青年之殤 人類骨骼考古中的強直性脊柱炎

文 圖/鄒睿奇

“但如果不幸，哪一天我的軀體僵硬了，我想，我還有五臟六腑?！边@是歌曲《五臟六腑》中的一句歌詞，病榻上的李宇春根據(jù)自己患上強直性脊柱炎（以下簡稱“強直”）的痛苦經(jīng)歷創(chuàng)作了這首歌曲。李宇春表示自己患病后有時無法平穩(wěn)躺下，有一種石化的感覺，而MV 中也展示了強直患者從最開始身體部分僵直和疼痛，發(fā)展到全身僵硬，最終坐在輪椅上扭動脖子無神地看向四周，夜不能寐，行將就木的情況。

不像歷史上“赫赫有名”的霍亂、黑死病和埃博拉這些收割了不計其數(shù)生命的恐怖疾病，對大眾來說，強直這種疾病沒有那么耳熟能詳，但是歷史和考古學(xué)的證據(jù)表明，強直與人類相伴相生的歷史已有數(shù)千年。

強直性脊柱炎的表現(xiàn)

強直作為一種很“低調(diào)”的疾病，最初的臨床表現(xiàn)只是背痛，但是隨著病情的發(fā)展，患者背部會愈發(fā)僵硬和疼痛，其他關(guān)節(jié)也逐漸開始腫脹，最終脊柱變得如同竹節(jié)一般僵直，肋椎關(guān)節(jié)的融合讓患者感覺胸部在日漸緊縮，臀部的骶髂關(guān)節(jié)融合則使患者坐立難安，椎骨逐漸呈方形并伴隨壓縮性骨折、椎骨韌帶骨化。雖然不會直接致死，但當(dāng)疾病發(fā)展到晚期階段，各部位骨骼的融合會使患者無法進行任何活動，連簡單的扭頭或彎腰都無法做到，骨骼的刺痛也會讓患者生不如死。命運的大手將脊柱強行釘在了一起，患者的四肢和脊柱仿佛被打上了一根又一根螺絲，隨著“螺絲”的數(shù)量與日俱增，活生生的人逐漸被釘死為不能活動的木偶。

強直是一種自身免疫關(guān)節(jié)疾病，又被稱為馬史二氏?。∕arie-Strumpells disease），以紀(jì)念Marie 和Strumpell 二位學(xué)者在18 世紀(jì)80 年代首次發(fā)現(xiàn)和定義了該?。◥蹱柼m醫(yī)生伯納德·康納是首位記錄強直疾病的人，但只是明確記錄，而非認定）。疾病的發(fā)病原因目前仍不明確，醫(yī)學(xué)界多認為與患者體內(nèi)的HLA-B27 抗原有關(guān)，95%的高加索人中都含有該抗原，因此高加索人最常受累。強直患者大多數(shù)是年輕的成年男性，男女患者比例為5 ∶1，發(fā)病高峰在15—35 歲，病癥在發(fā)病三個月后逐漸出現(xiàn)。

健康的椎體和發(fā)生強直的椎體

強直發(fā)病至晚期的表現(xiàn)

強直不僅會使患者渾身疼痛難忍，形成畸形的外觀形態(tài)，還會導(dǎo)致腸胃系統(tǒng)感染、心血管受損，長期臥床還可能感染褥瘡，部分患者的眼睛可能受損，導(dǎo)致視力模糊甚至失明。相對于最常發(fā)病于免疫力低下的老年人和孩童的其他疾病，強直卻偏愛年輕人，而且強直發(fā)病早期臨床癥狀不明顯，疼痛程度不高，隱蔽性較強，年輕人通常在發(fā)病早期并不在意，當(dāng)疼痛難忍時往往已經(jīng)錯過了最佳治療時機，因此強直性脊柱炎也被稱為“青年之殤”。

