肝豆?fàn)詈俗冃哉咄鈧竽X干出血死亡1 例

姚澤偉，賈自發(fā)，韋銘菲，史俊展，李凡

1.河南科技大學(xué)法醫(yī)學(xué)院，河南 洛陽(yáng) 471023；2.余姚市公安局，浙江 余姚 315400；3.河南同一司法鑒定中心，河南 鄭州 450052

1 案 例

1.1 簡(jiǎn)要案情及病史摘要

雷某，男，32 歲，被人毆打后昏迷，次日入某市第一人民醫(yī)院就診。監(jiān)控視頻資料顯示，雷某被踢中枕部后立即昏迷，頂部和枕部受到多次打擊。病史資料反映：患者1 d 前被他人打傷，傷及頭部致昏迷，無(wú)惡心、嘔吐、抽搐以及大小便失禁，具體昏迷時(shí)間不詳，清醒后自覺(jué)頭痛、頭暈，遂入院就診。急診CT 提示腦干出血。既往確診肝豆?fàn)詈俗冃? 年，治療效果不明確，除言語(yǔ)不利外無(wú)其他癥狀。診斷：腦干出血，肝豆?fàn)詈俗冃?。入院? d 進(jìn)行凝血功能檢查：凝血酶原時(shí)間16.40 s↑（參考值11.00～13.00 s），凝血酶時(shí)間18.70 s↑（參考值16.00～18.00 s）；肝功能檢查：丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶38 U/L（參考值0～40 U/L），天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶69 U/L↑（參考值0～40 U/L），白蛋白28.50 g/L↓（參考值35.00～51.00 g/L）。住院期間予止血、抗感染、降顱壓等對(duì)癥治療，后出現(xiàn)意識(shí)不清、肺部感染無(wú)法控制、凝血異常、腸麻痹、低蛋白血癥、水電解質(zhì)紊亂等。入院后47 d 行肝功能檢查：丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶44 U/L↑，天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶57 U/L↑，白蛋白27.00 g/L↓，總膽紅素98.40 μmol/L↑（參考值5.13～22.24 μmol/L），纖維蛋白原0.48 g/L↓（參考值2.00～4.00 g/L）。入院后48 d 心搏驟停死亡。

1.2 尸體檢驗(yàn)

于死后12 d 進(jìn)行尸體檢驗(yàn)。

尸表檢查：頭顱無(wú)畸形，頭皮無(wú)腫脹；雙眼瞼閉合，雙眼瞼、球結(jié)膜充血。

尸體解剖：頭皮下無(wú)出血，雙側(cè)顳肌無(wú)出血，顱骨無(wú)骨折，硬腦膜未見(jiàn)明顯異常；腦質(zhì)量1 217 g，腦橋上部實(shí)質(zhì)內(nèi)可見(jiàn)軟化灶，呈黃褐色，余未見(jiàn)明顯異常；雙側(cè)胸腔可見(jiàn)多量淡紅色液體；腹腔見(jiàn)淡紅色積液約800 mL；肝質(zhì)量1 435 g，表面及切面見(jiàn)彌漫性結(jié)節(jié)；脾質(zhì)量786 g，被膜完整，表面及切面呈紅褐色；其余器官大體未見(jiàn)明顯異常。

組織病理學(xué)檢驗(yàn)：腦橋上部部分實(shí)質(zhì)內(nèi)結(jié)構(gòu)破壞，可見(jiàn)大量含鐵血黃素沉積（圖1A），小腦部分血管周?chē)梢?jiàn)大量含鐵血黃素沉積，余腦組織實(shí)質(zhì)內(nèi)神經(jīng)元、膠質(zhì)細(xì)胞周?chē)g隙增寬，蛛網(wǎng)膜下腔血管及腦實(shí)質(zhì)內(nèi)血管擴(kuò)張、淤血；左心室壁局部心肌間質(zhì)可見(jiàn)炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)；部分支氣管及周?chē)闻萸粌?nèi)可見(jiàn)大量炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，肺泡隔毛細(xì)血管及肺間質(zhì)血管擴(kuò)張、淤血，右肺中葉肺泡隔增厚，可見(jiàn)纖維組織增生；肝實(shí)質(zhì)內(nèi)可見(jiàn)大量纖維組織增生，包繞成假小葉，肝細(xì)胞索萎縮，肝竇擴(kuò)張、淤血，匯管區(qū)結(jié)締組織增生，間質(zhì)血管擴(kuò)張、淤血（圖1B）；脾間質(zhì)大量纖維組織增生，紅髓和白髓分界不清，脾竇及脾間質(zhì)血管擴(kuò)張、淤血；其余器官未見(jiàn)明顯病理性改變。

