肝靜脈阻塞型布加綜合征的研究進(jìn)展

郭 旭，吳 浩

四川大學(xué)華西醫(yī)院消化內(nèi)科，成都 610041

布加綜合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）是以肝靜脈和/或其開(kāi)口至右心房段下腔靜脈阻塞導(dǎo)致肝后性門(mén)靜脈高壓伴或不伴下腔靜脈高壓為主要表現(xiàn)的肝血管病，而心臟、心包疾病或肝竇阻塞綜合征所導(dǎo)致的肝流出道阻塞，由于其病理生理學(xué)機(jī)制及臨床表現(xiàn)的不同，并不屬于該定義范疇［1］。BCS 可按照病因分為原發(fā)性BCS和繼發(fā)性BCS。前者是由于體內(nèi)高凝狀態(tài)或骨髓增殖性疾病造成靜脈內(nèi)血栓形成、血管狹窄及閉塞，后者則是由于外來(lái)壓迫或浸潤(rùn)（如囊腫、膿腫、腫瘤等）從而阻斷肝臟血流［2］。目前還有一種更為公認(rèn)的建立在解剖學(xué)基礎(chǔ)上的BCS 分型，即根據(jù)肝臟流出道阻塞部位分為肝靜脈阻塞型、下腔靜脈阻塞型和混合型［3］。

1 肝靜脈阻塞型BCS流行病學(xué)

盡管關(guān)于BCS 的研究報(bào)道逐年增多，但總體上看BCS仍然是一種罕見(jiàn)疾病。根據(jù)一項(xiàng)全球范圍的Meta分析［4］，BCS的年發(fā)病率為0.168～4.09/100萬(wàn)，總患病率為2.40～33.10/100 萬(wàn)，且在不同地域存在差異。西方的BCS總體發(fā)病率高于亞洲（2.0/100萬(wàn) vs 0.469/100萬(wàn)），但在中國(guó)、印度、尼泊爾等地，BCS 的發(fā)病率則明顯升高。據(jù)報(bào)道［5］，我國(guó)現(xiàn)已有超過(guò)20 000例BCS患者，且集中在黃河及淮河中下游流域，是全球BCS病例數(shù)最多的國(guó)家。在西方國(guó)家和亞洲之間，BCS的分型及病因也存在差異。肝靜脈阻塞型BCS 是西方國(guó)家常見(jiàn)的BCS 類(lèi)型，大部分源于相關(guān)疾病，例如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、抗磷脂抗體綜合征、骨髓增殖性疾病所致的血液高凝狀態(tài)及血栓形成傾向［6］。而在我國(guó)，下腔靜脈阻塞型或混合型BCS則更為常見(jiàn)，約70%的病例以靜脈隔膜形成為特征性病理變化，可能與先天發(fā)育異常、既往血栓機(jī)化或是感染有關(guān)，尚未有研究證實(shí)其與血栓性疾病有明顯關(guān)聯(lián)［7］。

目前包括肝靜脈阻塞型BCS在內(nèi)的流行病學(xué)研究面臨著一些難題。首先，現(xiàn)有相關(guān)流行病學(xué)調(diào)查的范圍較為局限，更多集中在發(fā)達(dá)國(guó)家，在部分診療條件不夠先進(jìn)的地區(qū)，BCS仍然沒(méi)有得到充分的認(rèn)識(shí)，從而無(wú)法獲取準(zhǔn)確的流行病學(xué)數(shù)據(jù)［1］。其次，針對(duì)中西方國(guó)家BCS 發(fā)病率及類(lèi)型的差異，有研究提出其可能與一些流行病學(xué)因素，如居住環(huán)境、生活水平、飲食習(xí)慣（富碘水體、麥麩飲食）、微生物感染等有關(guān)，但從發(fā)病機(jī)制層面缺乏相應(yīng)的證據(jù)解釋?zhuān)?］。因此，全國(guó)乃至全球范圍內(nèi)的多中心流行病學(xué)及發(fā)病因素調(diào)查是十分必要的，但這需要耗費(fèi)大量的人力、財(cái)力，仍然是該領(lǐng)域一項(xiàng)艱巨的挑戰(zhàn)。