歷史記載

由于強直發(fā)病表現(xiàn)與其他風(fēng)濕類疾病極為相似，因而無論是古代的中國還是西方都對強直沒有清晰的認識，大部分歷史文獻只記錄了患者的發(fā)病表現(xiàn)，并不能有效緩解和治愈該疾病。強直的表現(xiàn)與古代中國痹病中的骨痹、脊痹、背痹、腰痹、骶痹、大僂等相似，這類形容腰背髖胯疼痛的描述最早見于《黃帝內(nèi)經(jīng)》，如“腰脊痛”“脊中痛”“腰脊強”。此后歷代醫(yī)家典籍都有此類記載，比如“腰胯及脅肋疼痛不可忍”“腰脊不可轉(zhuǎn)側(cè)，日加疼痹”“腰脊急強不得俯仰，起坐難”“項如拔，挾脊痛，腰似折，髀不可以曲”。古希臘時期的希波克拉底描述了一種脊椎和頸椎的疼痛，說可能影響到骶骨，這可能是西方對于強直最早的記錄。5 世紀(jì)的醫(yī)學(xué)家奧瑞利安納斯描述了可能為強直的疾病表現(xiàn)：病人背側(cè)極度疼痛，移動緩慢，只能非常困難地站立或彎曲。但是由于種種限制，我們都無法確證古代東西方的記載是否為強直。

阿蒙霍特普三世脊柱的計算機斷層掃描影像

彌散性骨肥厚導(dǎo)致的脊柱融合，椎骨前外側(cè)會有如蠟般流動的骨化，這是區(qū)別于強直的特征

對強直的明確記錄可以追溯到1691 年，愛爾蘭醫(yī)生伯納德·康納在他的醫(yī)學(xué)論文中記載：“一個人的椎體如此直接緊密地連接在了一起，韌帶骨化，關(guān)節(jié)徹底消失，以至于這些骨頭實際上形成了一個統(tǒng)一的連續(xù)骨。”論文中還附有圖像，結(jié)合他的描述，可以肯定這是首個針對強直的明確記載，但是當(dāng)時的伯納德·康納并不知道這個脊柱疾病到底是什么，只是做了詳細記錄。此后直到19 世紀(jì)下半葉，強直才引起醫(yī)學(xué)界的廣泛關(guān)注。

生物考古中的強直性脊柱炎

考古發(fā)現(xiàn)的患有強直的個體并不常見。患者骨骼被疾病侵蝕，肢體扭曲，外形畸形，這類殘疾人在古代社會通常受到排斥和歧視，無法得到與其他個體同等的埋葬條件，其墓葬可能遠離墓地或極為簡陋?；颊叩墓趋朗芗膊∮绊懲ǔＷ兊么嗳跻姿椋脊懦鐾恋拇祟惾斯强赡鼙４娌患?，無法證實個體患有的疾病的確屬于強直。強直屬于脊柱關(guān)節(jié)疾病，從骨骼表現(xiàn)來看，多種脊柱類疾病如銀屑性關(guān)節(jié)炎、反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎和彌散性骨肥厚與其病理表現(xiàn)均非常相似，都會造成椎骨的融合連接，因此古病理學(xué)的鑒別診斷很難證實個體生前所患疾病確屬強直。盡管如此，考古中還是發(fā)現(xiàn)了該疾病的蛛絲馬跡，展示了人類與強直的悠久抗?fàn)帤v史。

古埃及王朝令人驚嘆的尸體防腐技術(shù)為后世古病理學(xué)疾病診斷發(fā)現(xiàn)確鑿證據(jù)提供了可能。古埃及歷史上赫赫有名的國王，阿蒙霍特普三世、拉美西斯二世以及他的兒子都存在脊柱融合的現(xiàn)象，并被考古學(xué)家確診為強直。但是直到近年，通過計算機斷層掃描才發(fā)現(xiàn)他們患上的并非強直，而是彌散性骨肥厚。

文藝復(fù)興時期歐洲最知名的家族、文藝復(fù)興的推手、被稱為黃金之耀的美第奇家族中的科西莫·維奇奧被診斷患有風(fēng)濕疾病。此前歷史記載一直認為其所患的疾病是痛風(fēng)，但是研究其骨骼后發(fā)現(xiàn)存在骨骼椎體韌帶骨化，椎體骨橋連接，椎間關(guān)節(jié)完全融合，左側(cè)髖關(guān)節(jié)退行性改變，右側(cè)腳踝關(guān)節(jié)融合等情況，這些骨骼表現(xiàn)均可以表明他所患疾病更可能是強直。

