食管原發(fā)性未分化肉瘤1例

王藝潔,李亞敏,尹 嬌,李 睿,楊亞英

(昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,云南 昆明 650500)

患者男,63歲,無明顯誘因吞咽困難2月余;既往體健。查體未見明顯異常。實驗室檢查:CA125 60.9 U/ml,細胞角質(zhì)蛋白19片段抗原21-1 5.0 ng/ml,NSE 23.6 ng/ml。胸部CT:食管中下段管腔內(nèi)見5.1 cm×3.3 cm×11.1 cm軟組織腫物(圖1A),其內(nèi)密度欠均勻,CT值25～40 HU;增強后腫物呈明顯不均勻漸進性強化,動脈期CT值42～62 HU,靜脈期CT值46～81 HU;腫物壓迫氣管及支氣管(圖1B),其上方食管擴張、積液(圖1C);考慮為食管惡性腫瘤。胃鏡:距門齒約20～39 cm處食管內(nèi)巨大腫物,表面充血水腫、潰爛,質(zhì)脆,腔狹窄;取材送檢。病理:光鏡下見腫瘤細胞呈漩渦狀或席紋狀彌漫生長,胞漿豐富,核大,深染,可見核分裂象,伴少許梭形細胞;免疫組織化學(xué):CK(廣泛-),CD34(-),CD117(-),DOG-1(-),KI-67(80%+),Des(-),SMA(-),SDHB (+),S-100(-),SOX-10(-),D2-40(-),Vim(彌漫性+)(圖1D)。病理診斷:(食管中下段)未分化肉瘤(undifferentiated sarcoma,US)。

圖1 食管中下段原發(fā)性未分化肉瘤 A.胸部平掃軸位CT圖(箭示病灶); B.胸部增強動脈期軸位CT圖(箭示氣管受壓); C.胸部增強靜脈期矢狀位CT圖(箭示積液); D.Vim免疫組織化學(xué)染色圖(×200)

討論US來自間充質(zhì)細胞,為無確切分化方向的惡性腫瘤,可見于軀干及四肢、腹膜后等深層軟組織。食管原發(fā)性US較罕見,多見于50～70歲老年男性,以中、下段受累較多,患者

常因吞咽困難就診。本例食管US病灶邊界清楚、形態(tài)規(guī)則而密度不均;增強CT顯示實性部分呈不均勻明顯強化,與其成分多樣、體積較大及囊變、出血有關(guān)。本病 MR T1WI多呈低或等信號,T2WI以等或高信號為主,存在出血時T2WI可見環(huán)形低信號,增強后實性部分呈較明顯漸進性強化。鑒別診斷:①食管鱗癌,多小于US,密度相對均勻;②食管癌肉瘤,較罕見,多表現(xiàn)為體積較大的息肉狀腫塊突入食管腔內(nèi),增強后呈明顯不均勻強化;③食管平滑肌肉瘤,多累及食管壁肌層,向腔內(nèi)或腔外生長,密度欠均勻,增強后呈均勻強化;④食管惡性黑色素瘤,起源于黏膜層,常為密度均勻、邊界清楚的腔內(nèi)軟組織腫塊,罕見鈣化,增強后明顯強化。最終診斷有賴病理學(xué)檢查。