈畸形進(jìn)行報道，以期為顱內(nèi)單純動脈畸形的診斷與治療提供依據(jù)。結(jié)果腦血管造影示，雙側(cè)大腦前動脈A2段異常迂曲、擴張、線圈樣走形的動脈環(huán)且靜脈期未見明確靜脈引流征象，故給予對癥止痛治療后出院。結(jié)論針對破裂出血、顱內(nèi)單純動脈畸形導(dǎo)致壓迫效應(yīng)（梗阻性腦積水、顱神經(jīng)麻痹）、血流相關(guān)性動脈瘤的患者臨床上應(yīng)該積極手術(shù)干預(yù)，無上述特點的單純動脈畸形選擇定期影像學(xué)和臨床隨訪的保守治療策略。

【關(guān)鍵詞】單純動脈畸形；顱內(nèi)血管畸形；罕見；雙側(cè)大腦前動脈

【中圖分類號】R651【文獻(xiàn)標(biāo)志碼】B【文章編號】16727770（2024）02023605

Intracranial pure arterial malformations：report of one case and literature review LIANG Xiaolong， LIU Jie. Department of Neurosurgery， Deyang Peoples Hospital， Deyang 618000， China

Corresponding author： LIU Jie

Abstract： ObjectiveTo explore the clinical characteristics， imaging findings， and treatment methods of intracranial pure arterial malformations（PAMs）. MethodsA retrospective analysis was conducted on a typical patient with bilateral anterior cerebral artery（ACA） of intracranial PAMs admitted to the neurosurgery department of our hospital. Imaging data and clinical manifestations from years of followup were used to report and review the literature， in order to provide a basis for the diagnosis and treatment of intracranial simple arterial malformation. ResultsCerebral angiography showed abnormal tortuous， dilated， and coiled arterial rings in the A2 segment of the bilateral ACA， and no clear signs of venous drainage were observed during the venous phase. Therefore， symptomatic pain relief treatment was given and patients were discharged. ConclusionsFor patients with ruptured bleeding， compression effects caused by intracranial PAMs（obstructive hydrocephalus， cranial nerve paralysis）， and blood flow related aneurysms， active surgical intervention should be taken in clinical practice. For simple arterial malformations without these characteristics， regular imaging and clinical followup should be chosen as conservative treatment strategies.

Key words： pure arterial malformation; intracranial vascular malformation; rare; bilateral anterior cerebral arteries

顱內(nèi)單純動脈畸形（pure arterial malformation，PAMs）是一種罕見的顱內(nèi)血管異常，其病因、自然史和治療尚未完全闡明，定義為存在擴張、重疊和彎曲的動脈，在沒有任何靜脈成分的情況下形成一團(tuán)具有線圈狀外觀的動脈環(huán)［1］。自2013年首次明確提出PAMs概念至今，目前國內(nèi)外對于PAMs的病例報道屈指可數(shù)，導(dǎo)致目前大部分神經(jīng)科醫(yī)師對PAMs的認(rèn)識較為局限或誤將其認(rèn)為顱內(nèi)血管畸形，本研究報道德陽市人民醫(yī)院神經(jīng)外科2020年10月收治的1例典型的雙側(cè)大腦前動脈（anterior cerebral artery，ACA）PAMs的患者，旨在應(yīng)用該患者多年隨訪的影像學(xué)資料及臨床表現(xiàn)對PAMs進(jìn)行報道，并通過文獻(xiàn)回顧分析顱內(nèi)PAMs的診斷與鑒別診斷、治療方式等?，F(xiàn)報告如下。

