鼻眶顱溝通性巨大表皮樣囊腫1例

李騰飛,查旭東,王天宇,李鳳珍,王晟蕾,劉環(huán)海

(海軍軍醫(yī)大學(xué)第二附屬醫(yī)院上海長征醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科,上海 200003)

表皮樣囊腫,又稱角質(zhì)囊腫,多發(fā)生于皮膚外胚層,內(nèi)含皮膚鱗狀上皮細(xì)胞及類脂質(zhì),可先天發(fā)生,也可因外傷、手術(shù)使上皮細(xì)胞或附屬器卷入至皮下所致,主要表現(xiàn)為生長緩慢、質(zhì)地堅硬的圓形腫物[1]。據(jù)Sanglee等[2]報道,表皮樣囊腫在頭頸部的發(fā)生率為1.6%～6.9%,在鼻眶顱底腫瘤中則罕見,臨床上以手術(shù)切除為首選。本文報道 1例鼻眶顱溝通性巨大表皮樣囊腫,旨在提高對此病的認(rèn)識,對于有癥狀或無癥狀但顱底受侵犯的表皮樣囊腫建議盡早手術(shù)切除,并修復(fù)重建顱底,避免引起相關(guān)并發(fā)癥。

1 臨床資料

1.1 一般資料

患者,男,73歲,因右鼻眶顱底腫物進(jìn)行性增大16年于2018年5月24日收入我科?；颊?6年前無意中發(fā)現(xiàn)右眶腫物,無明顯不適感,無局部疼痛,無放射痛,無面癱,無對側(cè)視力障礙,未予重視,未診治。16年來,腫物由綠豆大小增至拳頭大小,伴明顯右側(cè)顏面部壓迫不適感。既往史:患者于48年前因外傷于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行右眶內(nèi)容物摘除術(shù)。體格檢查:右側(cè)眼球、部分眼眶缺如,右眶周及額部可見巨大腫物(圖1),大小約15 cm×9 cm,質(zhì)硬,無壓痛,邊界清,腫物表面皮膚完整,無破潰。右側(cè)鼻背受壓,右側(cè)鼻腔中鼻道狹窄,可見少量黏性分泌物,鼻竇區(qū)壓痛(-)。外院頭顱磁共振成像示右眼眶腫瘤,累及前顱底骨質(zhì)。我院腦血管造影檢查示雙側(cè)頸內(nèi)外血管未見明顯大血管向腫瘤供血,數(shù)字減影血管造影檢查顯示該腫瘤為乏血供腫瘤,術(shù)前無須行介入栓塞治療。術(shù)前擬診斷:鼻眶顱底溝通性腫瘤;右眼球摘除術(shù)后。

1.2 治療方案

本病例治療的首選方法是外科手術(shù)切除。為盡可能恢復(fù)患者容貌,保留眉等皮膚附屬器官功能,手術(shù)設(shè)計“S”形鼻側(cè)切開入路(圖2A),切開皮膚、皮下組織,完整暴露腫瘤(圖2B)。術(shù)中探查見腫瘤底壁位于殘留的眶后內(nèi)側(cè)壁,腫瘤后方顱底骨質(zhì)缺損,完整切除腫瘤后,眶上裂與前顱底交界處見腦脊液漏,遂轉(zhuǎn)帶蒂顳肌皮瓣,填塞嵌頓于腦脊液漏骨質(zhì)缺損處,塞緊后顳肌皮瓣表面與周圍組織縫合,修復(fù)重建前顱底(圖2C)。殘留空腔取自體脂肪組織移植填充,恢復(fù)正常鼻眶顱底外形,沖洗術(shù)區(qū),放置半硅管引流后縫合皮膚(圖2D)。術(shù)后病理檢查示:(顱底腫物)增生的纖維組織內(nèi)可見大量膽固醇結(jié)晶及異物巨細(xì)胞反應(yīng),伴壞死及囊性變,可見少量涎腺組織,部分囊壁樣組織內(nèi)襯鱗狀上皮伴角化,提示表皮樣囊腫。

1.3 治療結(jié)果、轉(zhuǎn)歸及隨訪

術(shù)后患者無腦脊液鼻漏、氣顱、感染等并發(fā)癥,切口I期愈合(圖3A、B),拔除引流管拆線后出院。術(shù)后隨訪4年至今,未見腫瘤復(fù)發(fā)(圖3C),患者生活質(zhì)量得到改善。

