雙側(cè)永存寰前節(jié)間動脈致短暫性腦缺血發(fā)作1例報道及文獻復(fù)習

彭忠勇，巫玉娟，劉遠亮，孫 萍

(貴州省貴陽市第二人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)二科 550081)

永存寰前節(jié)間動脈(proatlantal intersegmental artery，PIA)是較罕見的一種永久性頸動脈-椎基底動脈吻合，通常與腦血管病的發(fā)生、臨床表現(xiàn)及治療密切相關(guān)，國內(nèi)外文獻多以個案報道為主。本文報道1例雙側(cè)PIA致前循環(huán)短暫性腦缺血發(fā)作(transient ischemic attack，TIA)，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1一般資料 患者，青年女性，44歲，因“發(fā)作性右眼視物模糊6 d”入院。表現(xiàn)陣發(fā)性右眼視物模糊不清，持續(xù)30 min自行緩解，共發(fā)作3次。入院診斷短暫性腦缺血發(fā)作(右頸內(nèi)動脈系統(tǒng))，既往史無特殊，否認外傷史，查體無陽性體征，頭顱MRI平掃未見明顯異常，經(jīng)顱多普勒超聲(TCD)栓子監(jiān)測陽性發(fā)現(xiàn)。

1.2方法 患者無明確腦血管病危險因素，為明確病因進一步行全腦血管造影(DSA)檢查，DSA顯示右側(cè)頸總動脈于頸4椎體水平發(fā)出頸內(nèi)動脈與頸外動脈，頸外動脈向上依次發(fā)出右側(cè)甲狀腺上動脈、舌動脈并于面動脈起始處發(fā)出異常分支，向上與頸內(nèi)動脈伴行，于頸1～2椎體水平向后彎曲達頸1椎體橫突孔下緣，穿過此孔向上經(jīng)枕骨大孔入顱，與左側(cè)椎動脈匯合后形成基底動脈，見圖1。經(jīng)右側(cè)頸總動脈注入造影劑后，發(fā)現(xiàn)右側(cè)大腦前、大腦中動脈及雙側(cè)大腦后動脈、右側(cè)后交通動脈同時顯影。經(jīng)左側(cè)頸總動脈注入造影劑時見左頸總動脈于頸4椎體水平發(fā)出頸內(nèi)動脈與頸外動脈，頸外動脈向上依次發(fā)出左側(cè)甲狀腺上動脈、舌動脈并于面動脈起始處發(fā)出異常分支，向上與頸內(nèi)動脈伴行，于頸1～2椎體水平向后彎曲達頸1椎體橫突孔下緣，穿過此孔向上經(jīng)枕骨大孔與同側(cè)纖細的椎動脈匯合入顱，再與右側(cè)頸外動脈-椎動脈異常吻合動脈匯合形成基底動脈，見圖2。右鎖骨下動脈造影見右椎動脈缺如；左鎖骨下動脈造影見左椎動脈纖細、發(fā)育不良，見圖3。影像診斷為雙側(cè)Ⅱ型PIA并右側(cè)椎動脈缺如、左椎動脈發(fā)育不良。臨床上予抗血小板聚集治療。

A:正位投照；B:側(cè)位投照

圖1右頸總動脈DSA

A:正位投照；B:側(cè)位投照

圖2左頸總動脈DSA

2 結(jié) 果

PIA臨床上未予特殊處理。針對患者TIA發(fā)作，臨床上予阿司匹林腸溶片100 mg加硫酸氫氯吡格雷75 mg口服，每日1次雙聯(lián)抗血小板聚集治療后患者未再出現(xiàn)發(fā)作性右眼視物模糊癥狀，聯(lián)合用藥3周后改為單用阿司匹林100 mg口服，每日1次繼續(xù)抗血小板聚集治療，隨訪12個月患者病情無復(fù)發(fā)。

A:右側(cè)；B:左側(cè)