2 肝靜脈阻塞型BCS的亞型分型

肝靜脈阻塞型BCS 累及單支或多支肝靜脈，我國(guó)專(zhuān)家共識(shí)［3］對(duì)其亞型作出進(jìn)一步界定。（1）肝靜脈/副肝靜脈膜性阻塞：肝靜脈和副肝靜脈均直接開(kāi)口于下腔靜脈，當(dāng)二者開(kāi)口處形成5 mm 的隔膜，即可使肝靜脈血流受阻［9］。與西方國(guó)家肝靜脈內(nèi)血栓形成不同，該亞型在我國(guó)肝靜脈阻塞型BCS 中占82.1%，是我國(guó)肝靜脈阻塞的主要病理特征［10］。（2）肝靜脈節(jié)段性阻塞：阻塞段位于肝靜脈近心端且＞10 mm 時(shí)，被稱(chēng)為節(jié)段性阻塞，占肝靜脈阻塞型BCS 的2.44%。（3）肝靜脈廣泛性阻塞：當(dāng)肝靜脈多支主干發(fā)生全程閉塞或重度狹窄，被稱(chēng)為廣泛性阻塞，占肝靜脈阻塞型BCS 的7.63%，且多見(jiàn)于青少年患者［10］，影像學(xué)上與肝竇阻塞綜合征鑒別較為困難。（4）肝靜脈阻塞伴血栓形成：當(dāng)肝靜脈遠(yuǎn)心端管腔內(nèi)形成血栓，被稱(chēng)為肝靜脈阻塞伴血栓形成，占我國(guó)肝靜脈阻塞型BCS 的7.83%，但該亞型是西方國(guó)家肝靜脈阻塞型BCS最常見(jiàn)的類(lèi)型。

上述肝靜脈阻塞型BCS亞型分型是我國(guó)多學(xué)科專(zhuān)家基于解剖學(xué)基礎(chǔ)，從根本的病理變化出發(fā)，結(jié)合影像學(xué)統(tǒng)一的描述，兼顧傳統(tǒng)定義制定而出，不僅便于理解和記憶，更重要的是可以指導(dǎo)介入治療方式的選擇。

3 肝靜脈阻塞型BCS臨床表現(xiàn)及診斷

肝靜脈阻塞型BCS 總體病程進(jìn)展較快，取決于肝靜脈阻塞的部位及速度，其臨床表現(xiàn)具有很大差異。肝靜脈從解剖上分為肝左、肝中及肝右靜脈，當(dāng)只有其中一條肝靜脈形成血栓或閉塞時(shí)，由于其余肝靜脈的代償及阻塞部位側(cè)支循環(huán)的形成，15%～20%的患者可沒(méi)有明顯的臨床癥狀［11］。但隨著肝靜脈阻塞程度的進(jìn)展，患者往往會(huì)在6個(gè)月內(nèi)逐漸出現(xiàn)納差、乏力、黃疸等肝功能受損的表現(xiàn)，以及肝脾增大、脾功能亢進(jìn)、難治性腹水、食管胃底靜脈曲張破裂出血、肝性腦病等門(mén)靜脈高壓癥狀群［12］。其中，腹水是肝靜脈阻塞型BCS最為常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)，發(fā)生率為62%～83%［11］，患者往往以腹痛、腹圍增加、腹部膨隆等前來(lái)就診。當(dāng)3條肝靜脈同時(shí)阻塞時(shí)，由于短時(shí)間內(nèi)無(wú)法建立有效側(cè)支循環(huán)，可出現(xiàn)暴發(fā)性BCS，約占肝靜脈阻塞型BCS 的5%，患者數(shù)天內(nèi)便進(jìn)展至嚴(yán)重的肝、腎功能衰竭甚至死亡［13］。肝靜脈阻塞型BCS 的臨床表現(xiàn)與肝炎肝硬化、藥物或酒精性肝損傷等相似，實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果同樣缺乏特異性，因此對(duì)于肝靜脈阻塞型BCS的診斷主要依靠影像學(xué)檢查［14］。

