原發(fā)性額骨血管脂肪瘤1例報(bào)告

李 燦

鄄城縣人民醫(yī)院CT磁共振中心 (山東 菏澤 274700)

患者女，56歲，因三年內(nèi)額部腫脹緩慢加重步入我院外科門診，近兩月來輕微頭痛，無外傷史，無頭暈，無嘔吐，無肢體活動(dòng)障礙，飲食、睡眠可。體格檢查可見左側(cè)額部明顯腫大，觸之質(zhì)硬。增強(qiáng)CT及顱腦MRI顯示，額骨膨脹性病變，門診以額骨腫瘤收入神經(jīng)外科，行“額骨腫瘤”切除術(shù)。術(shù)前影像學(xué)擬診“額骨脂肪瘤”、 “額骨血管瘤”、“額骨腦膜瘤”。最終病理結(jié)果為額骨血管脂肪瘤，出乎我們的意料。故報(bào)告其影像學(xué)和病理學(xué)表現(xiàn)，提高影像醫(yī)師對該病的認(rèn)識。

1 影像學(xué)表現(xiàn)

增強(qiáng)CT顯示額骨左側(cè)部明顯膨脹性改變，內(nèi)密度混雜，額骨外板骨質(zhì)結(jié)構(gòu)連續(xù)性完整，內(nèi)板骨質(zhì)結(jié)構(gòu)連續(xù)性遭到破壞，多發(fā)內(nèi)板連續(xù)性中斷并毛糙，板障內(nèi)見脂肪密度、軟組織密度及血管影。左側(cè)額葉受壓，內(nèi)未見明顯異常密度灶(圖1A，圖1B，圖1C)。

顱腦MRI檢查顯示左側(cè)額骨膨脹性改變，在T1WI、T2WI及T2-FLAIR序列上以高信號為主，內(nèi)板側(cè)見稍許線狀低信號(圖2A，圖2B，圖2C)；在T2壓脂序列上，病變中心以低信號為主并見間或線狀高信號，周邊以高信號為主(圖2D)；DWI序列以低信號為主，邊緣見少許彌散受限區(qū)域(圖2E)。

病灶周圍并未見任何水腫信號顯示，這增強(qiáng)了我們診斷良性病變的信心。征求患者同意后，患者在我院神經(jīng)外科住院并行額骨部分切除術(shù)，手術(shù)過程順利，切除病灶送病理。術(shù)后復(fù)查顱腦CT示病灶切除完整，并顱骨修補(bǔ)(圖3A～圖3B)。

病理顯示病灶由成熟的脂肪及大量血管構(gòu)成，未見脂肪肉瘤成分，未見異型細(xì)胞及上皮成分，部分血管擴(kuò)張、充血(圖4)。免疫組化結(jié)果：:EMA(-), Vim(+), PR(-), CD34 vascular(+), S-100 adipose(+), Ki-67: individual (+), CD99(-)。最終診斷為血管脂肪瘤。血管脂肪瘤發(fā)生在額骨罕見，需要和額骨脂肪瘤、額骨血管瘤及額骨腦膜瘤鑒別。術(shù)后4天患者出院，出院時(shí)無明顯不適或中樞神經(jīng)功能受損情況。術(shù)后6個(gè)月電話隨訪，患者反饋恢復(fù)良好，身體無不適，并在外院行顱腦CT檢查，無復(fù)發(fā)征象。

2 討 論

血管脂肪瘤是一種好發(fā)于青少年的良性腫瘤，生長緩慢[1]，發(fā)病部位多為軀干和上肢的皮下[2-4]，有時(shí)難以與血管平滑肌脂肪瘤[5-6]鑒別。頭部血管脂肪瘤少見，多位于硬膜外間隙[4]。骨內(nèi)血管脂肪瘤極其罕見，可供參考的影像學(xué)資料難以找到。本例額骨血管脂肪瘤，CT增強(qiáng)及MRI資料齊全，故對該患者的報(bào)道有助于提升大家對該罕見病變的影像學(xué)認(rèn)識。

雖然血管脂肪瘤為良性腫瘤，但該例額骨血管脂肪瘤CT圖像顯示內(nèi)板多發(fā)骨質(zhì)不連續(xù)、毛糙，顯示出其具有一定的侵襲性。為何顱腦外板完整，而內(nèi)板受侵蝕，有待進(jìn)一步總結(jié)研究。但本例顯示腫瘤血管成分多分布靠近額骨內(nèi)板，或許提示血管成分的多寡與其侵襲性相關(guān)。

磁共振成像對該病的鑒別診斷和定性診斷有巨大價(jià)值，磁共振對病灶內(nèi)部成分的顯示較CT更豐富。在T1WI和T2WI上病灶以高信號為主，T2壓脂以低信號為主，提示病灶含有大量脂肪成分；而近額骨內(nèi)板處的低信號線狀影，則為流空的血管影，提示近額骨內(nèi)板處存在大量高流速的動(dòng)脈血管。DWI序列顯示病灶大部分為低信號，而周邊的少許彌散受限區(qū)為鄰近顱骨受病灶影響所致。磁共振同時(shí)對病灶的邊界顯示更為清晰。而病灶周圍無水腫信號，對其定性診斷有很大的幫助。

最終病理診斷為血管脂肪瘤，對影像醫(yī)師來時(shí)還是具有很大的挑戰(zhàn)性。通過該病例，我們影像科醫(yī)生應(yīng)該意識到血管脂肪瘤可以發(fā)生于顱骨，雖為良性腫瘤，卻具有一定的侵蝕性，我們猜測其侵蝕性與其血管成分的多寡有關(guān)。手術(shù)切除是骨血管脂肪瘤的首選治療方案。該患者術(shù)后恢復(fù)良好，6個(gè)月內(nèi)復(fù)查顱腦CT無復(fù)發(fā)征象。