腎周間隙巨大高分化脂肪肉瘤1例

宗洪濤 夏 強 張連升 衛(wèi)中慶

(蘇州大學(xué)附屬無錫九院泌尿外科,無錫 214000)

脂肪肉瘤起源于間葉組織,以腹膜后、四肢等脂肪組織豐富的部分好發(fā),包繞腎臟和腎蒂的腎周間隙脂肪肉瘤不多見。根據(jù)世界衛(wèi)生組織分類[1],脂肪肉瘤分為5個亞型:高分化脂肪肉瘤/非典型脂肪瘤樣腫瘤(well-differentiated liposarcoma/atypical lipomatous tumor,WDLPS/ALT)、去分化型脂肪肉瘤(dedifferentiated liposarcoma,DDLPS)、黏液樣脂肪肉瘤(myxoid liposarcoma,MLPS)、多形性脂肪肉瘤(pleomorphic liposarcoma,PLPS)、黏液樣多形性脂肪肉瘤(myxoid pleomorphic liposarcoma,MPLPS)。其中WDLPS發(fā)病隱匿,早期無明顯臨床癥狀,診斷較為困難,需結(jié)合病史、臨床癥狀,以及B超、MRI、CT等輔助檢查進行診斷,金標(biāo)準(zhǔn)是標(biāo)本病理學(xué)檢查,根據(jù)病理特點WDLPS可分為脂肪瘤樣、硬化型、炎癥型和梭形細(xì)胞型[2]。2022年,我們收治一例腎周間隙巨大WDLPS,成功實施聯(lián)合右腎切除的根治性腫物切除術(shù)(R0),報道如下。

1 臨床資料

患者女,56歲,因“體檢發(fā)現(xiàn)右腎上腺占位1天”于2022年10月13日收入院。當(dāng)?shù)厣鐓^(qū)醫(yī)院腹部CT平掃提示右側(cè)腎上腺髓質(zhì)脂肪瘤可能,平素?zé)o腰酸、腰痛,無腹脹、腹痛,近期無明顯體重下降,既往體健,無基礎(chǔ)病史。查體:右側(cè)腰腹部可觸及腫物,質(zhì)地較硬,邊界不清,腎區(qū)叩痛不明顯。增強CT(圖1)提示右腎周脂肪密度占位影,范圍約15 cm×10 cm×7 cm,增強后無明顯強化,雙腎形態(tài)大小正常,腎實質(zhì)和腎盂內(nèi)未見明顯異常密度灶,雙側(cè)輸尿管未見明顯異常,腹腔內(nèi)未見明顯腫大淋巴結(jié)及積液影。于10月15日在全身麻醉下行經(jīng)右側(cè)腹壁入路腹腔鏡探查,見右腎周間隙內(nèi)巨大腫物,大小約15 cm×10 cm×7 cm,質(zhì)地稍軟,分兩葉,與腎蒂血管解剖關(guān)系不清晰,部分與腎包膜粘連明顯,行腹腔鏡下根治性腫物切除聯(lián)合右腎切除術(shù),沿右腎和腫塊包膜完整切除后送檢。術(shù)后病理(圖2):(右腎及腎周腫物)脂肪源性腫瘤,考慮WDLPS/ALT,腫瘤大小約15 cm×10 cm×7 cm,局部與腎臟被膜粘連。免疫組化:高分化脂肪瘤樣脂肪肉瘤/非典型脂肪瘤樣腫瘤,S-100(+),CD34(血管+),MDM2(+),Ki-67(+<1%),HMB45(+),MelanA(部分+),SMA(血管+),Des(-)。術(shù)后7天出院,未接受其他治療。術(shù)后6個月復(fù)查CT,未見明顯局部復(fù)發(fā)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移病灶。

圖1 術(shù)前增強CT提示右腎脂肪密度占位影,范圍約15 cm×10 cm×7 cm,增強后無明顯強化(A.橫斷面;B.冠狀面;C.矢狀面) 圖2 大體照片及病理切片:A.見灰黃不規(guī)則組織一塊,包膜基本完整,大小約為15 cm×10 cm×7 cm,局部與腎被膜粘連,切面灰黃,質(zhì)地均;B.鏡下見細(xì)胞大小明顯不等,局灶性核異型性,核大而深染的腫瘤細(xì)胞,散在分布于成熟脂肪細(xì)胞間,診斷脂肪源性腫瘤,考慮WDLPS/ALT(HE染色 ×100)

2 討論

WDLPS約占所有脂肪肉瘤的40%～45%,一般沒有轉(zhuǎn)移能力,但是存在局部復(fù)發(fā)的傾向,10年局部復(fù)發(fā)率30%～50%,是死亡的主要原因,約10%的WDLPS可發(fā)展為DDLPS,后者具有更高的局部復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移潛能[2]。

