鎖骨切開前入路聯(lián)合后入路切除胸頂部胸椎旁啞鈴型海綿狀血管瘤1 例

董廣琦，王冬濱，劉艷成，夏洪剛，張海泉

（1.天津醫(yī)科大學研究生院，天津 300070；2.天津市天津醫(yī)院心胸外科，天津 300299；3.天津市天津醫(yī)院骨與軟組織腫瘤科，天津 300299）

脊髓海綿狀血管瘤是由血管母細胞的局部停滯發(fā)育引起，內(nèi)皮細胞擴張造成的一種罕見發(fā)育性血管畸形，而非一種腫瘤。脊髓海綿狀血管瘤僅占脊髓血管畸形的5%～12%[1-2]。病變最常發(fā)生在脊柱胸椎段，約占54%～60%，很少純粹局限于硬膜外腔，生長可從硬膜外沿椎間孔向外延伸，表現(xiàn)為啞鈴形態(tài)[3]，可被歸為啞鈴型腫瘤的一種，“啞鈴型腫瘤”最初由Heuer 在1929 年提出，用來形容一類腫瘤的生長形態(tài)，即脊柱腫瘤生長過程中，在通過某些狹窄的解剖結(jié)構(gòu)后，表現(xiàn)出的兩頭膨大中間細的形態(tài)，而非某種具體病理類型[4]，1958 年Eden 按腫瘤在后縱隔橫斷面的不同，將其分為4 型，用來指導不同的手術(shù)方式。本文介紹1 例Eden Ⅲ型腫瘤，并進行相關(guān)文獻回顧，以加強對該病的認識。

1 病例資料

1.1 一般資料 男性，43 歲，因“雙下肢麻木伴活動障礙1 個月，胸悶憋氣8 d”于2023 年1 月就診于天津市天津醫(yī)院，陽性體征：雙下肢肌力5-級，胸部CT 示（圖1）：左側(cè)胸腔積液；胸1 椎體下緣至胸3椎體下緣水平后縱隔左側(cè)可見不規(guī)則混雜密度腫塊影，胸2 至胸3 左側(cè)椎間孔增大，并可見腫塊經(jīng)此向椎管內(nèi)延伸，病變體積約62 mm × 56 mm ×42 mm，增強CT 可見瘤體內(nèi)多發(fā)迂曲血管影，邊緣可見肋間后動脈繞行，胸2 椎體后緣局部凹陷，胸2椎體左側(cè)份骨質(zhì)密度不均，相鄰肋骨未見骨質(zhì)破壞，病變局部與主動脈弓相貼，主動脈弓形態(tài)尚可。胸椎MRI 示（圖2）：胸2 椎體骨質(zhì)形態(tài)欠規(guī)則，骨髓內(nèi)可見不規(guī)則斑片狀長T1、長T2 信號影，抑脂像呈高信號影，胸1 至胸4 椎體水平左側(cè)后縱隔旁可見不規(guī)則團塊等長T1、長T2 信號影，抑脂像呈高信號影，胸2 椎體后緣局部凹陷，左側(cè)椎弓受累，臨近椎間孔明顯增大，并可見腫塊經(jīng)此向椎管內(nèi)延伸，病變體積約62 mm × 56 mm × 42 mm。胸2、胸3 椎體水平，椎管左側(cè)可見局限性軟組織信號影，脊髓受壓，向右偏移，脊髓內(nèi)混雜長T2 信號影。胸椎增強MRI 示：不規(guī)則軟組織信號影，呈不均勻明顯強化。胸水沉渣及液基細胞學涂片：多量間皮細胞、淋巴細胞及纖維素滲出物，未見腫瘤細胞。行CT 定位下縱膈腫物穿刺活檢術(shù)，病理結(jié)果顯示：考慮血管瘤[免疫組化結(jié)果CD34（+），D2-40（間皮細胞+），SMA（+），CK（間皮細胞+），MC（間皮細胞+），S100（脂肪及神經(jīng)纖維+），Ki67（-）]。術(shù)后病理：海綿狀血管瘤，免疫組化結(jié)果：B4：CD34（+），CD31（+），SMA平滑肌（+），S100 神經(jīng)纖維及脂肪（+），D2-40（-），Ki67 約3%（+）。B2：CD34 血管（+），CD31 血管（+），EMA 間皮細胞（+），MC 間皮細胞（+），Ki67 約2%（+）。B7：NF 神經(jīng)纖維及節(jié)細胞（+），NSE 神經(jīng)節(jié)細胞（+）（圖3）