1資料與方法

患者女，54歲，既往體檢因“反復(fù)間斷頭痛3年”入院。查體：神志清楚，對答切題，格拉斯哥昏迷指數(shù)評分（Glasgow coma score，GCS）15分（E4V5M6），美國國立衛(wèi)生研究院卒中量表（National Institute of Health stroke scale，NIHSS）評分0分，改良Rankin量表（modified Rankin scale，mRS）評分0分，HuntHess分級0級，F(xiàn)isher分級0級，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3.0 mm，對光反射靈敏，四肢肌力V級，生理反射存在。2020年10月27日頭部計算機斷層掃描血管造影（computer tomography angiography，CTA）示，雙側(cè)大腦前A2段異常的迂曲、擴張的走形，畸形結(jié)構(gòu)總體整體呈線圈樣形態(tài)且未見明確異常引流靜脈（圖1）。2020年10月27日頭部核磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）示，前縱裂池內(nèi)多發(fā)迂曲增粗、迂曲血管影（圖2）。T1加權(quán)序列上有混合信號，T2加權(quán)序列上則有流動空隙信號，表明存在腔內(nèi)血栓。結(jié)合患者頭痛癥狀以及雙側(cè)大腦前動脈擴張、扭曲和彎曲的動脈血管以及無明確引流靜脈，高度懷疑PAMs可能性大。建議完善全腦血管造影排除是否存在硬腦膜動靜脈瘺以及動靜脈畸形等顱內(nèi)血管畸形，但患者拒絕進(jìn)一步檢查；給予止痛等治療后頭痛癥狀逐漸消失。

3年后患者再次出現(xiàn)頭痛癥狀，呈鈍痛，持續(xù)不緩解急診就診。2023年2月15日急診頭部計算機斷層掃描（computer tomography，CT）示，雙側(cè)大腦前動脈走行區(qū)可見多發(fā)高密度病變，無占位效應(yīng)或出血跡象（圖3）。頭部CT與上次CTA比較可見，雙側(cè)大腦前動脈血管壁鈣化較前明顯加重故此次患方要求腦血管造影明確診斷。腦血管造影示（圖4），雙側(cè)大腦前動脈A2段異常迂曲、擴張、線圈樣走形的動脈環(huán)且靜脈期未見明確靜脈引流征象，證實PAMs的診斷。給予對癥止痛治療后，患者上述癥狀再次緩解，由于患者無顱內(nèi)動脈瘤且動脈畸形血管壁伴有鈣化無短期內(nèi)破裂出血風(fēng)險，遂告知年度定隨診復(fù)查。

2討論

顱內(nèi)PAMs的確切定義和形態(tài)特征一直是神經(jīng)科醫(yī)師感興趣和爭論不斷的話題［14］。2013年McLaughlin等［5］首次嘗試明確界定和區(qū)分PAMs與其他顱內(nèi)血管病變，并將PAMs定義為“擴張、重疊和彎曲的動脈，且沒有任何靜脈成分的情況下形成一團(tuán)具有線圈狀外觀的動脈環(huán)?！北狙芯炕仡櫫俗?995年至今報道的PAMs的個體和系列病例報告（表1），累計報道例數(shù)僅為28例，當(dāng)然不除外部分因為神經(jīng)科臨床醫(yī)師對此病無法正確診斷，從而增加顱內(nèi)其他血管畸形的假陽性率。

