卵巢類固醇細胞瘤影像表現(xiàn)1例

藍靜平 周李娜 陳蘇杭 紀建松

卵巢類固醇細胞瘤（steroid cell tumor，SCT）是卵巢性索-間質(zhì)腫瘤中少見類型，其來源于卵巢黃素化的卵巢間質(zhì)細胞、卵巢門細胞或腎上腺皮質(zhì)殘跡的腫瘤，是一類全部或絕大部分由分泌類固醇激素的細胞構(gòu)成的卵巢腫瘤，臨床罕見。根據(jù)組織細胞來源SCT 可分為3個亞型：Leydig 細胞瘤（Leydig cell tumor，LCT）、間質(zhì)黃體瘤（stromal luteoma，SI）及卵巢非特異性類固醇細胞瘤（steroid cell tumor-not otherwise specified，SCT-NOS），其中SCT-NOS 占60%左右，但占所有卵巢腫瘤的不到0.1%[1]。本研究報道1 例25 歲性激素水平正常的SCT-NOS 患者，通過分析影像學(xué)表現(xiàn)及臨床征象，旨在提高對該病認識和早期鑒別診斷水平。

患者女，25 歲。主訴發(fā)現(xiàn)“盆腔腫物”及停經(jīng)1 年余于2021 年10 月14 日至麗水市中心醫(yī)院就診。患者自述13 歲初潮，既往月經(jīng)規(guī)律，周期30 d，經(jīng)期5～6 d，量中，色紅，無痛經(jīng)，末次月經(jīng)為2020 年8月，白帶正常，無陰道異常出血現(xiàn)象，下腹墜脹半年。否認誤服用雄激素類藥物。查體：患者具有男性化特征，包括多毛癥、聲音變粗、喉結(jié)變大，膚色較黑；婦科檢查：外陰未婚未產(chǎn)型，否認性生活史；肛查：左附件區(qū)可觸及一腫物，邊界清，活動可；輔助檢查：全腹部CT 平掃+掃描檢查提示左側(cè)附件區(qū)有一類圓形腫塊影，壓迫子宮。平掃大小約4.6 cm×3.5 cm×4.5 cm，邊界清，CT 值-30～15 Hu（圖1A）。增強掃描動脈期不均勻明顯強化（圖1B），強化峰值位于靜脈期（圖1C），延遲期強化減退（圖1D），盆腔少量積液，雙側(cè)腎上腺未見異常，故考慮良性腫瘤。超聲檢查顯示：左側(cè)卵巢內(nèi)見約46 mm×35 mm 稍強實性回聲團，邊界清，彩色多普勒血流顯像（color doppler flow imaging，CDFI）提示左側(cè)卵巢周邊可見血流信號（圖2）。實驗室檢查：睪酮0.59 ng/mL，雌二醇51.00 pg/mL，促卵泡刺激素2.40 mlu/mL，促黃體生成素1.49 mlu/mL，血常規(guī)、腫瘤標志物未見明顯異常。入院予完善相關(guān)術(shù)前檢查及排除手術(shù)禁忌證后，于2021 年10 月19 日行腹腔鏡下左卵巢腫瘤切除術(shù)+左側(cè)卵巢成形術(shù)+高危區(qū)域多點活檢術(shù)+盆腔粘連松解術(shù)。術(shù)中探查：盆腔內(nèi)淡黃色腹水50 mL，子宮前位，偏小，左側(cè)卵巢可見一腫瘤，大小約為4.6 cm×3.5 cm，表面光滑，包膜完整，右側(cè)卵巢及雙側(cè)輸卵管外觀無殊。術(shù)后治療給予頭孢呋辛針1.5 g、2 次/d 靜滴預(yù)防感染及補液等對癥支持治療。術(shù)后恢復(fù)良好，第7天出院。

圖1 患者CT 檢查影像圖[A：平掃CT 可見左附件區(qū)類圓形低密度腫塊（箭頭所示）；B：增強掃描動脈期不均勻明顯強化（箭頭所示）；C：增強掃描靜脈期強化到達峰值（箭頭所示）；D：延遲期強化減退（箭頭所示）；E：冠狀位上靜脈期強化明顯（箭頭所示）；F：矢狀位上靜脈期強化明顯（箭頭所示）]

圖2 術(shù)前子宮附件超聲影像圖[A：左卵巢內(nèi)見46 mm×35 mm稍強實性回聲團，邊界清（箭頭所示）；B：CDFI 下團塊周邊可見點狀類環(huán)形血流信號（箭頭所示）]

