青少年也需要做心臟搭橋手術(shù)嗎？

“醫(yī)生，我沒(méi)有聽(tīng)錯(cuò)吧。我們家孩子才十幾歲，就需要做心臟搭橋手術(shù)了？”家長(zhǎng)焦急地問(wèn)道?！笆堑模鷽](méi)聽(tīng)錯(cuò)。以目前的癥狀和檢查結(jié)果來(lái)看，孩子心臟主要的冠狀動(dòng)脈里已經(jīng)長(zhǎng)滿了血栓，心肌缺血很嚴(yán)重，已經(jīng)到了需要做心臟搭橋手術(shù)的程度了?！蓖饪漆t(yī)生回答道。

8年前，小燕（化名）在無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)持續(xù)多日發(fā)熱，并伴有全身散在皮疹，經(jīng)過(guò)抗炎和退熱治療后無(wú)明顯好轉(zhuǎn)，后期又出現(xiàn)眼結(jié)膜充血、手指蛻皮等癥狀。做超聲心動(dòng)和心臟CT檢查顯示冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，最終診斷為皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，即川崎病。

什么是川崎病？

川崎病是由日本兒科醫(yī)生川崎富作于1967年首次報(bào)道，是兒童時(shí)期一種病因不明，以急性發(fā)熱、皮膚黏膜病損和淋巴結(jié)腫大為主要臨床表現(xiàn)的全身性血管炎。川崎病好發(fā)于亞裔人群，尤其是東亞人群，多發(fā)于5歲以內(nèi)兒童，男女發(fā)病比例約為1.5～1.8：1。

川崎病的診斷標(biāo)準(zhǔn)

臨床表現(xiàn)是診斷川崎病的主要依據(jù)。持續(xù)性發(fā)熱5天以上，且同時(shí)具備以下癥狀中的4條即可診斷。

肢體末端變化：急性期掌跖有紅斑，手足硬性水腫；亞急性期（2～3周后）手指、腳趾和甲床皮膚移行處有膜樣脫皮。

多形性紅斑：各種皮疹均可見(jiàn)，以多形性紅斑最為常見(jiàn)，急性期可出現(xiàn)肛周蛻皮。

眼部癥狀：雙眼結(jié)膜非滲出性充血，不伴疼痛和畏光，無(wú)水腫或角膜潰瘍。

口唇及口腔改變：口唇潮紅皸裂，楊梅舌，口腔和咽部黏膜彌漫性充血。

淋巴結(jié)改變：頸部淋巴結(jié)腫大，直徑≥1.5 cm，通常為單側(cè)，不伴紅腫及波動(dòng)感。

如果上述5項(xiàng)中符合的不足4項(xiàng)，但超聲心動(dòng)圖提示存在冠狀動(dòng)脈損害，也能診斷為川崎病。

川崎病的治療方法

川崎病屬于自限性疾病，多數(shù)患者預(yù)后良好。急性期可采用靜脈注射免疫球蛋白（縮短病程和預(yù)防或減少心血管并發(fā)癥）、口服阿司匹林（抗血小板凝集預(yù)防冠狀動(dòng)脈血栓形成）及糖皮質(zhì)激素（縮短病程，減輕癥狀）等藥物治療。對(duì)癥治療包括支持治療，如補(bǔ)液、保肝、保心肌、控制心力衰竭和糾正心律失常等。注意口腔護(hù)理和皮疹清潔，避免發(fā)生感染。川崎病急性期治療時(shí)間為1～2周，以控制急性炎癥為主，后續(xù)仍需維持用藥6～8周。

川崎病對(duì)冠狀動(dòng)脈的損害

小燕經(jīng)過(guò)治療后，癥狀很快就消失了，身體各項(xiàng)指標(biāo)也逐漸恢復(fù)正常。但是問(wèn)題還沒(méi)有徹底解決。據(jù)統(tǒng)計(jì)，約25%～30%未治療和3%～5%治療后的川崎病患兒會(huì)發(fā)生冠狀動(dòng)脈病變，主要累及冠脈主干近端，以左前降支最多見(jiàn)，其次為左回旋支和右冠脈。冠狀動(dòng)脈瘤多在病后第2周出現(xiàn)，3～8周發(fā)展到最大，約1/2患兒可在2年內(nèi)消散，1/4患兒的瘤體有所減小，余下1/4則逐漸增大發(fā)展成巨大冠狀動(dòng)脈瘤（>8 mm）伴瘤內(nèi)血栓。小燕的情況就屬于后者，在癥狀消失后，家長(zhǎng)并沒(méi)有讓她繼續(xù)足療程服藥，也沒(méi)有定期復(fù)查超聲心動(dòng)圖。

