磁共振成像在小兒下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤診斷中的應(yīng)用價(jià)值分析

王重陽(yáng)，時(shí)勝利，劉彩霞，楊凱華，周萌，馬斌斌

（鄭州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院，河南 鄭州 450000 ）

下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤（HH）亦可以稱為灰結(jié)節(jié)錯(cuò)構(gòu)瘤，是臨床上發(fā)生率較低的一種先天發(fā)育畸形。下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤可以歸為類腫瘤樣變及囊腫的范疇，患兒會(huì)出現(xiàn)癡笑樣癲癇或性早熟等特殊的臨床表現(xiàn)，同時(shí)還有可能伴有認(rèn)知障礙、尿崩癥、行為異常及其他類型的癲癇［1］。本文為探究磁共振成像（MRI）在小兒下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤診斷中的應(yīng)用價(jià)值以提高臨床診斷準(zhǔn)確性，以鄭州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院2020 年1 月至2021 年12 月收治的疑似HH 患兒10 例為研究對(duì)象，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取鄭州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院2020 年1 月至2021 年12 月收治的疑似HH 患兒10 例，男6 例，女4 例；年齡3～8 歲，平均5.5 歲。7 例患兒因發(fā)作性肢體抽搐及癡笑入院治療，3 例患兒因乳房雙側(cè)發(fā)育異常合并偶發(fā)性癡笑收治入院。

1.2 方法

本研究中患兒年齡均較小，因此掃描檢查前可以口服濃度為10%、劑量為0.3 mL/kg 的水合氯醛，使患兒進(jìn)入深度睡眠狀態(tài)。使用磁共振掃描儀（美國(guó)GE 公司生產(chǎn)，型號(hào)：Signa 1.5T）對(duì)所有患兒進(jìn)行顱腦MRI 平掃和增強(qiáng)掃描，頭頸聯(lián)合線圈，進(jìn)行橫斷面T1WI（重復(fù)時(shí)間1 783 ms，回波時(shí)間20.3 ms）、T2WI（重復(fù)時(shí)間3 878 ms，回波時(shí)間107.3 ms）、T2FLAIR（重復(fù)時(shí)間8 549 ms，回波時(shí)間152.6 ms）和矢狀面T1WI（重復(fù)時(shí)間2 358 ms，回波時(shí)間9.2 ms）的常規(guī)掃描，參數(shù)設(shè)置如下：層厚6 mm，層間距2 mm，矩陣320×192，視野24 cm×18 cm，激勵(lì)次數(shù)=1。然后靜脈注射造影劑（釓噴替酸葡甲胺，Gd-DTPA），速度為2 mL/s，用量為0.1 mmol/kg，進(jìn)行矢狀位、軸位和冠狀位的增強(qiáng)掃描。

基于羅世琪等［2］對(duì)下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤的分型標(biāo)準(zhǔn)，可以分為Ⅰ～Ⅳ四種類型，其中Ⅰ型位于下丘腦下方，第三腦室底部無(wú)受壓和變形情況，與下丘腦附著面較?。虎蛐臀挥谙虑鹉X下方，第三腦室底部出現(xiàn)輕微變形但不明顯，與下丘腦附著面較大；Ⅲ型騎跨在患兒第三腦室底部，且其出現(xiàn)明顯的受壓變形情況；Ⅳ型完全處于患兒第三腦室中，一般最大直徑約為1 cm。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

通過(guò)SPSS 24.0 軟件對(duì)本研究的數(shù)據(jù)統(tǒng)計(jì)進(jìn)行處理。計(jì)數(shù)資料以百分率（%）表示，采用χ2檢驗(yàn)。P＜0.05 為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 CT 及MRI 檢查結(jié)果比較

以病理檢查為金標(biāo)準(zhǔn)，MRI 診斷的敏感度、特異度分別為100% 和75.00%，CT 診斷的敏感度、特異度分別為83.33% 和75.00%，MRI 診斷的敏感度明顯高于CT 診斷，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（χ2=4.240,P＜0.001）。見(jiàn)表1。

