界限類(lèi)偏瘤型麻風(fēng)合并慢性光化性皮炎1例

鄒旭輝,馮天宇,鄒勇莉,羅正東,楊瑾

1 臨床資料

患者男,50歲,司機(jī),云南德宏人,頭面、頸前紅斑、結(jié)節(jié)、鱗屑2年?；颊?年前日曬后面、頸部出現(xiàn)潮紅,當(dāng)時(shí)自覺(jué)瘙癢,自購(gòu)“皮炎平軟膏、花露水”外涂后瘙癢可緩解,此后日曬后皮疹反復(fù)發(fā)作,皮損面積逐漸擴(kuò)大并出現(xiàn)浸潤(rùn)肥厚性斑塊,1年半前在外院診斷為“慢性光化性皮炎”,口服抗組胺藥、外用“鹵米松軟膏、防曬霜”,加強(qiáng)防曬措施后病情可緩解。病情好轉(zhuǎn)后仍長(zhǎng)期將“花露水、鹵米松軟膏、防曬霜”混合外用于面頸部,近1年來(lái)避免日曬后皮疹仍持續(xù)加重,面頸部皮膚干燥脫屑、出汗減少,伴毛細(xì)血管擴(kuò)張及浸潤(rùn)性斑塊,自覺(jué)癢感減輕,偶有麻木感。此后患者在多地均診斷為“慢性光化性皮炎、激素依賴(lài)性皮炎”,曾口服“多種抗組胺藥物、甲潑尼龍片、環(huán)孢素膠囊”、外用“他克莫司軟膏、克立硼羅軟膏”療效欠佳,面頸部皮損及麻木感仍持續(xù)加重,期間因懷疑腦梗塞行頭顱CT、頭顱MR檢查提示:輕度腦萎縮,未見(jiàn)明確出血或梗死灶,外院建議轉(zhuǎn)至本院中醫(yī)治療?；颊叻裾J(rèn)有高血壓、糖尿病史,否認(rèn)有家族遺傳病及傳染病史,居住地曾發(fā)現(xiàn)麻風(fēng)病例。體檢:一般情況無(wú)特殊。皮膚科情況:面部大片浸潤(rùn)性紅斑及干燥鱗屑,局部皮膚萎縮伴毛細(xì)血管擴(kuò)張,面頰、下頜可見(jiàn)黃豆至蠶豆大小暗紅色結(jié)節(jié),雙側(cè)眉毛約1/3脫落,睫毛基本完全脫落(圖1)。面頸部皮損區(qū)域痛覺(jué)、溫覺(jué)、觸覺(jué)減退,雙側(cè)耳大神經(jīng)增粗,有酸脹感及輕度壓痛,尺神經(jīng)、腓總神經(jīng)未觸及。實(shí)驗(yàn)室檢查:血、尿、糞便常規(guī)未見(jiàn)明顯異常,肝腎功能,梅毒、HIV篩查均未見(jiàn)特殊;皮損分泌物培養(yǎng)及藥敏:金黃色葡萄球菌;皮損組織病理示(頸部斑塊取材):表皮萎縮變薄,真皮淺層可見(jiàn)無(wú)浸潤(rùn)帶,皮膚附屬器減少,真皮內(nèi)較多泡沫樣組織細(xì)胞浸潤(rùn)形成大片的肉芽腫(圖2),抗酸染色見(jiàn)短棒狀麻風(fēng)桿菌(圖3)。結(jié)合病史、臨床表現(xiàn)及輔助檢查診斷為激素依賴(lài)性皮炎合并界限偏瘤型麻風(fēng),查HLA-B*13:01 檢測(cè)(氨苯砜綜合征相關(guān)基因)陰性,葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)測(cè)定正常,轉(zhuǎn)至本地疾控中心接受抗麻風(fēng)聯(lián)合治療(MDT-MB方案,療程1年),半年后隨訪患者訴面部皮損已大部分消退,現(xiàn)在規(guī)律治療中。