術(shù)后病理檢查：左卵巢腫瘤為破碎土黃色組織?？傮w積5.5 cm×5.0 cm×1.0 cm，常規(guī)染色切片鏡下見腫瘤細胞呈圓形或多邊形，無明顯異型性，細胞質(zhì)絕大多數(shù)透亮，核分裂罕見，呈巢狀或彌漫分布，無明確壞死（圖3）。診斷為非特異性類固醇細胞瘤。免疫組化結(jié)果：抑制素（局部+），CR（+），CD56（+），Syn（-），CgA（-），NapsinA（-），MelanA（+），PAX8（-），Ki-67（2%）。術(shù)后多次MRI 復(fù)查未見異常信號，隨訪至2023 年7 月，患者激素水平正常，男性化表現(xiàn)較前減輕，月經(jīng)規(guī)律，恢復(fù)良好。本病例報告經(jīng)麗水市中心醫(yī)院醫(yī)學(xué)倫理委員會審查通過。

圖3 病理檢查結(jié)果（卵巢類固醇類細胞瘤鏡下可見細胞圓形或多邊形，無明顯異型性，細胞質(zhì)絕大多數(shù)透亮，核分裂罕見，呈巢狀或彌漫分布；A：HE 染色，×100；B：HE 染色，×200）

討論SCT 于1943 年由Gemma Barzilai在《卵巢病理學(xué)圖譜》中首次描述為“男性化脂質(zhì)細胞腫瘤[2]。SCT 最初因發(fā)現(xiàn)組織中的脂質(zhì)而被稱為是類脂質(zhì)細胞瘤或者卵巢脂質(zhì)細胞瘤，2003 年WHO 將這一類腫瘤命名為卵巢類固醇細胞瘤。SCT-NOS 的定義是不能歸納在SI 以及LCT 的類固醇細胞瘤類型的腫瘤，此外還包含沒有Reinke 結(jié)晶的Leydig 細胞腫瘤或者不能明確卵巢實質(zhì)的間質(zhì)黃體瘤。相比其他亞型，SCT-NOS 更傾向于年輕女性，腫瘤發(fā)生的平均年齡約43歲，青春期之前偶發(fā)，作為卵巢性索間質(zhì)腫瘤的一種類型，多見單側(cè)發(fā)病，以良性為主，惡性發(fā)病率較低約25%～40%[3-4]。通常75%的SCT-NOS 具有分泌功能，可以分泌多種激素，包括睪酮、雌二醇、皮質(zhì)醇和腎素，其中以高雄激素（高睪酮激素）表現(xiàn)最為常見[5]。SCT-NOS 患者中多數(shù)有閉經(jīng)和約56%～77%表現(xiàn)為女性男性化的特征，如四肢多毛、聲音低沉、喉結(jié)突出、脫發(fā)、痤瘡等[6]。少數(shù)也可分泌雌性激素而表現(xiàn)為絕經(jīng)婦女陰道流血、兒童性早熟、月經(jīng)紊亂、子宮內(nèi)膜增生過長等。但本例患者未發(fā)現(xiàn)高雄激素血癥，血清睪酮也在正常范圍內(nèi)，區(qū)別于大多以往報道的SCT-NOS?？梢娦约に厮疆惓２⒎荢CT-NOS 的必要性表現(xiàn)，但其依舊可見男性化特征，因此性激素水平僅可作為重要考量指標之一。對于SCT 的確診，影像學(xué)檢查輔助評估也顯得尤為重要。