圖3鎖骨下動脈正位投照

3 討 論

該患者為青年女性，主要癥狀為發(fā)作性單側(cè)右眼視物模糊，每次發(fā)作持續(xù)時間不超過24 h，不伴眩暈、嘔吐、視物重影和暈厥等后循環(huán)癥狀，亦無肢體活動障礙、麻木，無肢體抽搐、意識障礙等不適，查體無陽性體征，頭顱磁共振無異常，考慮為右側(cè)前循環(huán)眼動脈TIA，經(jīng)TCD栓子監(jiān)測有陽性發(fā)現(xiàn)，支持TIA診斷。但該患者無高血壓、糖尿病、高脂血癥、吸煙等常見腦血管病高危因素，無心臟病史，亦無頭頸部外傷史。為進一步明確病因做DSA檢查發(fā)現(xiàn)，該患者后循環(huán)顱內(nèi)段椎動脈、基底動脈和雙側(cè)大腦后動脈由雙側(cè)頸外動脈主要供血，表現(xiàn)雙側(cè)頸外動脈與椎-基底動脈異常吻合，這一現(xiàn)象極為少見，經(jīng)查閱文獻資料后，考慮為雙側(cè)Ⅱ型PIA。該患者DSA同時發(fā)現(xiàn)右側(cè)椎動脈缺如，左側(cè)椎動脈發(fā)育不良，癥狀表現(xiàn)并非后循環(huán)TIA，而為前循環(huán)眼動脈TIA，雖然TCD栓子監(jiān)測陽性及抗血小板聚焦治療癥狀消失均支持微栓子學說來解釋TIA，但需要清楚微栓子形成的原因和發(fā)生機制，以便指導患者進一步預(yù)防卒中，鑒于此，筆者對國內(nèi)外相關(guān)PIA的文獻進行了復(fù)習。

PIA是一種少見的永存原始頸動脈-椎基底動脈吻合，人腦循環(huán)在胚胎發(fā)育早期，顱內(nèi)血流主要來源于原始頸動脈，通過短暫存在的原始頸動脈-椎基底動脈吻合血管供血。當胚胎發(fā)育到3 mm時，在神經(jīng)管的腹側(cè)出現(xiàn)兩條平行的縱行神經(jīng)動脈[1]，即未來的椎基底動脈。縱行神經(jīng)動脈最初通過頸節(jié)間動脈從頸動脈獲得供血，頸動脈與縱行神經(jīng)動脈之間從頭至尾依次出現(xiàn)4條暫時性通路，它們分別是原始三叉動脈(PTA)、耳動脈(POA)、舌下動脈(PHA)和PIA。隨著腦血管發(fā)育，后腦供血由后交通動脈和椎基底動脈取代，這些原始頸動脈-椎基底動脈吻合則在約1周內(nèi)很快退化消失，頸動脈與椎-基底動脈最終成為兩個相對獨立的循環(huán)系統(tǒng)。如果這些吻合血管中的某個節(jié)段支不退化消失而持續(xù)存在直至成人，則成為永存原始頸動脈-椎基底動脈吻合。隨著現(xiàn)代血管影像技術(shù)的發(fā)展，臨床發(fā)現(xiàn)永存頸動脈-椎基底動脈吻合逐漸增多，最多見的是PTA，其次是PHA、PIA，POA最為少見。這些永存動脈的存在常常與腦血管病的發(fā)生、臨床表現(xiàn)和治療選擇有密切關(guān)系。

GOTTSCHAU在1885年最先通過尸體解剖發(fā)現(xiàn)描述了PIA。LINDGREN在1950年通過腦血管造影首次發(fā)現(xiàn)了頸內(nèi)動脈與椎基底動脈間存在異常吻合。PADGET[2]的報道最早對PIA命名，并描述了PIA的胚胎發(fā)育過程。

