1例盆腔上皮樣炎性肌成纖維細(xì)胞肉瘤MRI表現(xiàn)

徐 凡,周 玨

(黃石愛(ài)康醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,湖北 黃石 435000)

患者女,41歲,陣發(fā)性下腹?fàn)坷?、墜脹?0余天,平臥可緩解,陰道無(wú)異常出血;外院超聲提示盆腔內(nèi)13.6 cm×9.5 cm混合性包塊;4年前因?qū)m頸鱗癌接受全子宮及雙側(cè)輸卵管切除術(shù)。查體:臍下二橫指及兩側(cè)髂前上棘內(nèi)側(cè)三橫指處見(jiàn)類(lèi)圓形陳舊性瘢痕,余無(wú)特殊。實(shí)驗(yàn)室檢查:淋巴細(xì)胞百分比13.7%,中性粒細(xì)胞百分比81.6%,D-二聚體932.00 ng/ml,糖類(lèi)抗原125 39.57 U/ml。盆腔MRI:盆腔右側(cè)見(jiàn)14.4 cm×12.2 cm×8.9 cm不規(guī)則囊實(shí)性腫物,囊性部分呈多房樣,T1WI腫物以低信號(hào)為主(圖1A),T2WI脂肪抑制序列呈高及稍高信號(hào)(圖1B);實(shí)性部分彌散加權(quán)成像(diffusion weighted imaging, DWI)呈稍高信號(hào),表觀(guān)彌散系數(shù)(apparent diffusion coefficient, ADC)圖呈稍低信號(hào);囊性部分DWI呈高信號(hào),ADC圖呈高信號(hào)(圖1C、1D);部分腸系膜為腫物包裹并與鄰近腸管分界不清,病灶周?chē)钅ぴ龊?、牽拉粘連,盆腔內(nèi)見(jiàn)少量積液;增強(qiáng)后腫物呈結(jié)節(jié)狀、環(huán)形及網(wǎng)織樣持續(xù)強(qiáng)化,盆腔內(nèi)散在結(jié)節(jié)持續(xù)性高度強(qiáng)化(圖1E～1G);考慮為盆腔間葉惡性腫瘤源性或?qū)m頸癌術(shù)后復(fù)發(fā)。行盆腔腫物切除術(shù),術(shù)中見(jiàn)腫物上極呈結(jié)節(jié)狀,腹盆腔廣泛粘連,盆腔封閉,腹壁散在0.2～2.5 cm結(jié)節(jié)、質(zhì)脆,接觸性出血,腸管從臍部粘連懸吊于腹壁至盆腔。術(shù)后病理:5.0 cm×2.0 cm×1.0 cm灰紅、灰黃質(zhì)軟不規(guī)整組織;光鏡下見(jiàn)炎性肌成纖維細(xì)胞增生及廣泛組織細(xì)胞浸潤(rùn),脂肪組織內(nèi)黏液樣物形成(圖1H);免疫組織化學(xué):Vim(+),Ki-67(30%+),SMA(血管+),H-caldesmon(血管+),CD68(+),CD138(-),CK20(-),Villin(-),NapsinA(-),EMA(-),Caretinin(-),CAM5.2(-),CEA(部分+),CK7(部分+);外院復(fù)檢:Des(+),SMA(-),PCK(-),CD34(-),S-100(-)。病理診斷:(盆腔)上皮樣炎性肌成纖維細(xì)胞肉瘤(epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma, EIMS)。

圖1 盆腔上皮樣炎性肌成纖維細(xì)胞肉瘤 A.軸位平掃M(jìn)R T1WI; B.冠狀位T2WI脂肪抑制序列; C.軸位DWI; D.軸位ADC圖; E.軸位動(dòng)脈期增強(qiáng)T1WI; F.冠狀位門(mén)靜脈期T1WI; G.矢狀位延遲期T1WI; H.病理圖(HE,×40) (黃箭示病灶實(shí)性成分;綠箭示病灶囊性成分;白箭示牽拉粘連的腸系膜;藍(lán)箭示盆腔積液;橙箭示增厚的筋膜;紅箭示結(jié)節(jié)強(qiáng)化灶)

討論EIMS極罕見(jiàn),為炎性肌成纖維細(xì)胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor, IMT)的一種,多見(jiàn)于男性,常累及腸系膜和大網(wǎng)膜,因進(jìn)展迅速、復(fù)發(fā)率較高、早期易轉(zhuǎn)移和預(yù)后差且免疫組織化學(xué)Vim及Des多呈陽(yáng)性而有別于IMT;MRI所見(jiàn)囊性成分可能是間質(zhì)水腫、黏液變性,病灶呈環(huán)形、網(wǎng)織樣、斑片樣強(qiáng)化可能與間質(zhì)炎性浸潤(rùn)有關(guān);其持續(xù)及延遲強(qiáng)化則符合肉瘤強(qiáng)化特點(diǎn),散在結(jié)節(jié)狀病灶考慮為轉(zhuǎn)移性病變。最終確診有賴(lài)于組織病理學(xué)檢查。