腎混合性上皮間質腫瘤1例并文獻復習

金雨舟 李嘉成 唐晨豪 何康煒 鄧剛

[摘要]?腎混合性上皮間質腫瘤（mixed?epithelial?and?stromal?tumor?of?the?kidney，MESTK）是一種罕見的腎臟腫瘤，其特點是囊性擴張且不等量增生的腺上皮細胞與排列方式各異的梭形細胞混合?，F(xiàn)報告1例24歲女性MESTK患者，其無明顯臨床表現(xiàn)，由體檢發(fā)現(xiàn)右腎占位，給予右腎部分切除術后恢復良好。

[關鍵詞]?腎混合性上皮間質腫瘤；雌孕激素；多囊性腎疾病

[中圖分類號]?R737.11????[文獻標識碼]?A ????[DOI]?10.3969/j.issn.1673-9701.2024.03.031

腎混合性上皮間質腫瘤（mixed?epithelial?and?stromal?tumor?of?the?kidney，MESTK）的特點是囊性擴張且不等量增生的腺上皮細胞與排列方式各異的梭形細胞混合，最大直徑可達25cm[1-2]。MESTK是一種十分罕見的腫瘤，截至目前，全球報道相關病例僅約100例。除Michal等[3]于2004年報道的22例MESTK病例外，其余均為個案或小組病例報道。本文報道1例女性MESTK患者的臨床資料并進行文獻復習。

1??病例資料

患者，女，24歲。因“體檢時影像學檢查發(fā)現(xiàn)右腎占位6年”入院?；颊咦允銎饺阵w健，無腰腹部外傷史，無明顯體質量下降，無肉眼血尿、尿頻尿急及腰痛等不適癥狀。磁共振成像（magnetic?resonance?imaging，MRI）示：右腎中上級見多房囊性異常信號灶，呈長T2長T1信號；邊緣欠清，內(nèi)可見多發(fā)分隔呈蜂窩狀結構；增強囊壁及分隔見中度強化，囊性部分未見明顯強化；右腎多房囊性占位，良性病變考慮，多房囊性腎瘤可能性大，見圖1A和1B。排除相關手術禁忌后，于2014年2月19日行右腎部分切除術，術中可見右腎腹側面中上級有一腫瘤病灶，大小約4cm′5cm，略突向腎外，有粘連。病理學檢查：囊實性腫瘤，囊大小不一；實性區(qū)內(nèi)可見小腺管、微囊，部分呈簇狀，欠成熟；尚見梭形細胞，大部分為平滑肌分化；尚見較多血管，腫瘤與周圍腎實質界限不清并有穿插；首先考慮為混合性上皮-間質腫瘤，見圖1C。免疫組織化學染色結果：囊內(nèi)襯細胞及實性區(qū)小腺管、微囊：SMA（–），CD34（–），RCC（–），WF-1（–），CEA（–），CK（+），CK7（+），EMA（+），CD10少許小腺管腔緣（+），Vim部分小管（+），Ki-67個別（+）；囊間隔內(nèi)間質：CK（–），CK7（–），EMA（–），CEA（–），RCC（–），CD34脈管（–），Vim（+），WF-1脈管（+），CD-10脈管（+），Ki-67個別（+）；見圖1D。患者術后無明顯并發(fā)癥，2周后出院。2年隨診期間未見復發(fā)。

2??討論

Michal等[4]于1998年首次提出MESTK，2004年世界衛(wèi)生組織正式使用“MESTK”命名由上皮和間質成分構成的囊實性腎臟良性腫瘤[5]。臨床上，MESTK患者平均發(fā)病年齡約為46歲，且性別差異非常明顯，女性與男性患者的比例為6∶1；大多數(shù)女性患者發(fā)病于圍絕經(jīng)期且有雌激素治療史，部分女性患者則有生殖系統(tǒng)手術史[3，6]。研究發(fā)現(xiàn)，雌孕激素在MESTK的發(fā)生發(fā)展及轉移過程中起一定作用[7-12]。本例患者為年輕女性，在發(fā)現(xiàn)腫瘤之前無雌孕激素藥物治療史和體內(nèi)激素失調病史，因此雌激素、孕激素、激素治療與MESTK的關系有待進一步研究。

約1/3的MRSTK患者無任何癥狀，其余患者可能會有腹部腫物、腰部酸痛、肉眼血尿等臨床癥狀[13-14]。影像學表現(xiàn)為邊界清楚的囊性腫塊，其內(nèi)可見實性部分及多發(fā)的薄層或厚層分隔[15]。MESTK需與復雜性腎囊腫、囊性腎瘤、囊性腎癌及部分肉瘤等進行鑒別[16-17]。因MESTK無典型的影像學特征，因此很難在手術前確診，大多數(shù)病例均通過術后病理結果明確診斷。本例患者的影像學檢查結果均無法給出確切診斷，應提高對MESTK的認識，及時行病理活檢明確診斷。

應用免疫組織化學染色技術標記MESTK腫瘤性上皮表達CK和EMA，部分表達Vimentin和ER；梭形細胞對Vimentin、Desmin和EMA呈陽性反應，對EP、RP呈部分陽性反應，而對S-100蛋白、HNB45和CD34均呈陰性反應[18]。本例患者基本符合上述特征。

大多數(shù)MESTK為良性腫瘤，患者術后生存率較高，但也有少數(shù)惡變或術后復發(fā)的病例報道，腫瘤復發(fā)后的進一步治療方案尚不明確[7，10，19-23]。因對MESTK的生物學行為缺乏深入了解，應向患者強調長期隨訪的重要性和必要性。

利益沖突：所有作者均聲明不存在利益沖突。

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