我們不知道強直起源于哪里，但隨著人類遷徙，強直也跟隨人類的腳步走上了“全球化”的道路。世界上不同地區(qū)的骨骼考古研究都報道了強直的病例，包括中國、美國、環(huán)地中海地區(qū)和北歐地區(qū)，尤其以地中海地區(qū)為多，考古報道的強直病例大部分在這一區(qū)域。從年代上來看，大部分病理案例都是公元之后的，且近兩千年傳播比較廣泛，發(fā)現(xiàn)的公元前的強直病例并不多，但是最早的病例可以追溯到新石器時代。就中國而言，考古報道的強直病例分布極為廣泛，橫跨整個北方地區(qū)，從東北、內(nèi)蒙古、甘肅、青海一直延伸到新疆，山東、山西、河南、河北也都有發(fā)現(xiàn)。在中國，強直的歷史極為悠久，最早的病例是河北姜家梁遺址的兩例新石器時代個體，但是鑒于人骨保存較差和早期古病理研究不足，這兩例個體所患疾病可能并非強直。但可以肯定的是，從先秦時期開始，直到明清時期，在中國廣袤的大地上都有這種疾病存在。

疾病中的人文關(guān)懷

厄運囚縛，病骨難支。不僅是疾病本身，并發(fā)癥也會進一步折磨強直患者。此外，經(jīng)年累月的創(chuàng)痛折磨、社會的歧視和排斥也會扭曲惡化患者的心理狀況，患者心中難以排解的百結(jié)千愁更加拖累自身的健康。但我們從考古中看到的不僅是疾病的歷史，還有人們對患者的醫(yī)護和照料，與疾病的頑強抗?fàn)幨芬约凹膊”澈蟮娜宋年P(guān)懷。

骨骼考古學(xué)者在山西翼城縣大河口墓地西周時期居民骨骼材料中發(fā)現(xiàn)了強直的證據(jù)，共計7 例，其中男性6 例、女性1 例。除1 例個體無法判斷年齡外，中年期個體4 例、壯年期2 例。這7 例個體頸椎、胸椎和腰椎都有受累，骶髂關(guān)節(jié)同樣受到影響。其中發(fā)病程度最嚴重的是M7151 男性個體，其年齡在40 歲上下，保存下來的椎骨全部融合。可以想象，該男性生前已經(jīng)無法扭轉(zhuǎn)脖子或者身體，無法從事任何勞作，甚至連簡單的進食都需要別人幫助。嚴重的胸椎病變會束縛他的胸廓進而導(dǎo)致呼吸受限，小小的噴嚏都會導(dǎo)致肋骨骨折。在戰(zhàn)國時期，這位命運悲慘的男性可能無法得到有效的醫(yī)治以遏制強直的發(fā)病進展和緩解不分晝夜的疼痛。但，強直在他身上進展到如此高的發(fā)病程度也說明他生前有人很好地照顧著他的日常衛(wèi)生和飲食起居，因此，他才沒有死于饑餓或褥瘡感染。正如人類學(xué)家瑪格麗特·米德所說：“折斷又愈合的股骨才是人類文明的標(biāo)志?！蔽覀儚墓趋郎峡吹降牟粌H是疾病留下的斑駁痕跡，也看到了古代社會的人文關(guān)懷。

科西莫因疼痛而緊握雙手

圖① 大河口墓地西周時期古代居民的強直病例（M7151）

圖② 患有嚴重強直的克羅地亞病例

圖③ 患有嚴重強直的羅馬病例

克羅地亞的一處考古遺址發(fā)現(xiàn)了4 例中世紀(jì)的強直病例，其中1 例50 歲左右的男性發(fā)病程度非常高，脊柱、骶椎、髖骨完全融合，肋骨和脊柱粘連在一起，有肋骨骨折的跡象，脊柱融合壓迫了椎管神經(jīng)。嚴重的疾病使得他生前可能無法活動，終日躺著或者坐著，無法工作使他只能依賴他人生存，但親人朋友的照料幫助他從青年時期一直存活到中年。視力受損的他可能視線模糊，但是社會的溫暖一定讓他看到了另一番光明。