圖1a～1b 頭面、頸前見(jiàn)浸潤(rùn)增厚的浸潤(rùn)肥厚性斑塊、結(jié)節(jié),表面覆少量鱗屑,雙眉近鼻梁側(cè)眉毛脫落

HE×40;HE×400

2 討論

麻風(fēng)是世界上最古老的瘟疫之一,其起源很難考證,根據(jù)現(xiàn)有記載,埃及、印度和中國(guó)被認(rèn)為是世界三大疫源地［1-2］。新中國(guó)成立前麻風(fēng)在我國(guó)發(fā)病率頗高,患者廣受歧視,各地均存在“麻風(fēng)村”,建國(guó)后得益于黨對(duì)衛(wèi)生工作的堅(jiān)強(qiáng)領(lǐng)導(dǎo)及疾控前輩的不懈努力,“麻風(fēng)村”已全部消滅,流行勢(shì)頭基本遏制,目前僅貴州、云南、廣西邊境有局部流行,其余地區(qū)僅有散發(fā)病例報(bào)告［3］。麻風(fēng)分枝桿菌是引起麻風(fēng)的病原體,其主要侵犯皮膚和周?chē)窠?jīng),嚴(yán)重者麻風(fēng)桿菌可通過(guò)血液或淋巴系統(tǒng)播散。麻風(fēng)又稱(chēng)為皮膚病中“萬(wàn)能的模仿者”,可表現(xiàn)成幾乎任何皮損,典型患者尤以受累皮膚區(qū)域感覺(jué)減退、神經(jīng)粗大、兩側(cè)眉毛脫落、眉弓突出和獅樣面容為特征［4］。因抗生素的濫用,目前臨床診療中具有典型特征的麻風(fēng)患者反而少見(jiàn),多數(shù)早期麻風(fēng)患者均有過(guò)誤診經(jīng)歷［5］。1962年Ridley與Jopling提出的麻風(fēng)免疫光譜分類(lèi)法是目前國(guó)際廣泛使用的分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)［6］,具體分為:結(jié)核樣型麻風(fēng)(tuberculoid leprosy,TT)、界線類(lèi)偏結(jié)核樣型麻風(fēng)(borderline tuberculoid leprosy,BT)、中間界線類(lèi)麻風(fēng)(boderline leprosy,BB)、界線類(lèi)偏瘤型麻風(fēng)(borderline lepromatous,BL)、瘤型麻風(fēng)(lepromatous leprosy,LL),未定型麻風(fēng)(indeterminate leprosy,I),不同分型之間臨床表現(xiàn)可有明顯差異,病程不同階段還可相互轉(zhuǎn)化。早期病情較輕者可無(wú)明顯癥狀,晚期病情較重者則出現(xiàn)肌肉萎縮、畸殘等嚴(yán)重后遺癥。

本例患者因駕駛工作有長(zhǎng)期日曬史,2年前面頸部出現(xiàn)皮疹,自覺(jué)瘙癢,早期按慢性光化性皮炎治療有效,可能并非誤診,但長(zhǎng)期外用強(qiáng)效糖皮質(zhì)激素藥膏,反復(fù)使用花露水刺激局部,破壞了局部皮膚屏障與免疫微環(huán)境。麻風(fēng)患者皮膚角質(zhì)層含水量、神經(jīng)酰胺和膽固醇酯均較正常人群明顯減少,尤以界線類(lèi)偏瘤型患者水分丟失量降低最明顯,這可能是麻風(fēng)桿菌在面頸部定植的原因?；颊咴V1年前避免日曬后面頸部皮損仍持續(xù)加重,出汗減少,瘙癢不重反而漸出現(xiàn)麻木感,防曬、抗過(guò)敏治療效果不佳,上述線索均提示皮膚科醫(yī)師應(yīng)重新考慮診斷,其可能在原有疾病基礎(chǔ)上罹患另一種疾病。歷次接診醫(yī)師均未重視眉毛、睫毛脫落這個(gè)在麻風(fēng)病中相對(duì)特征性的表現(xiàn),也提示隨著麻風(fēng)發(fā)病率的減少,臨床醫(yī)師對(duì)麻風(fēng)認(rèn)識(shí)生疏,加之麻風(fēng)皮損極具迷惑性從而容易漏診、誤診。

該患者皮損分布、形態(tài)均酷似慢性光化性皮炎,但是皮損區(qū)域痛覺(jué)、溫覺(jué)、觸覺(jué)減退,伴眉毛、睫毛脫落,雙側(cè)耳大神經(jīng)增粗伴脹痛,結(jié)合組織病理、抗酸染色結(jié)果診斷符合界限類(lèi)偏瘤型麻風(fēng)。需要注意的是,通常情況下麻風(fēng)病理組織抗酸染色可查到麻風(fēng)桿菌,但界線類(lèi)偏結(jié)核樣型、結(jié)核樣型均屬于少菌型麻風(fēng),抗酸染色可能陰性,此時(shí)應(yīng)在HE染色切片下觀察是否伴神經(jīng)、皮膚附屬器破壞和組織細(xì)胞浸潤(rùn),必要時(shí)加做相應(yīng)免疫組織化學(xué)染色指標(biāo)輔助觀察［7-8］。若患者拒絕或缺乏病檢條件,也可嘗試先用皮膚鏡、反射式共聚焦顯微鏡(皮膚“CT”)進(jìn)行無(wú)創(chuàng)篩查。麻風(fēng)皮損在皮膚鏡下可見(jiàn)網(wǎng)狀血管結(jié)構(gòu)或精子樣血管結(jié)構(gòu)、色素減退環(huán)和無(wú)結(jié)構(gòu)色素減退區(qū)、毳毛減少、紅色小球征,反射式共聚焦顯微鏡下可見(jiàn)真皮淺層致密分布的中高折光“蛙籽樣”細(xì)胞,其與組織切片中的泡沫樣組織細(xì)胞浸潤(rùn)相對(duì)應(yīng),上述指標(biāo)均對(duì)麻風(fēng)的診斷有提示意義。