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    地中海貧血您了解多少

    2023-12-10 05:30:32肖路福建省邵武市中醫(yī)院
    人人健康 2023年25期
    關(guān)鍵詞:珠蛋白螯合劑貧血

    ■肖路(福建省邵武市中醫(yī)院)

    地中海貧血(簡稱地貧)又稱海洋性貧血,屬于遺傳性溶血性貧血。這種疾病的共同特點(diǎn)是:失去珠蛋白基因,導(dǎo)致一種或多種珠蛋白多肽的合成減少或不能產(chǎn)生,成分發(fā)生改變。臨床表現(xiàn)各異,主要表現(xiàn)為慢性、進(jìn)行性溶血性貧血。地中海貧血血常規(guī)特點(diǎn)是血紅蛋白、平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度等降低,所以其屬于一種小細(xì)胞低色素的貧血。

    導(dǎo)致地中海貧血的因素

    1.地貧是由于遺傳性基因的缺失,造成了一個(gè)或多個(gè)血紅蛋白中的一條或多條珠蛋白鏈的合成不足,需要及時(shí)治療。如果病情加重,就會(huì)出現(xiàn)貧血、肝脾腫大、黃疸、發(fā)育不良等癥狀。

    2.地貧患者為了防止病情惡化,日常生活中要多吃一些富含營養(yǎng)的食物,比如雞蛋、牛奶等,可以補(bǔ)充蛋白質(zhì),提高身體的免疫力。同時(shí),還要注意不要食用辛辣、重口味的食物,以免影響身體的正常發(fā)育。

    3.地貧患者在日常生活中要注意適當(dāng)補(bǔ)充葉酸和維生素,以免影響身體健康。

    地中海貧血的治療

    輕度地貧不需要特別的處理;對(duì)中、重度地貧患者,應(yīng)采用一種或幾種治療方式。

    1.輸血和去鐵治療

    輸血和去鐵治療是一種主要的治療手段。小劑量的紅細(xì)胞輸注方法只能在中度β 地貧治療中使用,治療重度地貧時(shí)應(yīng)盡早給予高、中劑量的輸血。首先,將濃縮的紅細(xì)胞注入血液中,然后每24 個(gè)星期輸入10~15 毫升/千克的濃縮紅細(xì)胞,保持血紅蛋白的水平大于90~105 克/升。但該方法易引起鐵血黃素沉淀癥,因此,必須聯(lián)合應(yīng)用鐵螯合劑。

    2.鐵螯合劑

    常用的去鐵胺能促進(jìn)排泄,但對(duì)消化道鐵的吸收沒有明顯的抑制作用。通常在使用一年或10~20個(gè)單位之后,進(jìn)行鐵含量測定。也可以用紅色細(xì)胞的懸浮物緩慢注射。去鐵胺一般不會(huì)引起太大的不良反應(yīng),如果長期服用可能會(huì)引起白內(nèi)障。

    3.切除脾

    對(duì)H- 型和中度β- 地貧患者進(jìn)行脾切除手術(shù)是有效的,但對(duì)重度β 地貧治療效果不佳。脾切除會(huì)導(dǎo)致免疫功能下降,應(yīng)在56 歲以上進(jìn)行,并嚴(yán)格掌握其適應(yīng)癥。

    4.造血干細(xì)胞移植

    異體造血干細(xì)胞移植是治療嚴(yán)重地貧的一種有效方法。對(duì)于重度地貧患者,若能找到與HLA 匹配的造血干細(xì)胞捐獻(xiàn)者,將是首選的治療方案。

    地中海貧血患者吃什么比較好

    1.食物方面:多吃一些富含蛋白質(zhì)的蔬菜、水果、瘦肉、菜湯等,補(bǔ)充身體所需的營養(yǎng),還可以補(bǔ)血,要避免食用含鐵量高的食物。

    2.藥物方面:

    (1)服用去鐵的藥物。在有黃疸、全身乏力、發(fā)育不良的情況下,可以服用地拉羅司分散片、去鐵酮片、注射用甲磺酸去鐵胺等。

    (2)服用活化基因的藥物。使用維生素C 片、羥基脲片、沙利度胺片等化學(xué)藥物來改善地貧,切記不能擅自增加或減少藥量,否則會(huì)影響治療效果。

    如果你有貧血的癥狀,需要立即到醫(yī)院進(jìn)行專業(yè)的檢查。不要盲目使用藥物,因?yàn)檫@可能會(huì)對(duì)你的身體造成傷害,尤其是地中海貧血,危險(xiǎn)程度更高。

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