2 討論

表皮樣囊腫好發(fā)于口底、頦下、眼瞼、額、鼻、眶外側(cè)及耳下等皮膚和黏膜,鼻眶顱溝通性表皮樣囊腫罕見[3]。根據(jù)其來源不同,表皮樣囊腫可分為先天性和獲得性,以先天性多發(fā)。后天獲得性表皮樣囊腫常見于易受摩擦等外傷的淺表部位,多因穿透性損傷將表皮的碎片或附屬器的上皮植入真皮層發(fā)展而來[4-5]。表皮樣囊腫囊壁僅含表皮樣結(jié)構(gòu),不含皮膚附屬器,囊內(nèi)常存脫落的上皮鱗屑、角蛋白、膽固醇及干酪樣物等成分。囊腫通過不斷的上皮細(xì)胞脫屑轉(zhuǎn)變成角質(zhì)和膽固醇結(jié)晶而逐漸增大[6]。本例患者病程長,腫瘤16年來緩慢增大,既往有病變部位手術(shù)史,且醫(yī)源性表皮樣囊腫已有相關(guān)報道[7],所以推測其發(fā)生機制為既往眶手術(shù)將上皮細(xì)胞植入真皮層所致。

表皮樣囊腫的癥狀主要是壓迫原發(fā)器官、侵犯受累器官和神經(jīng)所引起,其惡性變的發(fā)生率較低, 但Agarwal等[8]曾報道位于顱內(nèi)的表皮樣囊腫惡變?yōu)轺[狀細(xì)胞癌。先天性表皮樣囊腫起源于胚胎上皮母細(xì)胞, 由于胚胎發(fā)育時神經(jīng)管未完全閉合而有裂隙存在, 異常的外胚層細(xì)胞可在這些裂隙內(nèi)停留,并隨著神經(jīng)管發(fā)育完全而被包埋其中。直至胚胎晚期時,這些細(xì)胞分化形成鱗狀上皮細(xì)胞, 就為其惡變提供了物質(zhì)基礎(chǔ)。此外,表皮樣囊腫內(nèi)容物外溢對鄰近組織的長期刺激、手術(shù)殘留內(nèi)皮細(xì)胞所致的慢性炎癥反應(yīng)等綜合因素, 也可導(dǎo)致表皮樣囊腫的惡變[9]。

前顱底表皮樣囊腫的治療,首選手術(shù)切除。在手術(shù)入路的選擇上,從傳統(tǒng)的鼻側(cè)切開到加速康復(fù)外科理念引導(dǎo)下,利用人體天然隱蔽部位的改良切口[10],以至更為微創(chuàng)的內(nèi)鏡手術(shù)[11],讓手術(shù)越來越精準(zhǔn)細(xì)致。在根治腫瘤的前提下,盡可能保存器官的形態(tài)和功能,這些理念和技術(shù)改進(jìn)了腫瘤的治療水平。該病例經(jīng)眉弓“S”形鼻側(cè)切開入路的設(shè)計優(yōu)點如下:①術(shù)后皮膚瘢痕收縮不明顯,保留了眉等皮膚附屬器官功能,對面容改變影響小;②腫瘤切除后存留皮膚較多,可根據(jù)臨床需要修剪縫合,有利于保持鼻眶顱底皮膚平整性;③血供豐富,皮瓣易成活;④腫瘤暴露較徹底,無須借助鄰近組織的大量潛行分離及長時間的鈍性牽拉,對周圍組織損傷小;⑤減少復(fù)發(fā)時再次手術(shù)的難度。巨大的表皮樣囊腫常與硬腦膜、眶壁、視神經(jīng)管壁、頸內(nèi)動靜脈等有粘連,一旦損傷,易造成腦脊液漏、顱內(nèi)感染、氣顱、視力受損和致命性大出血等嚴(yán)重并發(fā)癥。因此,手術(shù)操作中一定要保證動作輕柔利落,避免吸引器過度探吸、分離時牽拉撕扯等粗暴動作,更不必為追求徹底切除囊壁而擴大切除范圍,以致重要組織結(jié)構(gòu)受損。鼻眶顱溝通性表皮樣囊腫切除術(shù)中前顱底的修復(fù)重建是手術(shù)成敗的關(guān)鍵步驟之一[12],徹底有效的顱底重建可以封閉顱內(nèi)外溝通,避免腦脊液漏等并發(fā)癥的發(fā)生。本例患者用于顱底缺損的組織支撐修復(fù)材料為自體帶血管蒂的顳肌皮瓣和游離脂肪組織,其具有就近取材方便、不造成明顯組織缺損、不發(fā)生排異反應(yīng)等優(yōu)點。

顱底解剖復(fù)雜、病種龐雜不一,手術(shù)入路眾多,如何在減小手術(shù)創(chuàng)傷、提高病變暴露和增加切口美觀之間取得平衡,是現(xiàn)代外科技術(shù)需要不斷精進(jìn)的方向。該例病變巨大,跨區(qū)域生長,采用鼻側(cè)“S”形切口,在盡可能保留正常組織及器官功能的前提下全切除病變及其包膜,增加根治性切除腫瘤的概率。顱底缺損的修復(fù)重建,從物理上分隔顱腔和鼻腔,是減少術(shù)后并發(fā)癥、提高手術(shù)成功率的關(guān)鍵。本例患者術(shù)后隨訪至今4年,未見腫瘤復(fù)發(fā),臨床效果滿意。