腹膜后脂肪肉瘤早期多無臨床癥狀和體征,僅在腫瘤體積較大壓迫或侵犯周圍臟器時才表現(xiàn)出腹痛、腹脹等不適,多數(shù)在體檢時發(fā)現(xiàn)[3]。為了與其他軟組織腫瘤相鑒別,超聲、CT、MRI等影像學(xué)檢查可以提供腫瘤的位置和大小、侵犯范圍、累及器官等信息,有助于確定分期和設(shè)計手術(shù)方案。超聲檢查便捷且價格低廉,可用于確定腫瘤的大小、位置、數(shù)量[4]。CT是首選的檢查方法,在判斷腫瘤病理類型、鄰近組織浸潤和惡性程度方面具有一定的價值[5];PET/CT有助于診斷高分化腫瘤中的去分化成分,診斷DDLPS的敏感性83.3%,特異性85.7%[6];MRI對于診斷脂肪肉瘤是否侵犯腹主動脈或下腔靜脈等具有重要意義[7]。脂肪肉瘤的術(shù)后復(fù)發(fā)率較高,與腫瘤的組織學(xué)類型、分級、轉(zhuǎn)移以及手術(shù)切緣等因素有關(guān)。美國癌癥聯(lián)合委員會(American Joint Committee on Cancer,AJCC)分期方案根據(jù)腫瘤的病理分級、大小、浸潤深度、淋巴結(jié)侵犯、遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移進行分期,但是沒有考慮到解剖位置和組織學(xué)亞型,準(zhǔn)確性和特異性較差,無法滿足精準(zhǔn)醫(yī)療的需求,比如,腹膜后WDLPS相比于軀干和四肢WDLPS復(fù)發(fā)率更高,總生存期更差,DDLPS的預(yù)后也明顯比WDLPS差[8]。特異性的列線圖是一種有效的預(yù)后輔助工具,如Zhuang等[9]根據(jù)性別、年齡、是否原發(fā)、法國癌癥中心聯(lián)合委員會肉瘤組(French Federation of Cancer Centers Sarcoma Group,FNCLCC)分級、是否組織侵犯所構(gòu)建的預(yù)測亞洲人群腹膜后脂肪肉瘤術(shù)后復(fù)發(fā)列線圖,Xue等[10]根據(jù)病理類型、是否原發(fā)、NCLCC分級、是否具有多形性、是否完整手術(shù)切除所構(gòu)建的列線圖。

WDLPS常包裹鄰近器官,對放化療不敏感[11,12],靶向治療和免疫治療的療效也不確切[13],目前推薦的標(biāo)準(zhǔn)治療方法是包括鄰近臟器在內(nèi)的R0根治性切除手術(shù)[14,15]。對于腫瘤體積大、與鄰近臟器關(guān)系復(fù)雜、重要臟器腫瘤浸潤等原因無法施行根治性切除的WDLPS也可行姑息性減瘤手術(shù),以緩解臨床癥狀并使生存獲益[16],并且可能為后續(xù)的輔助治療提供機會。根治性切除的范圍爭議較大。Gronchi等[17]的研究顯示,脂肪肉瘤局限性切除的5年局部復(fù)發(fā)率為61%,包括鄰近受累器官在內(nèi)的擴大切除的5年局部復(fù)發(fā)率為36%(P=0.007)。Bonvalot等[18]的研究納入382例腹膜后肉瘤,WDLPS占28%(106/382),局限性切除的復(fù)發(fā)率是擴大切除的3.29倍。雖然擴大切除可以改善患者預(yù)后,但也必須考慮到術(shù)后并發(fā)癥及對患者生活質(zhì)量的影響,由于腸道侵襲的可能性較低,一般不建議切除[19]。手術(shù)方式選擇上,由于腹膜后脂肪肉瘤體積大、位置深,通常采取開放手術(shù),但存在切口較大、組織損傷嚴(yán)重等缺點,術(shù)后恢復(fù)慢,近年來腹腔鏡技術(shù)不斷發(fā)展,為WDLPS的微創(chuàng)手術(shù)治療提供了新的策略選擇。經(jīng)腹入路在開放手術(shù)和腹腔鏡手術(shù)中均優(yōu)于腹膜后入路[20,21]。本例腫瘤浸潤腎包膜,成功實施經(jīng)腹入路腹腔鏡下聯(lián)合右腎切除的根治性腫物切除術(shù)。

綜上所述,WDLPS復(fù)發(fā)風(fēng)險較高且較罕見,由于發(fā)病位置較深且臨床癥狀不典型,早期診斷較為困難,包括鄰近臟器在內(nèi)的根治性R0切除是治療的金標(biāo)準(zhǔn),術(shù)后隨訪的重點在于監(jiān)測復(fù)發(fā),建議前2年每3個月復(fù)查一次CT,第2～5年每6個月一次,此后每年一次[22],必要時也可行MRI、ECT、PET/CT等檢查。