3.1 多普勒超聲 多普勒超聲可初步評(píng)估肝靜脈阻塞的原因、部位、程度，同時(shí)描述肝、脾等臟器形態(tài)、肝內(nèi)側(cè)支循環(huán)血流模式［15］，加之便攜、無(wú)創(chuàng)、成本低、無(wú)輻射等優(yōu)點(diǎn)，現(xiàn)為各種類(lèi)型BCS 的首選檢查，具備良好的診斷效能，敏感度和特異度可達(dá)到87.5%與85%［16］。在肝靜脈阻塞型BCS的急性期，超聲下直接征象為肝靜脈管腔狹窄或閉塞，其間無(wú)血流信號(hào)或呈逆向血流信號(hào)，可有低回聲血栓充填。在亞急性期或慢性期，則表現(xiàn)為肝靜脈擴(kuò)張伴交通支、肝內(nèi)或肝包膜下側(cè)支循環(huán)形成、肝葉比例失調(diào)（常見(jiàn)肝右葉萎縮、尾狀葉增大）、肝實(shí)質(zhì)回聲信號(hào)不均勻、脾臟增大、腹腔積液等肝靜脈阻塞的間接征象［17-18］。對(duì)于肝靜脈阻塞型BCS的不同亞型，其超聲特點(diǎn)見(jiàn)表1［3］。超聲應(yīng)用于肝靜脈阻塞型BCS的局限性在于其無(wú)法準(zhǔn)確定位肝外側(cè)支循環(huán)，且易受到肥胖、腹腔內(nèi)氣體等的干擾，無(wú)法指導(dǎo)介入及外科治療的開(kāi)展［19］。

表1 肝靜脈阻塞型BCS亞型超聲成像特點(diǎn)Table 1 Ultrasound imaging characteristics of subtypes of hepatic vein occlusion type BCS

3.2 計(jì)算機(jī)斷層掃描血管造影（CTA）CTA 可以顯示肝靜脈血栓形成的部位及狹窄的程度，具備較好敏感度（86.1%）和特異度（97.3%）的同時(shí)，能夠清晰地顯示血管解剖結(jié)構(gòu)，有助于術(shù)前評(píng)估及手術(shù)操作［16，20］。在肝靜脈阻塞型BCS 起病的急性期，CTA 顯示肝靜脈擴(kuò)張伴管腔內(nèi)充盈缺損的血栓征象，或肝靜脈不顯影，平掃期肝臟呈彌漫性低密度，增強(qiáng)期肝周實(shí)質(zhì)因肝臟血流灌注減少，強(qiáng)化延遲并減弱，而肝尾葉由于自身獨(dú)立靜脈引流，增強(qiáng)期強(qiáng)化明顯，但這種差異會(huì)隨著時(shí)間逐漸逆轉(zhuǎn)，也被稱(chēng)作肝靜脈型阻塞型BCS 的“翻轉(zhuǎn)”現(xiàn)象［6，21］。在肝靜脈阻塞型BCS 的亞急性及慢性期，患者CTA 提示肝內(nèi)外側(cè)支循環(huán)建立、肝動(dòng)脈代償性擴(kuò)張、肝葉比例失調(diào)，肝實(shí)質(zhì)密度不均勻呈“馬賽克或斑片狀”，以及平掃呈高（等）密度不伴強(qiáng)化的多發(fā)肝臟再生結(jié)節(jié)形成［22］。CTA相較于超聲，對(duì)于肝外側(cè)支循環(huán)的顯示更為準(zhǔn)確，多期的增強(qiáng)成像對(duì)于肝臟灌注情況及肝臟實(shí)質(zhì)變化評(píng)估更為直觀，但存在費(fèi)用較高及輻射等不足［19］。