PIA按起源于頸內(nèi)和頸外動脈的不同分為兩型[3-4]。Ⅰ型PIA起源于頸2～3椎體水平的頸內(nèi)動脈背側(cè)，偶有起源于頸4椎體水平頸總動脈分叉處[5]，向上后外側(cè)走行，上升至枕寰間(寰前)間隙而不進入任何頸椎的橫突孔，在椎動脈V3段水平部加入同側(cè)椎動脈，再經(jīng)枕骨大孔入顱。Ⅱ型PIA起源于頸外動脈起始段，多在頸2～3椎體水平，向后上方走行，位置常低于Ⅰ型PIA，在頸1椎體平面下方與同側(cè)椎動脈匯合，然后向背側(cè)彎曲通過寰椎的橫突孔，再經(jīng)枕骨大孔入顱。

PIA是一種少見的永久性頸動脈-椎基底動脈間吻合，其與均起自頸內(nèi)動脈顱內(nèi)段的永存PTA、永存POA相比，PIA起始頸內(nèi)動脈顱外段或頸外動脈，位置較低，從腦血管造影、頭頸部CTA或MRA等血管成像上很容易鑒別。因Ⅰ型PIA與永存PHA在頸內(nèi)動脈起源點較近，易混淆，然而PHA走行是經(jīng)擴張的舌下神經(jīng)管入顱，可將二者鑒別開來。Ⅱ型PIA因起源于頸外動脈，很容易與Ⅰ型PIA和其他永存頸動脈-椎基底動脈吻合相區(qū)別。PIA雖然少見，但隨著現(xiàn)代血管影像技術(shù)的廣泛開展，臨床中發(fā)現(xiàn)越來越多。PIA的患者多數(shù)合并其他腦血管異常。然而，兩型PIA的臨床表現(xiàn)都沒有特異性，既可表現(xiàn)為頸動脈系統(tǒng)或椎-基底動脈系統(tǒng)TIA、腦梗死，亦可表現(xiàn)為腦出血或蛛網(wǎng)膜下腔出血，臨床中容易誤判，且可能在制定治療策略時帶來很大的困難。

PIA臨床發(fā)生率很低，YILMAZ等[6]報道其腦血管造影發(fā)現(xiàn)率為0.023%(1/4 400)，雙側(cè)PIA更為罕見。大多數(shù)PIA患者合并腦血管異常，主要包括單側(cè)或雙側(cè)椎動脈發(fā)育不良或缺如、單側(cè)或雙側(cè)頸內(nèi)動脈狹窄或閉塞、頸外動脈狹窄或缺如、動脈瘤、靜脈畸形等[7]。戚紀勝等[8]對2006年6月前報道的61例病例進行分析，發(fā)現(xiàn)Ⅰ型PIA有30例(49.2%)，Ⅱ型PIA 29例(47.5%)，頸總動脈分叉2例(3.3%)，Ⅰ型發(fā)生率與Ⅱ型接近；男女比約2∶1。大多數(shù)PIA合并腦血管異常，合并有椎動脈發(fā)育不良或缺如31例 (50.8%)，合并有頸內(nèi)動脈狹窄或閉塞12例(19.7%)，合并有腦動脈瘤8例(13.1%)。在全部PIA病例中，臨床表現(xiàn)以TIA發(fā)病者有6例(9.8%)，其中后循環(huán)TIA 4例，癥狀多表現(xiàn)為發(fā)作性眩暈、意識障礙、交叉性癱瘓等；頸內(nèi)動脈系統(tǒng)TIA 1例，表現(xiàn)為發(fā)作性偏側(cè)肢體無力；1例同時表現(xiàn)前、后循環(huán)TIA。12例(19.6%)患者為腦梗死或可逆性神經(jīng)功能損害，前循環(huán)和后循環(huán)各有6例(9.8%)。在診斷為TIA、腦梗死或可逆性神經(jīng)損害的病例中，8例患者存在頸內(nèi)動脈狹窄或閉塞。在7例(11.5%)診斷為蛛網(wǎng)膜下腔出血的患者中，有6例發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)動脈瘤。3例合并大腦大靜脈畸形。