法醫(yī)病理學(xué)診斷：（1）顱腦損傷，腦橋上部陳舊性挫傷出血，小腦陳舊性圍血管性出血；（2）腦淤血、水腫；（3）墜積性肺炎；（4）心肌間質(zhì)炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)；（5）肝硬化，慢性肝淤血；（6）慢性淤血性脾腫大。

1.3 鑒定意見(jiàn)

雷某符合在肝豆?fàn)詈俗冃约膊〉幕A(chǔ)上，因外傷性腦干挫傷出血繼發(fā)多器官功能衰竭而死亡。外傷性腦干出血為根本死因，肝豆?fàn)詈俗冃詾檩o助死因。

2 討論

肝豆?fàn)詈俗冃砸卜Q為威爾遜?。╓ilson disease），是一種因ATP7B基因突變引起的常染色體隱性遺傳疾病[1]。ATP7B基因在銅代謝中起著關(guān)鍵作用，因此，肝豆?fàn)詈俗冃詴?huì)引起銅代謝紊亂導(dǎo)致銅在肝、大腦、角膜、腎和骨關(guān)節(jié)中積累，使相應(yīng)器官發(fā)生病理性變化[2]。研究[3]結(jié)果顯示，銅死亡可能是該疾病引起器質(zhì)性損害的具體機(jī)制。肝豆?fàn)詈俗冃缘母螕p害癥狀出現(xiàn)時(shí)間一般比神經(jīng)系統(tǒng)癥狀更早，可表現(xiàn)為急慢性肝炎、肝硬化（代償或失代償）、暴發(fā)性肝衰竭（伴或不伴溶血性貧血），癥狀較輕者也可表現(xiàn)為持續(xù)性或一過(guò)性血清轉(zhuǎn)氨酶增高甚至無(wú)癥狀[4]。肝豆?fàn)詈俗冃园l(fā)病率低，且在常規(guī)尸體檢驗(yàn)中較難發(fā)現(xiàn)特征性病理改變，若不結(jié)合臨床表現(xiàn)較容易被忽視。

本例死者生前肝豆?fàn)詈俗冃圆∈访鞔_，主要的鑒定難點(diǎn)為：（1）死者生前肝豆?fàn)詈俗冃試?yán)重程度不明；（2）受傷后肝豆?fàn)詈俗冃詫?duì)機(jī)體的恢復(fù)和其他器官的影響程度不清；（3）外傷是否足以引起腦干出血并死亡；（4）肝硬化導(dǎo)致的出血傾向與外傷的主次關(guān)系。

本例根據(jù)雷某的病史記載，其既往治療效果不明確，但除言語(yǔ)不利外無(wú)其他癥狀，腦組織的鏡下檢驗(yàn)亦未見(jiàn)明顯銅沉積，中樞系統(tǒng)病變較輕。臨床資料顯示其丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶38 U/L、天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶69 U/L、白蛋白28.50 g/L，根據(jù)Child-Pugh 分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)判定為A 級(jí)，據(jù)此分析認(rèn)為雷某在受傷前肝損害較輕。據(jù)報(bào)道[5]，外傷可誘發(fā)或加重肝豆?fàn)詈俗冃缘呐R床癥狀，并可進(jìn)一步引起各器官功能障礙。本例病歷資料顯示，雷某入院后47 d 肝功能檢查示丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶44 U/L、天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶57 U/L、白蛋白27.00 g/L、總膽紅素98.40 μmol/L、纖維蛋白原0.48 g/L，此時(shí)雷某肝功能損害加重，且出現(xiàn)“膽酶分離”現(xiàn)象，提示肝細(xì)胞大量壞死。尸體解剖見(jiàn)腹腔積液800 mL，考慮為肝損害加重所致。因此，顱腦外傷加重了肝豆?fàn)詈俗冃缘母螕p害癥狀，嚴(yán)重影響了凝血功能。