圖1 胸部增強CT

圖2 胸椎MRI

圖3 患者術(shù)后病理（100×）

1.2 治療與隨訪 入院后，給予患者胸腔閉式引流，引流左側(cè)胸腔積液，每日胸腔引流量約500 mL，胸水呈清亮淡黃色?？紤]患者已經(jīng)出現(xiàn)神經(jīng)壓迫癥狀，為防止壓迫癥狀進一步加重，建議手術(shù)治療，在與患者及家屬充分溝通后，患者及家屬同意手術(shù)。因胸部CTA 提示左鎖骨下動脈分支不除外瘤體相關(guān)（圖4），故首先對患者行主動脈造影縱隔腫物滋養(yǎng)血管栓塞術(shù)，栓塞左鎖骨下動脈兩滋養(yǎng)血管，后在全麻下行鎖骨切斷前入路開胸縱隔腫物切除術(shù)+鎖骨骨折切開復位內(nèi)固定術(shù)+椎板切開減壓+骨水泥注射+椎體融合術(shù)。

圖4 胸部CTA

手術(shù)先由胸心外科團隊進行經(jīng)鎖骨切開入路開胸手術(shù)，患者取平臥位，沿鎖骨下緣全長由外向內(nèi)做一長約12 cm 斜行切口，后沿此切口內(nèi)側(cè)向下做胸骨旁線縱向切口，長約6 cm，切口全長共約18 cm（圖5A），沿鎖骨骨膜進行游離，將鎖骨全程顯露，注意保護其深部鎖骨下動靜脈及臂叢神經(jīng)，于鎖骨中部橫行切斷鎖骨，將鎖骨遠斷端向上方牽拉，鎖骨近斷端向下方牽拉，充分顯露鎖骨后方軟組織，仔細解剖游離顯露鎖骨下靜脈、鎖骨下動脈及臂叢神經(jīng)，并以彈性橡皮條分別牽起，沿鎖骨下靜脈分別向內(nèi)游離，解剖開鎖骨下靜脈與第1 肋骨的黏連，向內(nèi)追蹤到鎖骨下靜脈與頸內(nèi)靜脈交界處；切斷喙鎖筋膜及胸小肌位于喙突的抵止點，將鎖骨下靜脈追蹤至腋靜脈段。牽起鎖骨下動脈，切斷前斜角肌在第1 肋骨的抵止點，將鎖骨下動脈由外向內(nèi)游離直達縱隔內(nèi)，向外游離至腋動脈，可見左鎖骨下動脈發(fā)出至腫瘤表面的2 支滋養(yǎng)血管，分別將其游離并結(jié)扎切斷；提起臂叢，切斷中斜角肌在第一肋骨的抵止點，向內(nèi)游離直至頸椎旁，向外游離直達腋動靜脈水平。單肺通氣狀態(tài)下切斷肋鎖韌帶，顯露第1 前肋及肋軟骨，游離第1、2 肋間隙，分別于胸骨旁和腋前線水平結(jié)扎切斷第1、第2 肋間動靜脈，剪斷并移除左側(cè)第1 及第2 前肋，將左鎖骨下動靜脈及臂叢神經(jīng)向上牽開，可見胸2 至胸3 椎體左側(cè)有一個約6 cm × 5 cm 類圓形腫瘤（圖5B），包膜完整，呈紫紅色，質(zhì)地中等，腫瘤通過胸2 至胸3 椎間孔延伸至椎管內(nèi)，探查主動脈弓與腫瘤下端無黏連，與肺組織無黏連。充分打開縱膈胸膜，將腫瘤胸腔內(nèi)部分充分游離顯露。測量胸壁缺損后修剪補片至大小適宜，將補片縫合固定于切緣四周。復位并固定鎖骨，縫合頸胸部傷口。后由骨與軟組織腫瘤科團隊進行后入路手術(shù)，將病人改為俯臥位，取頸7至胸5 后正中縱形切口（圖6A），顯露胸1 至胸4 棘突及椎板，先于胸1、胸4 雙側(cè)椎板各植入1 枚椎弓根螺釘，透視見位置及深度良好。結(jié)合影像學表現(xiàn)及術(shù)前穿刺病理考慮胸2 椎體血管瘤，于胸2 雙側(cè)椎弓根穿刺進入椎體，注入骨水泥2.5 mL 以填充及滅活骨血管瘤，后去除胸1 至胸3 雙側(cè)椎板、胸2左側(cè)上下關(guān)節(jié)突及部分椎弓根、部分左側(cè)第2、3 肋骨。顯露椎管內(nèi)組織，探查見腫瘤位于椎管內(nèi)、硬膜外，胸2 至胸3 硬脊膜背側(cè)及左側(cè)，并沿胸1 至胸3左側(cè)椎間孔向外側(cè)生長，胸3、胸4 椎體左側(cè)有較大腫瘤組織，腫瘤組織呈暗紫色，質(zhì)軟血供豐富，與硬脊膜輕度黏連。安裝左側(cè)連接棒，緊鎖固定，沿左側(cè)椎間孔向外分離腫瘤組織，見腫瘤組織血供豐富，與椎體左側(cè)壁及縱膈胸膜黏連嚴重（圖6B）。仔細分離，止血，將腫瘤完整切除（圖7），安裝左側(cè)連接棒，橫聯(lián)固定。術(shù)中出血量約為900 mL，術(shù)后患者恢復佳，未出現(xiàn)腦脊液漏等并發(fā)癥，雙下肢麻木癥狀好轉(zhuǎn)，雙下肢肌力5 級，胸腔積液消失，順利出院。預后：患者手術(shù)1 個月后隨訪復查，恢復良好，無特殊不適，復查CT 無異常（圖8）。

