腹膜后巨大混合性脈管瘤1例報告

王 昆,羅宇婷,潘 迪,茍成仁,張建清,何忠明,江克華

(1.貴州省人民醫(yī)院泌尿外科,貴州貴陽 550002;2.務(wù)川自治縣人民醫(yī)院泌尿外科,貴州遵義 564300)

發(fā)生于腹膜后的混合性脈管瘤極為罕見,貴州省人民醫(yī)院泌尿外科收治1例,報告如下。

1 病例報告

患者女性,23歲。因左側(cè)腰背部脹痛4個月入院。既往無泌尿系結(jié)石病史,患者無明顯誘因出現(xiàn)左側(cè)腰背部脹痛,偶感腹脹,無頭暈、頭痛,無惡心、嘔吐,無陣發(fā)性高血壓、四肢抽搐,無肉眼血尿、尿頻、尿痛等癥狀。查體：腹部可觸及無痛性腫塊,質(zhì)韌,表面光滑,邊界清,約20 cm×20 cm,壓痛陰性,不活動。雙腎區(qū)無隆起,無叩擊痛。實驗室檢查：三大常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能、人絨毛膜促性腺激素、促黃體生成素、促卵泡激素、腫瘤標(biāo)記物CEA、CA199、CA153、CA125等均正常。腹部彩超：腹腔巨大囊性包塊,左腎重度積水,右腎輕度積水,考慮：輸尿管囊性包塊壓迫性梗阻。腹部計算機斷層掃描(computed tomography,CT)：腹腔-盆腔偏左側(cè)見巨大囊性低密度影,約19.7 cm×14.5 cm×23.4 cm,形態(tài)規(guī)則、邊界清,未見明顯強化,其內(nèi)CT值約14 Hu;左側(cè)輸尿管中下段顯示不清,左側(cè)輸尿管上段、左腎腎盂、腎盞明顯重度積水?dāng)U張;右腎積水,腹膜后、盆腔未見明顯腫大淋巴結(jié)影(圖1)。初步診斷：左側(cè)腹膜后腫物(性質(zhì)待查)。全身麻醉下行腹膜后巨大腫物切除、經(jīng)尿道左側(cè)輸尿管雙J管內(nèi)引流術(shù)。術(shù)中取腹部繞臍正中切口,上至劍突下約兩橫指,下至恥骨聯(lián)合上約10 cm,依次切開各層進(jìn)入腹腔。于腹膜后見1個約24 cm×20 cm×15 cm囊性腫物,邊界清楚,活動可,腫物與右側(cè)髂血管粘連緊密,左側(cè)輸尿管及生殖血管受壓外移,沿腫塊邊緣鈍性分離,小滋養(yǎng)血管予超聲刀離斷,較大血管予以Hemlock近心端夾閉后離斷,充分游離后完整切除腫物。術(shù)后無出血、尿瘺、淋巴瘺等并發(fā)癥,術(shù)后第4天拔除術(shù)區(qū)引流管。術(shù)后病理檢查：(左側(cè)腹膜后腫物)囊性包塊1個, 11.5 cm×9 cm×3 cm,囊壁厚0.2～1.5 cm,囊內(nèi)容物流失,囊內(nèi)壁稍粗糙。病理診斷考慮為混合性脈管瘤(圖2)。術(shù)后隨訪至今,復(fù)查腹部彩超未見復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。

A：橫斷位; B：冠狀位;C：矢狀位;D：病理(HE,×40)

2 討 論

脈管瘤又稱血管淋巴管瘤,是起源于淋巴管和靜脈的良性腫瘤,其發(fā)病機制尚不完全清楚,可能與先天性血管、淋巴管發(fā)育不良以及靜脈、淋巴管閉塞有關(guān)[1-2]。脈管瘤可發(fā)生在身體任何部位,頭頸部多見,也可見于肝、腎、腎上腺、脾、胰腺、胃腸、陰囊等實質(zhì)性臟器[3-6],其具有沿疏松結(jié)締組織間隙蔓延生長的特點,一般不具有侵襲性,且臨床以單純血管瘤或單純淋巴管瘤多見,而混合性脈管瘤少見[4,7]。本例為混合性且發(fā)生于右側(cè)髂血管節(jié)段,實為罕見。腹膜后混合性脈管瘤患者絕大多數(shù)缺乏典型臨床表現(xiàn),癥狀與病變位置密切相關(guān),當(dāng)瘤體增大壓迫臟器時出現(xiàn)腰背部疼痛、惡心、嘔吐、消化不良等癥狀[8]。本例患者因左側(cè)腰背部脹痛就診時腹膜后腫物已壓迫腹腔內(nèi)臟器導(dǎo)致輸尿管和腎臟積水?dāng)U張。腹膜后混合性脈管瘤需與節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤、髓樣脂肪瘤、淋巴管瘤、囊性畸胎瘤、嗜鉻細(xì)胞瘤等病變進(jìn)行鑒別,CT與核磁共振成像缺乏特異性表現(xiàn),最終確診依靠手術(shù)后的病理學(xué)檢查?；旌闲悦}管瘤是進(jìn)展緩慢的良性腫瘤,及時治療預(yù)后良好,首選手術(shù)完整切除瘤體,因其存在局部復(fù)發(fā)和浸潤周圍組織器官可能[9-10],因此術(shù)后應(yīng)定期行影像學(xué)檢查隨訪。