3.3 磁共振血管成像（MRA）MRA 在肝靜脈阻塞型BCS 的診斷同樣發(fā)揮著重要作用，其敏感度和特異度可達(dá)93%與55%，且具有成像參數(shù)多、無(wú)創(chuàng)傷、無(wú)輻射、軟組織對(duì)比度高、不受脂肪和氣體因素干擾等優(yōu)點(diǎn)，尤其適用于孕婦及需要長(zhǎng)期隨訪的患者［23］。對(duì)于腎功能不全的患者，即便平掃M(jìn)RI 也能夠提供大量信息輔助診斷。肝靜脈阻塞型BCS 急性期血栓在MRA 自旋回波序列呈現(xiàn)高信號(hào)，在梯度回波序列無(wú)血液流空信號(hào)，提示血管狹窄或閉塞［24］。肝實(shí)質(zhì)在TIWI呈低信號(hào)，T2WI呈不均勻高信號(hào)，增強(qiáng)期表現(xiàn)與CTA 類(lèi)似，均有肝周實(shí)質(zhì)與尾狀葉分區(qū)強(qiáng)化的“翻轉(zhuǎn)”現(xiàn)象［6，17］。在肝靜脈阻塞型BCS的慢性期，MRA對(duì)側(cè)支循環(huán)的位置、血液流向、血管內(nèi)膜厚度等顯示優(yōu)于超聲，能更好地觀察肝臟實(shí)質(zhì)及灌注情況，對(duì)于肝臟再生結(jié)節(jié)的顯示亦更為敏感［25］，表現(xiàn)為T(mén)IWI高信號(hào)，T2WI等或低信號(hào)。

3.4 肝靜脈造影 經(jīng)頸靜脈/經(jīng)皮經(jīng)肝入路穿刺肝靜脈造影，于X 線透視下清晰顯示肝靜脈有無(wú)擴(kuò)張、阻塞及肝靜脈側(cè)支循環(huán)網(wǎng)絡(luò)，目前仍是肝靜脈阻塞型BCS 診斷的金標(biāo)準(zhǔn)［26］。但血管造影作為有創(chuàng)侵入性檢查，具有放射性的同時(shí)，還可能增加術(shù)中出血及術(shù)后血栓形成的風(fēng)險(xiǎn)，僅在常規(guī)影像學(xué)檢查無(wú)法明確診斷時(shí)推薦，更多作為血管介入治療開(kāi)展的基本手段［23，27］。

3.5 肝穿刺活檢 肝靜脈阻塞型BCS 的肝組織學(xué)變化并不具備特異性，可在肝竇阻塞綜合征、右心衰竭、心包炎等多種疾病中表現(xiàn)，因此肝穿刺活檢對(duì)于肝靜脈阻塞型BCS 的診斷價(jià)值有限，目前僅適用于肝內(nèi)小靜脈阻塞的輔助診斷［14，28］。

隨著影像學(xué)手段的進(jìn)步，對(duì)肝靜脈阻塞型BCS 的認(rèn)知也更加清晰，臨床診斷也更加準(zhǔn)確。但單一的影像學(xué)檢查仍有可能漏診及誤診，因此以臨床表現(xiàn)為基礎(chǔ)，超聲、CT、MRI為主要檢查手段，血管造影等侵入性操作為金標(biāo)準(zhǔn)，才能構(gòu)成完整的肝靜脈阻塞型BCS診斷體系。

4 肝靜脈阻塞型BCS治療策略

肝靜脈阻塞型BCS 的治療策略呈“階梯式”，從無(wú)創(chuàng)的內(nèi)科保守治療，到開(kāi)通血管恢復(fù)正常生理結(jié)構(gòu)的血管內(nèi)介入治療，再到傳統(tǒng)及改良的門(mén)體分流手術(shù)，最終走向終末期肝臟移植等外科手術(shù)階段［29］（圖1）。治療的目的在于解除肝臟流出道梗阻，緩解肝臟淤血及門(mén)靜脈高壓，改善臨床癥狀、避免遠(yuǎn)期肝功能下降及衰竭。