表1 CT 及MRI 檢查結(jié)果比較（例）

2.2 6 例HH 患兒的臨床表現(xiàn)、腫塊大小和MR分型

6 例HH 患兒中，包括Ⅰ型患兒1 例，臨床表現(xiàn)主要為性早熟；Ⅱ型患兒1 例，Ⅲ型患兒4 例，臨床表現(xiàn)主要為癡笑樣癲癇，具體見(jiàn)表2 和圖1。

圖1 不同分型HH 患兒MR 表現(xiàn)

表2 HH 患兒的臨床表現(xiàn)、腫塊大小和MR 分型

2.3 6 例HH 患兒治療情況

6 例HH 患兒中5 例接受手術(shù)治療，其中1 例通過(guò)胼胝體-穹窿間入路將腫瘤切除，4 例通過(guò)翼點(diǎn)入路將腫瘤切除，術(shù)后性早熟患兒激素水平恢復(fù)正常，癡笑樣癲癇患兒癲癇發(fā)作次數(shù)明顯減少；另1 例患兒接受藥物治療，隨訪中患兒腫瘤未進(jìn)一步發(fā)展，癲癇癥狀明顯緩解。

3 討論

下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤最早是于1934 年由Russell 及LeMarquand 最早報(bào)道的。有資料顯示，下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤是在妊娠第35 天左右開始形成胎兒下丘腦板時(shí)出現(xiàn)錯(cuò)位所導(dǎo)致的，這個(gè)錯(cuò)位腫塊實(shí)際上是由膠質(zhì)細(xì)胞、神經(jīng)元構(gòu)成的，因此下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤并不是真正意義上的腫瘤［3-4］。下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤的高發(fā)期為兒童期，患兒會(huì)出現(xiàn)性早熟或癡笑樣癲癇的特殊臨床表現(xiàn)。性早熟患兒性激素水平遠(yuǎn)高于正常而同期水平，男孩會(huì)出現(xiàn)陰莖、睪丸增大，骨齡提前，提早出現(xiàn)腋毛、陰毛等情況；女孩則會(huì)出現(xiàn)月經(jīng)初潮，乳房及外陰發(fā)育等情況，其發(fā)病機(jī)制可能是下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤本身的內(nèi)分泌作用，也可能是下丘腦到漏斗、垂體后葉通路受到壓迫［5］。癡笑樣癲癇患兒則常出現(xiàn)持續(xù)數(shù)秒或數(shù)十秒的發(fā)作性傻笑，發(fā)作時(shí)無(wú)任何誘因，患兒也無(wú)神志喪失的情況出現(xiàn)，其發(fā)病機(jī)制可能是因?yàn)殄e(cuò)構(gòu)瘤本身是致癇灶［6］。

下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤的影像學(xué)表現(xiàn)一般是處于乳頭體和中線灰結(jié)節(jié)處的圓形、結(jié)節(jié)狀腫塊，邊界和邊緣一般比較清晰光整，腫塊如果較大則可能對(duì)視交叉、下丘腦、垂體柄等鄰近結(jié)構(gòu)造成壓迫［7］。在MRI 掃描檢查中，T1WI 上腫塊和灰質(zhì)為等信號(hào)，也有少部分患兒腫塊稍低于灰質(zhì)；T2WI 上腫塊信號(hào)則高于灰質(zhì)，當(dāng)腫瘤中有壞死、脂肪或鈣化等情況發(fā)生時(shí)，其內(nèi)部會(huì)出現(xiàn)不均勻高信號(hào)影的表現(xiàn)［8］。羅世琪依據(jù)下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤與第三腦室的關(guān)系以及與下丘腦附著面大小將其分為四種類型，與下丘腦接觸面較小的HH 患兒臨床表現(xiàn)主要是性早熟，較少會(huì)出現(xiàn)癲癇；與下丘腦接觸面較大或腫塊突入第三腦室中的患兒臨床表現(xiàn)則主要是癲癇。本研究中I 型患兒1 例，臨床表現(xiàn)主要為性早熟；II 型患兒1 例，III 型患兒4 例，臨床表現(xiàn)主要為癡笑樣癲癇，也與上述學(xué)者的研究相符。