準(zhǔn)確地描述顱內(nèi)PAMs是鞏固對這一罕見血管畸形認(rèn)識的重要一步。PAMs通常被誤認(rèn)為是相似但又非常不同的病理特征，如后天性和先天性顱內(nèi)動脈冗長擴張血管?。╠olichoectasia）、發(fā)育性血管異常和顱內(nèi)動脈夾層（dissection）。他們之間存在因果聯(lián)系又不盡相同，冗長擴張血管病主要發(fā)生在頸內(nèi)動脈和椎基底動脈，大多數(shù)患者也有其他危險因素，如高血壓等相關(guān)疾病、傳染病、免疫疾病或全身大血管擴張變化。發(fā)育性動脈異常通常涉及顱內(nèi)血管的遠(yuǎn)端分支，其主要特征是小的網(wǎng)狀擴張動脈簇。發(fā)育性動脈異常也與胚胎發(fā)育不良有關(guān)，其周圍可能存在大腦皮質(zhì)發(fā)育不良。而動脈夾層的主要特征是血管壁具有血腫或影像學(xué)檢查存在雙腔征。因此，PAMs通常被置于非特異性血管病理的描述之下，這進(jìn)一步導(dǎo)致了臨床對于PAMs的準(zhǔn)確定義產(chǎn)生混亂和困惑。另一個需要考慮的是具有平滑輪廓且呈節(jié)段性動脈擴張和內(nèi)膜增厚的梭形動脈瘤。相比之下，PAMs具有梭形擴張以外的特定特征，如嚴(yán)重彎曲和血管重疊，導(dǎo)致出現(xiàn)大量動脈環(huán)。影像學(xué)結(jié)果和無癥狀的臨床表現(xiàn)為鑒別這兩種疾病提供了顯著幫助。另一方面，相對于顱內(nèi)動靜脈畸形而言，PAMs的異常動脈既不通過血管網(wǎng)或血管巢與靜脈溝通，也不直接與靜脈溝通。這種與靜脈結(jié)構(gòu)缺乏溝通是區(qū)別于動靜脈畸形和動靜脈瘺的主要特征。因此，針對目前臨床工作中如何診斷PAMs，本研究進(jìn)行了排它式的診斷流程（圖5）。

隨著非侵入性成像技術(shù)發(fā)展，PAMs的偶然檢測率逐年增加，因此更好地了解該病變的自然史和治療方式至關(guān)重要。Brinjikji等［1］對于12例PAMs進(jìn)行了系統(tǒng)報道，其中平均年齡（26.2±11.6）歲，研究認(rèn)為PAMs好發(fā)于女性且所有患者在長達(dá)2年的隨訪過程中均無殘疾、中風(fēng)或出血病例；該研究認(rèn)為，保守治療可能是最好的治療方式。Uchino等［12］與Sorenson等［2］的研究也認(rèn)為PAMs惡性進(jìn)展可能相對較低，治療方式選擇傾向于保守治療。Oushy等［18］在Brinjikji等［1］的基礎(chǔ)上對PAMs進(jìn)行了長期的臨床和影像學(xué)隨訪，發(fā)現(xiàn)PAMs最常見于年輕的無癥狀女性，常以頭痛為主要表現(xiàn)；60%的病變位于前循環(huán)且最常累及的血管是頸內(nèi)動脈床突上段；近1/3的患者存在相關(guān)性囊狀動脈瘤，大部分病變伴有鈣化且隨訪期間所有患者均未出現(xiàn)與病變或影像學(xué)進(jìn)展相關(guān)的新癥狀。而本研究的病例報道與其結(jié)果部分相似，3年后的頭部CT提示進(jìn)展性鈣化征象，但患者未新增其他臨床表現(xiàn)和頭痛加重。故目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，PAMs與動脈瘤和動靜脈畸形的高破裂出血不同，其具有良性的自然病史，最好采用定期影像學(xué)和臨床隨訪的保守治療。