圖5 前入路手術(shù)

圖6 后入路手術(shù)

圖7 完整腫瘤

圖8 術(shù)后1 個月胸部CT 平掃

2 討論

臨床上，脊髓海綿狀血管瘤患者可能出現(xiàn)的癥狀主要為脊髓或神經(jīng)根壓迫癥狀，癥狀包括局部疼痛、神經(jīng)根病和緩慢進行性或急性脊髓壓迫。也有文獻報道啞鈴型腫瘤患者的主要臨床癥狀為胸悶，影像學表現(xiàn)為胸腔積液，進而發(fā)現(xiàn)后縱隔占位而收入院[5]。癥狀的出現(xiàn)主要因血管瘤的部位、大小和生物學行為而異，大多數(shù)患者的癥狀是漸進性，甚至是無癥狀，壓迫癥狀的突然發(fā)作通常由外部因素如創(chuàng)傷、運動、姿勢改變等導致的血管內(nèi)出血或微出血和血栓性閉塞而出現(xiàn)的繼發(fā)性硬膜外血腫所致[6-7]。

診斷硬膜外血管瘤比較困難，在介入性手術(shù)前很難與其他硬膜外脊髓病變鑒別，容易被誤診為神經(jīng)源性腫瘤[8]。脊柱MRI 是診斷硬膜外血管瘤的首選方法，神經(jīng)源性腫瘤和血管瘤在T1 成像中均為等高信號至低信號，在T2 成像中均為均質(zhì)性高信號，海綿狀血管瘤常具有強烈增強的不規(guī)則或分葉狀輪廓，而神經(jīng)鞘瘤常有囊性改變，且在增強時弱于海綿狀血管瘤。海綿狀血管瘤呈啞鈴狀病變時，海綿狀血管瘤擴張神經(jīng)孔的程度要弱于類似大小的神經(jīng)鞘瘤或神經(jīng)纖維瘤[9]。由于存在出血風險，故在選擇穿刺活檢時應謹慎[10]。

啞鈴型硬脊膜外血管瘤易發(fā)展為神經(jīng)壓迫，尤其是血管瘤發(fā)生急性出血可使病情結(jié)局惡化，導致神經(jīng)功能缺損和潛在的不可逆缺損。手術(shù)切除是治療本病的首選方式，治療的目的是對血管瘤做一期的完整切除，應根據(jù)椎管內(nèi)和神經(jīng)孔受累情況進行評估，根據(jù)血管瘤的位置、大小及椎管內(nèi)情況，手術(shù)有多種方式，按照Eden 分型，當血管瘤達到Ⅱ型或Ⅲ型時，可以進行前后路聯(lián)合手術(shù)將血管瘤完整切除，分段切除可能會導致血管瘤在術(shù)中的大量出血，所以選擇時應謹慎[11]。在前入路手術(shù)中，當血管瘤體積較大可以通過臨近肋間隙做胸廓切開術(shù)，電視胸腔鏡手術(shù)則適合體積較小的血管瘤，尤其是血管瘤僅局限于椎旁及椎間孔，未累及椎管內(nèi)時，電視胸腔鏡手術(shù)可以將血管瘤完整的切除[12]。

本病例特點是腫瘤位于胸頂部，與左鎖骨下動脈關(guān)系密切，常規(guī)前入路很難滿意顯露鎖骨下動靜脈，容易發(fā)生副損傷導致難以控制的大出血，筆者根據(jù)病變特征，采取了鎖骨切開的路徑進胸，首先游離解剖出鎖骨下動靜脈和臂叢神經(jīng)加以保護，切斷腫物與鎖骨下動脈之間的滋養(yǎng)支血管，這樣能最大限度的降低手術(shù)風險，手術(shù)視野清晰，有利于腫瘤的游離。血管瘤容易與毗鄰的大血管產(chǎn)生滋養(yǎng)支血管，術(shù)前血管瘤進行造影栓塞術(shù)，有助于更好的分離瘤體，并減少手術(shù)中的出血量，但同時，這種治療方式也存在脊髓梗死的風險[13]。本例術(shù)中發(fā)現(xiàn)海綿狀血管瘤主要是與鎖骨下動脈產(chǎn)生了滋養(yǎng)支血管，筆者認為術(shù)前進行的造影栓塞術(shù)明顯降低了游離血管瘤時出血的風險。經(jīng)鎖骨切開前入路進胸路徑對于這種特殊類型胸頂部腫瘤切除是一種良好手術(shù)入路。