早期基督教時期的1 例羅馬病例也向我們展示了人文關(guān)懷。同樣是一位強直發(fā)病程度非常高的男性，年齡在30—50 歲，他不僅患有強直，還患有其他風(fēng)濕類疾病和感染，生前還遭受過暴力打擊。他的顱骨和頸椎融合在一起，部分肋骨和胸骨發(fā)生強直和融合，髖關(guān)節(jié)和膝關(guān)節(jié)均發(fā)生了強直，腓骨顯示出嚴重的感染跡象，顱骨上的砍擊傷還未完全愈合，足骨因感染發(fā)生嚴重的侵蝕。骨骼考古學(xué)研究表明這名男性至少在死前幾年是不能動的，身體左側(cè)臥，頭轉(zhuǎn)向右側(cè)，無法轉(zhuǎn)動頭部或移動身體，同時肺部受限，呼吸困難，嚴重的感染無疑加劇了他的痛苦，他的四肢百骸和五臟六腑無時無刻不折磨著他，直至他死去。但從此人的疾病發(fā)展程度和生存壽命來看，他生前一定受到了相當(dāng)好的照顧，他所接受的醫(yī)護水平也相當(dāng)高。如果不是他人的照顧，這位男性可能早早就死去，不論是致命的砍擊、極高程度的強直，抑或是嚴重的感染都會輕易奪去他的生命。

青年之殤

剛褪去少年稚氣的青年常被比作初升的太陽，五彩繽紛又充滿勃勃生機，而強直如烏云般悄無聲息地抹去太陽的光輝，生命還沒來得及大放異彩，病魔就已經(jīng)準(zhǔn)備為其點下句號。

“3-on 折疊人”李華

不僅是歌手李宇春，歌手周杰倫、演員張嘉譯、蔡少芬等人也難逃厄運。周杰倫在18 歲時被確診患上強直，此后一直受其折磨，但好在治療時間早，強直發(fā)展程度較低，還可以進行打籃球等體育活動。張嘉譯卻沒有這樣幸運，他在青年時期患上了強直，直到22 歲確診后才進行治療，但此時疾病已嚴重影響其生活和工作。在片場時他每天都要比別人早起半個小時甚至一個小時用熱水把后背沖開，否則便無法正?；顒雍团膽?。作為演員他走路時背部微駝，左右搖晃，時常被人調(diào)侃走路霸道威武，但這其實是強直導(dǎo)致背部僵直和畸形的結(jié)果。

“3-on 折疊人”李華是國內(nèi)最知名的強直患者。18 歲那年成了李華人生的轉(zhuǎn)折點，此后的人生灰白兩色，涇渭分明。農(nóng)村出身的他并不懂為什么腰背部開始疼痛，錯失了最佳治療時機，病魔無情地一點點壓彎了他的脊柱，直到身體彎曲到臉貼近肚子，再也無法抬頭，能看到的只有自己的大腿，身體寫成了字母“C”。李華是不幸的，同時又是幸運的，通過4 次手術(shù)修復(fù)，他恢復(fù)了行動能力，再次挺起胸膛，身體由“C”變成了“I”。

《鋼鐵是如何煉成的》的作者奧斯特洛夫斯基的革命經(jīng)歷以及與命運對抗的事跡家喻戶曉。22 歲時他就失去了活動能力癱瘓在床，此后脊柱硬化，視力逐漸模糊并最終失明，在三十三歲時就因疾病離開了人世。奧斯特洛夫斯基的發(fā)病年齡、脊柱融合硬化的病癥，以及視力受損的并發(fā)癥都非常符合強直性脊柱炎的發(fā)病特征。

任何疾病都不是偶然出現(xiàn)的，而是患者的基因遺傳和外部環(huán)境綜合作用的結(jié)果，人類和強直這種疾病已經(jīng)相伴數(shù)千年，盡管現(xiàn)代醫(yī)學(xué)了解到HLA-B27 這一抗原對強直至關(guān)重要，但是仍然無法完全治愈或預(yù)防它，上千萬人仍然受到強直的煎熬，大片的醫(yī)學(xué)空白急需填寫。病理痕跡就像篆刻在骨骼上的銘文，骨骼考古學(xué)者們一直致力于解讀這些銘文背后所隱藏的歷史。如果在未來能夠發(fā)現(xiàn)反映強直這一疾病從何地出現(xiàn)，又如何發(fā)展的更豐富的考古學(xué)證據(jù)，幫助我們梳理出疾病的源流，或許可以對疾病的治療提供有益的線索。