由于針對PAMs的發(fā)病機制尚不清楚，其中主要的理論包括顱內(nèi)動脈循環(huán)發(fā)育過程中的胚胎缺陷或節(jié)段動脈損傷，導(dǎo)致受累發(fā)育不良；其次，后天損傷（如病毒感染或基因突變）導(dǎo)致的節(jié)段性動脈脆弱或顱內(nèi)大動脈因創(chuàng)傷導(dǎo)致夾層后的慢性愈合等導(dǎo)致PAMs的發(fā)生［78］。另一方面，針對PAMs的治療方式仍然未形成共識以及指南。因此，現(xiàn)有的文獻(xiàn)報道中有部分PAMs進(jìn)行性發(fā)展，因此有研究對無癥狀患者進(jìn)行積極手術(shù)治療。He等［6］報告了一個有充分證據(jù)證明PAMs可能需要積極手術(shù)治療的病例，該病例涉及大腦前動脈的進(jìn)展性PAM，血管構(gòu)造發(fā)生了顯著變化，動脈瘤成分?jǐn)U大，在首次出現(xiàn)后3年內(nèi)導(dǎo)致梗阻性腦積水。Wójtowicz等［7］報道了1例小腦后下動脈PAMs合并2枚相關(guān)性動脈瘤破裂出血致SAH的病例且進(jìn)行了血管內(nèi)治療。Silva等［8］對左側(cè)小腦后動脈PAMs伴動脈瘤的42歲女性患者進(jìn)行破裂動脈瘤的孤立聯(lián)合枕動脈小腦后下動脈搭橋處理，患者術(shù)后1年后的隨訪結(jié)果令人滿意（mRS評分1分）。Feliciano等［14］也同樣報道1例大腦中動脈單純血管畸形伴血流相關(guān)性的豆紋動脈微小動脈瘤破裂患者，行血管內(nèi)治療。這些報道認(rèn)為，對于合并相關(guān)性動脈瘤的PAMs患者應(yīng)該早期手術(shù)干預(yù)而非保守治療；若此類患者選擇保守治療，應(yīng)盡量規(guī)律、短期的數(shù)字化減影血管造影或CTA隨訪周期，觀察動脈瘤的形態(tài)學(xué)變化。針對無相關(guān)性動脈瘤的無癥狀PAMs是否需手術(shù)干預(yù)，Lu等［9］采用載畸動脈近端閉塞聯(lián)合遠(yuǎn)端顱內(nèi)、外血管搭橋的血流重建方式，首次對2例PAMs進(jìn)行手術(shù)干預(yù)，術(shù)后未發(fā)生出血事件，但樣本量較少，需要進(jìn)一步研究大樣本量和長隨訪期，從而進(jìn)一步探索PAMs的合適治療策略。除此之外，PAMs可能由于畸形動脈的迂曲、擴張和動脈團(tuán)占位效應(yīng)的存在，出現(xiàn)局部的神經(jīng)功能缺損癥狀。Iwaki等［10］報道了1例由于PAMs壓迫視神經(jīng)導(dǎo)致進(jìn)展性視野缺損的15歲男性兒童患者，進(jìn)行減壓并夾閉右側(cè)后交通動脈的PAMs，隨訪提示患者視力視野明顯好轉(zhuǎn)。盡管PAMs的最佳治療方法仍然存在爭議，結(jié)合多中心的隨訪結(jié)果及手術(shù)方式選擇，本研究認(rèn)為保守治療適合于沒有破裂出血、局部無血流相關(guān)性動脈瘤、無任何壓迫效應(yīng)的PAMs患者。此外，PAMs患者應(yīng)該定期接受影像學(xué)檢查，并控制吸煙、高血壓等危險因素。

綜上所述，顱內(nèi)PAMs認(rèn)識較為局限，病因和發(fā)病機制尚未完全闡明，自然史和治療方式目前仍需進(jìn)一步探討。本研究通過臨床診療過程，明確診斷了1例PAMs并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)回顧總結(jié)了PAMs的影像學(xué)特征；基于目前的顱內(nèi)PAMs的研究報道，本研究認(rèn)為針對破裂出血、顱內(nèi)PAMs導(dǎo)致壓迫效應(yīng)（梗阻性腦積水、顱神經(jīng)麻痹）、血流相關(guān)性動脈瘤的患者臨床上應(yīng)該積極手術(shù)干預(yù)，無上述特點的PAMs選擇定期影像學(xué)和臨床隨訪的保守治療策略。其次，本研究提供排它式的診斷流程希望幫助臨床醫(yī)師對PAMs的診斷，從而減少誤診、漏診。目前，國內(nèi)還需要有更多的學(xué)者去進(jìn)行大宗樣本的報道及長期的臨床和影像學(xué)隨訪，以便更好地闡明PAMs的病因、發(fā)病機制、自然史、治療方式等。

利益沖突：所有作者均聲明不存在利益沖突。

［參 考 ?文 ?獻(xiàn)］

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