卵巢類固醇非特異性細胞瘤較罕見，通過臨床及影像學(xué)表現(xiàn)可以提高對該疾病的認識，術(shù)前考慮到改病的可能，做出早期鑒別診斷。目前國內(nèi)報道文獻中CT 影像表現(xiàn)資料較少，以病理臨床分析為主，部分患者進行MRI的檢查。本例患者經(jīng)術(shù)后病理檢查確認為良性SCT-NOS，CT 影像表現(xiàn)為左側(cè)附件區(qū)類圓形腫塊影，邊界清，測量大小約4.6 cm×3.5 cm×4.5 cm，平掃CT 值大約-30～15 Hu 之間，考慮存在脂質(zhì)成分，增強掃描不均勻明顯強化，峰值位于門靜脈期，延遲期強化減退。由于該腫瘤易產(chǎn)生大量類固醇激素進入血液循環(huán)系統(tǒng)，固易滋生豐富的毛細血管網(wǎng)，強化較程度明顯，靜脈期CT 值約60～78 Hu 之間，不均勻程度取決于脂肪含量的比例。此外可見的是動脈期瘤周強化較為明顯，靜脈期強化程度逐漸向中央聚攏，延遲期逐漸減退。因此SCT-NOS 在CT上具有“快進慢出”的增強特性。排除腎上腺異常引發(fā)的疾病外，SCT 鑒別診斷上主要與以下幾類相鑒別：（1）顆粒細胞瘤，此種類型腫瘤屬低度惡性，臨床上一般多見于更年期女性，CT 強化程度與SCT-NOS 類似，但其常見多房囊性病灶，且實驗室檢查多見雌激素過度分泌。如果發(fā)生于兒童時期則有性早熟的征兆。（2）生殖細胞腫瘤中畸胎瘤是最常見的含脂卵巢腫瘤，但它很少引起男性化的特征且畸胎瘤常見CT 影像為內(nèi)含鈣化、脂肪和軟組織密度的混雜密度囊性腫塊。此外，腫塊內(nèi)可見脂液平面，囊壁可局限性增厚，呈結(jié)節(jié)狀凸向腔內(nèi)。（3）多囊卵巢綜合征（polycystic ovarian syndrom，PCOS）臨床征象與SCT-NOS 相似，以男性化及月經(jīng)異常為主，超聲檢查發(fā)現(xiàn)卵巢包膜較厚，回聲增強，包膜下可見大小相近小囊呈“串珠樣”排列，單體＜1 cm，常超過10 個；CDFI 下見卵巢髓質(zhì)內(nèi)見一條貫穿卵巢血流與本例SCT-NOS不符。（4）卵巢惡性腫瘤中以黏液性或漿液性囊腺癌、子宮內(nèi)膜樣癌和卵黃囊瘤較為常見。其中前兩者多發(fā)生于中老年女性，青年女性患者發(fā)病較少。CT 檢查多見不規(guī)則片塊狀、菜花狀影，囊壁或囊性間隔不規(guī)則增厚。實性腫塊并壞死時可見腫塊內(nèi)不規(guī)則低密度區(qū)，腫瘤易侵犯周圍組織多數(shù)患者伴有腹水，少部分患者病灶內(nèi)還可見鈣化。卵黃囊瘤雖常見年輕女性，但其CT 影像上呈惡性腫瘤表現(xiàn)，且腫瘤標志物中甲胎蛋白（alphafetoprotein，AFP）增高是其重要特征也與本SCT-NOS 不符。SCT-NOS 的MRI 表現(xiàn)具有一定的特異性，么秀明等[7]報道2例SCT 患者，MRI 檢查顯示T1WI、T2WI 呈高信號，磁共振擴散加權(quán)成像（diffusion weighted imaging，DWI）呈高信號，表觀擴散系數(shù)（apparent diffusion coefficient，ADC）圖呈稍低信號，增強掃描呈不均勻明顯強化，強化曲線呈流出型。王永笛等[8]報道1 例T1WI 低、T2WI 高信號，信號強度不均，增強后與么秀明報道強化程度相似，均為不均勻明顯強化，強化曲線呈平臺型。T1WI 上信號差別可能取決于腫瘤脂肪成分及纖維間質(zhì)含量的比例存在部分差異。此外Sakamoto 等[9]報道了一例通過化學(xué)位移成像技術(shù)反相位有脂性成分是類固醇細胞腫瘤的一個重要輔助信號。遺憾的是本例患者術(shù)前未進行MRI 檢查，缺少部分評估。

SCT-NOS 惡性概率遠大于另外兩種類型，可見腹腔內(nèi)轉(zhuǎn)移，遠處轉(zhuǎn)移較少。目前對于此類腫瘤最好的治療方式是手術(shù)切除，對于評估良性患者一般行腫瘤剝除術(shù)或患側(cè)切除術(shù)，術(shù)中盡量完整切除病灶，以避免術(shù)后殘留造成性激素檢測異常。惡性SCT-NOS 可進行腫瘤細胞減滅術(shù)輔助放化療。對于中老年不想保留生育能力的婦女可進行子宮、雙側(cè)輸卵管切除術(shù)。此外促性腺激素釋放素激動劑是SCT-NOS 手術(shù)治療后的一種非手術(shù)輔助藥物治療方法,能夠有效維護體內(nèi)激素水平。