根據(jù)監(jiān)控視頻資料，死者頂部和枕部曾受到數(shù)次打擊。原發(fā)性腦干損傷的機(jī)制主要是頂枕部遭受暴力，使腦干向下位移而非側(cè)向位移，形成原因主要有：（1）頭部受外力作用時(shí)，腦發(fā)生位移，腦干與小腦幕的游離緣或顱底碰撞；（2）枕骨大孔區(qū)骨折或直接暴力損傷腦干；（3）腦脊液波的沖擊可造成腦橋與延髓交界處斷裂。本例結(jié)合受傷過(guò)程和臨床診斷可認(rèn)定為原發(fā)性腦干損傷，且遭受暴力程度較大，足以導(dǎo)致入院CT 所示的腦干出血。

本例肝豆?fàn)詈俗冃运鶎?dǎo)致的肝硬化可增加患者出血風(fēng)險(xiǎn)。肝細(xì)胞和肝竇內(nèi)皮細(xì)胞參與合成多數(shù)凝血因子，肝硬化患者凝血因子的合成受到影響，凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)。肝硬化還使血小板生成素合成減少，進(jìn)而使血小板合成受到抑制[6]。本例雷某因入院當(dāng)天未行凝血功能檢查，但進(jìn)行了“止血”治療，根據(jù)入院后3 d 凝血功能檢查結(jié)果顯示凝血酶原時(shí)間16.40 s、凝血酶時(shí)間18.70 s，推測(cè)其受傷當(dāng)時(shí)凝血功能較差，這可使原發(fā)性腦干損傷的出血量增加。

結(jié)合雷某的受傷機(jī)制和臨床資料，分析認(rèn)為其在外傷后腦干因腦的位移受牽拉而損傷出血，但出血量較小，由于其自身凝血功能障礙，故出血量持續(xù)增加。傷后昏迷癥狀緩解后，由于腦干持續(xù)出血抑制腦干功能以及外傷導(dǎo)致的腦水腫，所以雷某在短暫清醒后又表現(xiàn)為持續(xù)性意識(shí)障礙。因腦干功能受抑制，雷某多個(gè)器官功能受到影響，肺部感染無(wú)法控制，長(zhǎng)時(shí)間無(wú)法脫離呼吸機(jī)，同時(shí)胃腸功能紊亂，導(dǎo)致水電解質(zhì)紊亂。肝豆?fàn)詈俗冃宰鳛榛A(chǔ)疾病在外傷后使肝損害加重，導(dǎo)致低蛋白血癥、凝血功能障礙，最終引起多器官功能衰竭死亡。

綜上分析，雷某系在肝豆?fàn)詈俗冃约膊〉幕A(chǔ)上，因外傷性腦干挫傷出血繼發(fā)多器官功能衰竭而死亡。其自身嚴(yán)重肝損害的疾病基礎(chǔ)可加重出血程度，在死亡過(guò)程中起到輔助作用。因其遭受暴力程度較大，在入院時(shí)影像學(xué)檢查即顯示腦干出血，而腦干是維持個(gè)體生命的重要中樞，一旦出血死亡率極高。因此，頭部外傷為其根本死因，而其自身基礎(chǔ)疾病肝豆?fàn)詈俗冃钥杉又啬X干出血后果，為輔助死因。

在此類案件的傷病關(guān)系分析中，不僅需要對(duì)現(xiàn)病史進(jìn)行詳細(xì)分析，而且需要對(duì)其既往病史進(jìn)行研究，這有助于綜合分析死者生前的基礎(chǔ)疾病處于何種程度，在死亡過(guò)程中起到何種作用。此外，利用監(jiān)控視頻資料或其他證據(jù)，推斷死者生前所受暴力的部位和程度，可分析外傷是否足以致死以及外傷與基礎(chǔ)疾病之間的因果關(guān)系，從而得到可靠結(jié)論。