關(guān)于“基于食物交換份法的低銅飲食指導(dǎo)在肝豆狀核變性患兒中的應(yīng)用效果”一文的專家點評

肝豆狀核變性是因銅轉(zhuǎn)運ATP酶β（ATP7B）基因突變而導(dǎo)致的銅代謝障礙性疾病。通過藥物增加尿銅排泄、阻止銅吸收，是目前肝豆狀核變性的主要治療手段。低銅飲食是重要的輔助治療手段，但存在無法兼顧營養(yǎng)攝入的矛盾［1］。為此，李楊教授團隊提出基于食物交換份法的低銅飲食指導(dǎo)方法，即“以0.05 mg的銅為一個食品交換份，在相同含銅量的情況下，不同種類的食物可以進行交換”。

李楊教授團隊通過自身前后對照研究，初步確認基于食物交換份法的低銅飲食指導(dǎo)方法對肝豆狀核變性患兒疾病控制有積極影響，為低銅飲食指導(dǎo)提供了一個可行性強的工具。該研究還發(fā)現(xiàn)該飲食指導(dǎo)方法提高了患兒家長的低銅飲食知識水平，為患兒的長期飲食管理奠定了良好基礎(chǔ)。美中不足的是，該研究未對干預(yù)后的患兒進行膳食評估，無法明確該飲食指導(dǎo)方法是否改善了患兒的營養(yǎng)攝入。

由于該疾病較為罕見，臨床表現(xiàn)多樣，本次研究樣本量較小，其臨床價值還需要進一步確認。建議將研究過程中形成的含銅食物交換表、銅食物交換圖譜進行形象化、可視化展示，并在此基礎(chǔ)上智能化形成菜譜，以便進一步推廣驗證。