在臨床診斷中，應(yīng)將下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤與視交叉膠質(zhì)瘤、鞍區(qū)腦膜瘤、顱咽管瘤和生殖細(xì)胞瘤等進(jìn)行鑒別，上述真性腦腫瘤不會(huì)出現(xiàn)癡笑樣癲癇的臨床表現(xiàn)，在影像學(xué)表現(xiàn)上與下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤也存在一定差異。視交叉膠質(zhì)瘤多發(fā)于2～10 歲的兒童，T1WI 上表現(xiàn)為等信號(hào)，T2WI 上表現(xiàn)為高信號(hào)，但增強(qiáng)掃描后腫塊會(huì)出現(xiàn)不同程度的強(qiáng)化［9］；鞍區(qū)腦膜瘤與下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤的MRI 平掃信號(hào)較為相似，但腫塊會(huì)出現(xiàn)進(jìn)行性增大的趨勢(shì)，且可能會(huì)引起前床突骨質(zhì)病變或鞍結(jié)節(jié)出現(xiàn)［10］；顱咽管瘤多發(fā)生于5～10 歲的兒童和40～60 左右的中老年人，腫塊容易囊變，腫塊邊緣可見(jiàn)弧線樣或者蛋殼樣的鈣化，增強(qiáng)掃描后腫塊囊壁部分會(huì)出現(xiàn)多房狀或環(huán)狀強(qiáng)化，實(shí)質(zhì)部分會(huì)出現(xiàn)明顯的均勻或不均勻強(qiáng)化，囊變部分則不會(huì)出現(xiàn)強(qiáng)化［8］；生殖細(xì)胞瘤患兒在臨床上也會(huì)出現(xiàn)性早熟的表現(xiàn)，但增強(qiáng)后會(huì)出現(xiàn)明顯強(qiáng)化，可能會(huì)隨腦積液種植發(fā)生轉(zhuǎn)移，對(duì)放射治療具有較高的敏感性［11］。

MRI 能夠進(jìn)行多方位和多角度成像，且具有較強(qiáng)的軟組織分辨能力，通過(guò)清晰地顯示下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤與第三腦室的關(guān)系能夠準(zhǔn)確的判斷出HH分型，對(duì)于臨床治療方案和手術(shù)方式的選擇具有良好的指導(dǎo)作用。本研究中2 號(hào)患兒通過(guò)胼胝體-穹窿間入路的方式將腫瘤切除，這主要是考慮到患兒腫塊突入到第三腦室中，采用翼點(diǎn)入路的方式無(wú)法使腫塊完全暴露，雖然術(shù)中只是切除了大部分的腫塊，但術(shù)后腦電圖顯示患兒異常放電減少，隨訪中患兒癲癇發(fā)作次數(shù)也明顯減少，分析可能是因?yàn)槭中g(shù)切開胼胝體，減輕了錯(cuò)構(gòu)瘤內(nèi)壓力，從而使腫塊和邊緣系統(tǒng)的聯(lián)系改變［12］。1 號(hào)、3 號(hào)、4 號(hào)、6 號(hào)患兒通過(guò)翼點(diǎn)入路的方式將腫瘤切除，主要是考慮到患兒腫塊較小，第三腦室底部無(wú)隆起或隆起程度較輕微，通過(guò)翼點(diǎn)入路能夠?qū)純耗[塊周圍重要的血管和神經(jīng)起到保護(hù)作用。5 號(hào)患兒則使用了藥物治療的方式，主要是考慮到患兒腫塊的體積巨大，具有較大的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，術(shù)后還可能會(huì)出現(xiàn)血電解質(zhì)紊亂的情況從而影響到患兒的生命安全。

綜上所述，MRI 能夠?qū)H 患兒進(jìn)行準(zhǔn)確的診斷和臨床分型，從而為治療方式和手術(shù)方式的選擇提供重要支持。