圖1 肝靜脈阻塞型BCS治療策略Figure 1 Treatment strategy for hepatic vein occlusion type BCS

4.1 保守治療 肝靜脈阻塞型BCS 的患者往往以肝功能減退及腹水為主要表現(xiàn)，常規(guī)的保肝、利尿、腹腔穿刺及引流、自體腹水回輸?shù)戎委熓侄文軌蛟谝欢ǔ潭壬细纳苹颊甙Y狀，維持患者器官功能穩(wěn)定［30］。對(duì)于側(cè)支循環(huán)破裂出血的患者，內(nèi)鏡治療能夠控制約2/3 的急性曲張靜脈破裂出血，挽救患者生命［31］。

肝靜脈阻塞型BCS 的發(fā)病機(jī)制大多是疾病導(dǎo)致的機(jī)體高凝狀態(tài)，除了病因治療，在評(píng)估出血風(fēng)險(xiǎn)、排除禁忌后，抗凝治療應(yīng)當(dāng)早期、長(zhǎng)期乃至終身維持，一方面為栓塞血管再通提供支持，更主要的在于延緩血栓的進(jìn)展［27］。目前常用的抗凝藥物包括華法林、低分子肝素、新型口服抗凝藥（DOAC），其中華法林及低分子肝素可以作為肝靜脈阻塞型BCS 患者的起始抗凝治療方案，國(guó)內(nèi)外研究［32-33］報(bào)道，25%～30%的輕中度肝靜脈阻塞型BCS 患者可以實(shí)現(xiàn)5 年無(wú)干預(yù)生存。對(duì)于DOAC，其在治療內(nèi)臟靜脈血栓、門(mén)靜脈血栓等血管疾病中的效果及安全性已得到證實(shí)［34］，近年也有研究［1，35］提出DOAC 可以作為肝功能正常BCS 患者的抗凝選擇，但由于缺乏大量前瞻性隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)證據(jù)，DOAC 尚未被列入肝靜脈阻塞型BCS抗凝的適用藥物，使用需慎重。

事實(shí)上，對(duì)于大多數(shù)肝靜脈阻塞型BCS患者，無(wú)論何種內(nèi)科保守治療方式，均不能從根本上解決肝靜脈流出道梗阻的問(wèn)題，因此保守治療的意義更多在于改善患者一般情況，延緩病情進(jìn)展，為外科手術(shù)及血管介入治療創(chuàng)造條件。

4.2 血管介入治療

肝靜脈阻塞型BCS 的介入治療可分為腔內(nèi)血管成形、門(mén)體血管分流及血管溶栓等方式。

4.2.1 肝靜脈成形及支架植入 經(jīng)頸靜脈-下腔靜脈或經(jīng)皮經(jīng)肝途徑開(kāi)通狹窄閉塞的肝靜脈，解除肝臟流出道的梗阻，恢復(fù)正常血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)，是肝靜脈阻塞型BCS，尤其是膜性及節(jié)段性阻塞亞型的首選血管介入治療方式，5 年生存率可高達(dá)88.6%［36］。對(duì)于多支肝靜脈受累的患者，由于肝內(nèi)交通支及側(cè)支循環(huán)的形成，開(kāi)通狹窄長(zhǎng)度最短的一支肝靜脈即可滿(mǎn)足肝臟血液的引流，改善肝臟淤血。除外肝靜脈的3 條主要分支，近年來(lái)對(duì)于副肝靜脈的研究也證實(shí)了，副肝靜脈開(kāi)通術(shù)在肝靜脈阻塞型BCS 中的有效性及安全性，與肝靜脈再通具有相同甚至更高的遠(yuǎn)期預(yù)后價(jià)值［37-38］。然而，血管成形術(shù)后由于血管的彈性回縮、血管內(nèi)皮損傷形成血栓等，約50%的患者在術(shù)后1年發(fā)生再狹窄，因此術(shù)后長(zhǎng)期抗凝、規(guī)律隨訪及適時(shí)的再通十分重要。雖然血管內(nèi)支架植入可以一定程度上減少成形后再狹窄的比例［39］，但同樣面臨支架內(nèi)血栓形成的風(fēng)險(xiǎn)，且對(duì)于將來(lái)可能行門(mén)體分流或肝移植外科手術(shù)的患者，增加了手術(shù)難度及挑戰(zhàn)。