川崎病引起冠狀動(dòng)脈損害的病理基礎(chǔ)是血管內(nèi)膜纖維增生、中層纖維板斷裂及血管外壁增生膨出。簡(jiǎn)單來(lái)說(shuō)，就是病變段冠狀動(dòng)脈纖維組織堆積形成血栓，并由內(nèi)向外增生，造成冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑狹窄向外部擴(kuò)張，血流經(jīng)過(guò)此處時(shí)流速明顯減慢，并形成內(nèi)部渦流，繼而沉積下來(lái)，進(jìn)一步加重狹窄，最終影響心肌灌注。

心臟搭橋手術(shù)

小燕本次就診的主要癥狀表現(xiàn)為反復(fù)的胸悶和胸痛，活動(dòng)耐量明顯下降，甚至發(fā)生過(guò)一次暈厥。門診心電圖檢查提示ST段上抬，T波改變；超聲心動(dòng)圖顯示左側(cè)巨大冠狀動(dòng)脈瘤；入院后進(jìn)行心導(dǎo)管檢查顯示：左側(cè)冠狀動(dòng)脈主干瘤樣擴(kuò)張伴血栓及鈣化形成，回旋支近端閉塞。經(jīng)多學(xué)科會(huì)診討論認(rèn)為：小燕的左側(cè)冠狀動(dòng)脈主干嚴(yán)重狹窄，回旋支近端接近閉鎖，造成左心室心肌缺血，收縮功能下降（小燕左心室射血分?jǐn)?shù)為46%，正常值為55%～65%），需要盡快進(jìn)行心臟搭橋手術(shù)。

心臟搭橋手術(shù)又稱為冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)，主要適用于缺血性心臟病。當(dāng)一條或多條冠狀動(dòng)脈由于各種原因發(fā)生狹窄、阻塞導(dǎo)致心臟供血不足時(shí)，手術(shù)可利用自身血管作橋通道跨過(guò)冠狀動(dòng)脈狹窄段，為遠(yuǎn)端心肌供血。

手術(shù)中，醫(yī)生切除了小燕左側(cè)冠狀動(dòng)脈主干上的巨大動(dòng)脈瘤，選擇生長(zhǎng)潛能較好的胸廓內(nèi)動(dòng)脈作為橋血管與冠脈遠(yuǎn)端進(jìn)行搭橋，使左心室心肌恢復(fù)正常血流灌注。術(shù)后7天，小燕恢復(fù)良好，順利出院。出院后，小燕規(guī)律服用半年阿司匹林和氯吡格雷等抗血小板和抗凝藥物，以預(yù)防橋血管血栓。術(shù)后1年復(fù)查，胸痛、胸悶等臨床癥狀消失，超聲心動(dòng)圖顯示橋血管及遠(yuǎn)端冠脈血流通暢，左心室收縮功能恢復(fù)正常。

結(jié)語(yǔ)

目前，川崎病的診斷和治療的流程已經(jīng)十分規(guī)范，大部分患者經(jīng)過(guò)標(biāo)準(zhǔn)化的藥物治療可以恢復(fù)，但癥狀的消失并不意味著治療的結(jié)束。在急性期，阿司匹林可以預(yù)防血小板聚集，防止病情進(jìn)展；在病情穩(wěn)定后不建議立刻停藥，需逐步調(diào)整劑量，繼續(xù)維持6～8周；如果超聲心動(dòng)圖提示已存在冠狀動(dòng)脈損害，應(yīng)維持原有藥物劑量直至冠狀動(dòng)脈恢復(fù)正常后再開(kāi)始減量。對(duì)于藥物治療效果不佳的冠狀動(dòng)脈病變患者，一旦出現(xiàn)胸悶、胸痛等癥狀，應(yīng)高度重視，盡快進(jìn)行干預(yù)治療，以避免長(zhǎng)時(shí)間心肌缺血對(duì)心功能進(jìn)一步損害。心臟搭橋手術(shù)是治療兒童期及青少年期川崎病合并巨大冠狀動(dòng)脈瘤的一種安全有效方法。