病例報道中Ⅱ型PIA多出現(xiàn)后循環(huán)缺血癥狀，伴前循環(huán)缺血少見，且有前循環(huán)癥狀者多伴頸內(nèi)動脈狹窄。PELZ等[9]報道1例64歲男性患者表現(xiàn)急性左側(cè)肢體無力，MRI提示右側(cè)內(nèi)囊后肢急性梗死，MRA提示雙側(cè)椎動脈發(fā)育不全，雙側(cè)Ⅱ型PIA，右側(cè)PIA終止于右側(cè)小腦后下動脈(PICA)，左側(cè)PIA向顱內(nèi)基底動脈供血，出現(xiàn)前循環(huán)梗死極為罕見，但作者沒有分析梗死的原因和發(fā)病機制。ABLA等[10]報道1例83歲高齡女性患者，出現(xiàn)左側(cè)同向偏盲，MRI示右側(cè)大腦后動脈區(qū)域梗死，造影發(fā)現(xiàn)左側(cè)Ⅱ型PIA，左側(cè)頸外動脈夾層，左鎖骨下動脈近端重度狹窄，左鎖骨下動脈通過左椎動脈及PIA向左頸外動脈盜血，予左側(cè)頸外動脈和左鎖骨下動脈支架術(shù)治療。LIECHTY等[11]報道1例患者表現(xiàn)發(fā)作性右側(cè)肢體無力和左眼黑朦，CTA提示左頸內(nèi)動脈重度狹窄，并左側(cè)Ⅱ型PIA，左側(cè)椎動脈缺如，右椎動脈發(fā)育不良終止于PICA，在施行左側(cè)頸動脈內(nèi)膜剝脫術(shù)(CEA)中恰當保護PIA獲得成功。

PIA致TIA發(fā)病機制可能為：先天血管變異引起特殊血流動力學改變，微栓子形成。PIA與正常椎動脈走行于骨性椎動脈管不同，其椎動脈在顱外段幾乎無骨性結(jié)構(gòu)支撐和保護，走行于肌肉組織及結(jié)締組織間，易受到牽拉刺激引起血管痙攣；頸動脈-椎動脈異常血管吻合，使血液流態(tài)發(fā)生改變，當患者進入中老年時，容易發(fā)生頸椎退變，頸椎及頸椎周圍組織對異常走行的動脈支撐及保護減弱，在患者轉(zhuǎn)頸時容易發(fā)生動脈卡壓或刺激，引起血管痙攣，血流動力學發(fā)生改變，血液中的血小板、纖維蛋白、白細胞或膽固醇結(jié)晶形成的微栓子，引起TIA發(fā)作。本例患者為雙側(cè)Ⅱ型PIA，合并右側(cè)椎動脈缺如和左椎動脈發(fā)育不良，患者表現(xiàn)非后循環(huán)系統(tǒng)癥狀，而是右側(cè)前循環(huán)眼動脈缺血癥狀，極為罕見，推測該例患者的發(fā)病機制可能為：右側(cè)Ⅱ型PIA起自右頸外動脈，而右側(cè)椎動脈近端缺如，對側(cè)椎動脈纖細，這導致右側(cè)椎動脈遠端及基底動脈大量從右頸外動脈分流血液，引起右頸動脈分叉處血流動力學改變，血流容易在右頸動脈球部形成湍流致微栓子形成，微栓子向右頸內(nèi)動脈移行進入右眼動脈而引起右眼動脈TIA。

PIA本身無需特殊干預(yù)，但當PIA合并其他腦血管病或需行寰枕部手術(shù)時，需要考慮手術(shù)對PIA的影響，并制訂合適治療方案，以免損害PIA造成不良后果。應(yīng)該對此類患者建立特殊健康檔案，個體化、有針對性進行健康宣教，讓患者及家屬知曉自身存在特殊腦血管解剖變異，如若發(fā)生急性腦卒中，需行急診血管內(nèi)介入治療時，對醫(yī)師合理制定手術(shù)方案有重大意義。