4.2.2 TIPS 對(duì)于內(nèi)科保守治療無(wú)效的肝靜脈阻塞型BCS 患者，能夠通過(guò)血管內(nèi)介入方式開(kāi)通閉塞的肝靜脈固然是理想的治療結(jié)局，但當(dāng)肝內(nèi)小靜脈廣泛閉塞，血管難以開(kāi)通或開(kāi)通失敗時(shí)，TIPS 便成為此時(shí)的優(yōu)選治療方式。TIPS 通過(guò)在門(mén)靜脈及肝靜脈間建立分流通道，從而降低門(mén)靜脈壓力，預(yù)防食管胃底靜脈曲張破裂出血、難治性腹水等門(mén)靜脈高壓并發(fā)癥，對(duì)患者的預(yù)后及生存產(chǎn)生積極作用，分流后的5 年生存率可達(dá)72%～96%［1］。但肝靜脈阻塞型BCS 由于其肝靜脈主干的閉塞病變，通過(guò)肝靜脈殘端與門(mén)靜脈之間建立分流通道，將極大增加手術(shù)難度，除了由經(jīng)驗(yàn)豐富的介入醫(yī)師開(kāi)展手術(shù)之外，TIPS 的改良術(shù)式DIPS 也不失為一種可行措施。DIPS 和TIPS 的區(qū)別在于分流道位于門(mén)靜脈和下腔靜脈間，前者療效等同于后者，由于肝靜脈阻塞型BCS 的下腔靜脈通常是通暢的，且可以在血管內(nèi)超聲的引導(dǎo)下完成穿刺操作，因此DIPS 手術(shù)成功率較高［40］。分流手術(shù)的痛點(diǎn)在于兩方面，一是術(shù)后支架失效，但隨著覆膜支架的使用以及術(shù)后抗凝治療的規(guī)范，支架阻塞失效的比例已呈下降趨勢(shì)［41］；二是分流手術(shù)不可避免地增加術(shù)后肝性腦病發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)，但總體低于肝硬化患者。近些年無(wú)論是對(duì)肝性腦病發(fā)生機(jī)制的探索，還是新型可變支架的研發(fā)，都旨在尋求一種理想上的平衡，既能夠達(dá)到減壓治療的效果，又不至于分流過(guò)多導(dǎo)致肝性腦病反復(fù)發(fā)作。此外還有學(xué)者［42］提出，TIPS 應(yīng)當(dāng)作為一線干預(yù)措施，于診斷明確后盡早開(kāi)展，但目前缺乏早期TIPS生存獲益的直接證據(jù)，故仍然存在爭(zhēng)議。

4.2.3 血管內(nèi)溶栓 總體上，由于缺乏足夠的臨床經(jīng)驗(yàn)及研究，溶栓療法對(duì)于肝靜脈阻塞型BCS 的治療效果尚不明確，目前僅在病程急性期或亞急性期予以早期局部注射重組組織型纖溶酶原激活劑、鏈激酶、尿激酶等溶栓藥物作為嘗試，或是作為血管內(nèi)介入治療的輔助治療措施［43］。

4.3 外科手術(shù)

4.3.1 門(mén)體分流術(shù) 傳統(tǒng)的外科手術(shù)治療肝靜脈阻塞型BCS 包括直接及間接減壓術(shù)，其手術(shù)原理在于將腔靜脈系統(tǒng)作為替代肝臟流出道，在門(mén)靜脈系統(tǒng)與腔靜脈系統(tǒng)間建立分流，從而減輕因肝靜脈阻塞引起的肝臟淤血、降低門(mén)靜脈高壓、延緩肝功能減退，改善患者預(yù)后［44］。常見(jiàn)的分流通道有腸系膜上靜脈-下腔靜脈、脾靜脈-腎靜脈、門(mén)靜脈-下腔靜脈等，但同樣有增加術(shù)后肝性腦病發(fā)生和肝衰竭的風(fēng)險(xiǎn)［45］。鑒于傳統(tǒng)外科手術(shù)創(chuàng)傷大、手術(shù)難度高、術(shù)中及術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率較高，目前已逐漸被創(chuàng)傷更小、風(fēng)險(xiǎn)更低、療效更佳的血管內(nèi)介入治療所取代，僅當(dāng)血管內(nèi)介入治療難以開(kāi)展或是失敗時(shí)，外科手術(shù)才值得被考慮。

