首診于眼科的成人顱咽管瘤1例

鄭華賓 李麗 宋品 王東林

作者單位：濟南明水眼科醫(yī)院，濟南 250200

患者，女，32歲，因“雙眼視物不清1個月”于2021年9月5日就診于濟南明水眼科醫(yī)院門診?；颊?個月前發(fā)現(xiàn)雙眼視物模糊，無明顯眼紅、脹痛等表現(xiàn)，否認外傷、手術(shù)史，全身體健。1周前曾就診于當?shù)蒯t(yī)院，診斷為“左眼黃斑前膜”，建議來我院手術(shù)治療。入院眼科檢查：右眼視力0.04（矯正-4.00 DS/-0.50 DC×180°=0.8），左眼視力0.02（矯正-3.50 DS/-0.50 DC×15°=0.15）；右眼眼壓13 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼眼壓12 mmHg。雙眼結(jié)膜無充血，角膜透明，前房中深，虹膜紋理清，瞳孔圓，對光反應(yīng)靈敏，晶狀體透明，眼底檢查見雙眼視盤界清色可，血管走形可，左眼黃斑區(qū)可見金箔樣反光（圖1）。光學(xué)相干斷層掃描（OCT）檢查示左眼黃斑區(qū)視網(wǎng)膜前可見線狀反射（圖2A）?？紤]患者左眼黃斑中心凹結(jié)構(gòu)基本正常，與目前視力情況不符，且自述雙眼視物模糊，遂行視野檢查，結(jié)果示雙眼顳側(cè)偏盲。考慮顱內(nèi)占位性病變可能性大，建議患者行顱腦磁共振成像（MRI）檢查，結(jié)果示：鞍區(qū)及鞍上見約3.1 cm×2.2 cm×3.5 cm實性腫物，病灶邊界欠清，呈等長T1、等長T2 混雜信號，信號不均勻，病灶壓迫下丘腦、視交叉及臨近腦組織?？紤]鞍區(qū)占位病變，顱咽管瘤可能性大（圖2B）。遂建議患者前往綜合醫(yī)院神經(jīng)外科治療。

圖1.顱咽管瘤患者廣角眼底照片A：右眼眼底未見明顯異常；B：左眼黃斑區(qū)可見金箔樣反光。Figure 1.Fundus photographs of adult craniopharyngioma A: Fundus of right eye was normal.B: The macular area of left eye was with gold foil-like reflection.

圖2.顱咽管瘤患者OCT和顱腦MRI A：左眼OCT示黃斑區(qū)視網(wǎng)膜前可見線狀反射；B：顱腦冠狀位MRI示病變位于鞍區(qū)，壓迫視交叉向上方移位。Figure 2.OCT and cranial MRI of adult craniopharyngioma A: OCT of left eye showed the macular area is linear reflex.B: Cranial MRI showed the lesion was located in the sellar region and the optic chiasm was displaced upward in the coronal view.OCT, optical coherence tomography.MRI, magnetic resonance imaging.

患者于2021年10月于北京某醫(yī)院行鼻內(nèi)鏡下鞍區(qū)腫瘤摘除術(shù)，術(shù)后病理示顱咽管瘤（造釉型，BRAF V600E基因突變）。2022年1月8日患者來本院復(fù)查視力。眼科檢查：右眼視力0.05（矯正-4.25 DS/-0.50 DC×180°=0.8），左眼視力0.02（矯正-3.50 DS/-0.50 DC×15°=0.2），視野檢查無明顯變化，余眼科檢查基本同前。

討論

顱咽管瘤是一種表現(xiàn)為惡性結(jié)果的良性腫瘤，約占原發(fā)顱內(nèi)腫瘤的2%～5%，多見于兒童[1]。目前認為腫瘤起源于胚胎殘余組織細胞[2]。因腫瘤周圍結(jié)構(gòu)復(fù)雜，毗鄰下丘腦、視交叉等重要位置，若腫瘤向上生長，壓迫視交叉時，常出現(xiàn)視力下降、視野變化、視乳頭改變等，其視野變化特點與垂體瘤類似[3]。在CT上可見典型的囊壁周圍鈣化灶，表現(xiàn)為“蛋殼征”，而MRI表現(xiàn)多樣，與瘤內(nèi)囊液成分有關(guān)，MRI增強典型者可見“椒鹽征”[4]。手術(shù)是顱咽管瘤最為有效的治療方案，術(shù)中應(yīng)盡可能完全切除腫瘤，以保證患者長期無瘤生存[5-6]。

本例患者因發(fā)現(xiàn)雙眼視物模糊來我院就診，這也是部分顱咽管瘤患者的首要臨床表現(xiàn)，該患者的特殊之處在于左眼雖有黃斑前膜，但黃斑區(qū)視網(wǎng)膜形態(tài)可，對視力影響不大，雖有顱內(nèi)占位，但尚未出現(xiàn)視乳頭改變，對診斷造成了一定干擾。這提示我們在臨床工作中，遇到視力下降的患者時，首先應(yīng)進行醫(yī)學(xué)驗光排除屈光不正，如矯正視力仍達不到正常者，進行詳細檢查排除眼部器質(zhì)性病變；如仍不能明確病因者，需繼續(xù)排除顱內(nèi)占位及其他全身相關(guān)疾病，此時視野檢查就是一個非常有用的“利器”，多數(shù)鞍區(qū)占位病變可有典型的雙眼顳側(cè)偏盲表現(xiàn)，必要時邀請多學(xué)科會診以明確病因，爭取早期發(fā)現(xiàn)、早期治療。總之，目前顱咽管瘤的治療已有明顯的進步，當出現(xiàn)眼部癥狀時，需要眼科醫(yī)生全面、仔細的檢查，及時發(fā)現(xiàn)病變并針對性治療，盡可能挽救患者的生命及視功能。

利益沖突申明 本研究無任何利益沖突

作者貢獻聲明 鄭華賓：收集數(shù)據(jù)，資料的分析和解釋，撰寫論文，根據(jù)編輯部的修改意見進行修改。李麗、宋品：參與收集數(shù)據(jù)、設(shè)計和修改論文。王東林：參與選題、設(shè)計、資料的分析和解釋，修改論文中關(guān)鍵性結(jié)果、結(jié)論，根據(jù)編輯部的修改意見進行核修