4.3.2 肝移植術(shù) 在常規(guī)內(nèi)科治療、血管內(nèi)介入治療甚至外科手術(shù)效果不佳，患者癥狀仍然明顯時(shí)，或是短期內(nèi)發(fā)生急性、暴發(fā)性肝衰竭，以及肝細(xì)胞癌晚期患者，肝移植是最終治療手段［46］。盡管肝靜脈阻塞型BCS 患者存在肝臟淤血腫大、肝臟纖維粘連等不利于肝移植手術(shù)開(kāi)展的情況，但成功移植患者的5 年生存率可達(dá)到70%，且由于術(shù)后長(zhǎng)期持續(xù)抗凝治療，BCS的復(fù)發(fā)比例也逐年降低［47］。值得關(guān)注的是，對(duì)于急性暴發(fā)起病的肝靜脈阻塞型BCS 患者，以往認(rèn)為肝移植是其首要考慮手段，但有研究提出TIPS能夠促進(jìn)此類(lèi)患者肝功能的快速恢復(fù)，甚至避免肝移植手術(shù)開(kāi)展，即便仍需要行肝移植，TIPS 也不會(huì)對(duì)肝移植患者術(shù)后預(yù)后造成不良影響［48］。這一看法的提出，不僅是肝靜脈阻塞型BCS“階梯化”治療策略的有力論證，在如今肝源緊缺的現(xiàn)狀下，也為肝移植適應(yīng)證的把控提供了新的思路。

5 肝靜脈阻塞型BCS的預(yù)后

得益于診斷技術(shù)的不斷進(jìn)步及治療手段的不斷優(yōu)化，肝靜脈阻塞型BCS 患者的遠(yuǎn)期生存已得到顯著改善［36］。多種評(píng)價(jià)指標(biāo)如Child-Pugh 評(píng)分、MELD 評(píng)分、New Clichy 評(píng)分、Rotterdam 評(píng)分、BCS-TIPS 評(píng)分等可用于評(píng)估BCS 患者治療預(yù)后，但預(yù)測(cè)效能有限，臨床使用并不廣泛［1，49］，目前仍然缺乏高質(zhì)量、大樣本、長(zhǎng)期隨訪的肝靜脈阻塞型BCS預(yù)后研究。

6 小結(jié)

肝靜脈阻塞型BCS 在流行病學(xué)上存在地域性差異，并非我國(guó)的主要BCS 類(lèi)型，且發(fā)病早期缺乏特異性臨床表現(xiàn)，導(dǎo)致既往誤診、漏診率較高。隨著影像學(xué)技術(shù)的進(jìn)步，肝靜脈阻塞型BCS 的檢查手段不斷豐富，診斷效率不斷提高。治療上除了針對(duì)發(fā)病機(jī)制的病因治療及改善患者一般情況的保守治療，從無(wú)創(chuàng)到有創(chuàng)、微創(chuàng)到外科再到終末期肝移植的“階梯式”治療策略在改善患者預(yù)后、減輕疾病負(fù)擔(dān)方面已獲得大量研究支持，應(yīng)當(dāng)貫徹疾病全程。未來(lái)，通過(guò)全國(guó)甚至全球大范圍流行病學(xué)研究的開(kāi)展，對(duì)基因檢測(cè)、分子生物學(xué)等發(fā)病機(jī)制的持續(xù)探索，以及介入手術(shù)的不斷完善，對(duì)于肝靜脈阻塞型BCS 乃至其余各型BCS 的診治將更加全面深入，富有成效。

利益沖突聲明：本文不存在任何利益沖突。

作者貢獻(xiàn)聲明：郭旭負(fù)責(zé)查閱文獻(xiàn)、撰寫(xiě)論文；吳浩負(fù)責(zé)擬定文章寫(xiě)作方向與思路、指導(dǎo)論文撰寫(xiě)、修改與定稿。