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    1例伴破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞的胰腺未分化癌的影像學(xué)分析及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

    2023-07-04 06:17:38李祖坤宋光畢昝林婷張小彩陳寶光趙芳芳郭靜清通信作者
    關(guān)鍵詞:胰管骨細(xì)胞實性

    李祖坤,宋光畢,昝林婷,張小彩,陳寶光,黃 飛,周 燕,趙芳芳,郭靜清(通信作者)

    (1羅平縣人民醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像中心 云南 曲靖 655800)

    (2羅平縣中醫(yī)醫(yī)院內(nèi)四科 云南 曲靖 655800)

    伴破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞(osteoclastoma-like giant cell,OGC)的胰腺未分化癌約占胰腺外分泌腫瘤的1%,單純的胰腺未分化癌惡性程度高,預(yù)后差,而伴有OGC的未分化癌較不伴有OGC的未分化癌惡性程度稍低,不易發(fā)生轉(zhuǎn)移,其預(yù)后相對良好。雖然最終確診還是要依賴于病理及免疫組化,但其影像學(xué)特征對該腫瘤的初步診斷仍然具有一定的參考價值,并且能夠為臨床進(jìn)一步治療提供一定的幫助。因此,本病例報告將結(jié)合其臨床病理結(jié)果對UCOGCP的影像學(xué)特征進(jìn)行分析、總結(jié)。

    1 病史摘要

    患者女,58歲,發(fā)現(xiàn)上腹部包塊2月余,腹軟,右側(cè)腹部可觸及直徑約4 cm包塊,質(zhì)韌,輕微壓痛,邊界不清,活動度可,無反跳痛,移動性濁音陰性。

    影像學(xué)表現(xiàn)(見圖1):CT平掃胰頭區(qū)見一大小約4.9 cm×5.2 cm類圓形囊實性腫塊,其內(nèi)密度不均,見斑點狀鈣化影,病灶實性部分CT值約84 HU,增強(qiáng)掃描呈中度強(qiáng)化,CT值約115 HU,延遲期病灶實性部分強(qiáng)化程度稍低于正常胰腺實質(zhì),病灶境界欠清,與鄰近十二指腸降部分界不清。MRI平掃T2WI序列示胰腺頭部見一混雜信號腫塊影,病灶外周為環(huán)形低信號,內(nèi)部見多發(fā)形態(tài)不一高信號及低信號影;T1WI序列腫塊以稍低信號為主,其內(nèi)見小片狀稍高信號;DWI圖像(b值 =500 s/ mm2)及ADC圖病灶均呈不均勻稍高信號。此外,還可見膽管和遠(yuǎn)側(cè)胰管擴(kuò)張。增強(qiáng)MRI掃描示胰頭區(qū)病灶邊緣見環(huán)形強(qiáng)化,實性部分呈輕中度強(qiáng)化,病灶內(nèi)見分隔樣強(qiáng)化。

    圖1 伴破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞的胰腺未分化癌的影像學(xué)特征

    手術(shù)及病理所見:腹腔鏡下胰十二指腸切除術(shù),術(shù)中見腹腔內(nèi)無腹水,肝臟、腹膜無黃染,右上腹胰頭部與結(jié)腸肝區(qū)、胃竇部、大網(wǎng)膜、腸系膜上靜脈粘連,大網(wǎng)膜、壁腹膜、臟腹膜、腸系膜均未見結(jié)節(jié)。病理大體所見:胰腺組織,約5.0 cm×3.5 cm×3.0 cm,膽總管直徑約8 cm,胰腺切開,切面實性、出血、壞死(部分)。光鏡所見:單核腫瘤細(xì)胞異形,深染,間質(zhì)中散在大量多核巨細(xì)胞。

    2 討論

    伴破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞(OGC)的腫瘤總體特征是間質(zhì)中存在破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞,可見于全身各個部位,胰腺是伴OGC的上皮性腫瘤最常見的發(fā)生部位。伴破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞的胰腺未分化癌(UCOGCP)是一種非常少見的胰腺外分泌腫瘤,約占胰腺外分泌腫瘤的1%[1]。1954年最早報道為胰腺罕見癌,有學(xué)者建議將這類罕見腫瘤歸類為類似骨巨細(xì)胞瘤的胰腺癌[2]。既往文獻(xiàn)對此腫瘤分型不一,2010年WHO胰腺組織學(xué)分類中將其伴OGC的胰腺未分化癌列為胰腺導(dǎo)管腺癌的一種亞型,以存在破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞為特征。單純的胰腺未分化癌惡性程度高,預(yù)后差。伴有OGC的未分化癌較不伴有OGC的未分化癌惡性程度稍低,不易發(fā)生轉(zhuǎn)移,其預(yù)后相對良好。

    UCOGCP發(fā)病年齡范圍較大,但以中老年人居多[3],缺乏特異的臨床表現(xiàn),偶爾以腹痛、腹脹、黃疸、體重減輕等原因就診。本例患者臨床表現(xiàn)為腹部包塊就診。通過閱讀文獻(xiàn),大多數(shù)腫瘤標(biāo)志物水平在正常參考范圍,部分患者CA19-9水平略升高。大體病理標(biāo)本腫瘤多呈囊實性,由少部分實性成分和多房囊性的出血性壞死成分組成。鏡下檢查該腫瘤除了由破骨樣多核巨細(xì)胞和單核細(xì)胞組成外,還可見局部含鐵血黃素沉著或出血[4]。

    文獻(xiàn)對該腫瘤的影像學(xué)特征報道較少,通過復(fù)習(xí)文獻(xiàn),UCOGCP的體積多較大,80%腫瘤直徑大于5 cm,可能和腫瘤生長快、惡性程度相對較低、臨床癥狀出現(xiàn)晚有關(guān)。CT平掃表現(xiàn)為混雜密度的囊實性腫塊,合并出血時呈等密度或稍高密度,實性為主者呈等密度、稍低密度,邊界清楚,鈣化少見。王夢晨等[4]認(rèn)為由于破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞具有破壞紅細(xì)胞的特性,因此該類細(xì)胞集中區(qū)容易發(fā)生出血,且出血、鈣化被認(rèn)為是UCOGCP常見的影像學(xué)表現(xiàn)。此外,該腫瘤亦有不同的強(qiáng)化特點,本例患者增強(qiáng)掃描邊緣可見包膜樣強(qiáng)化,實性部分及分隔強(qiáng)化,且多為持續(xù)性強(qiáng)化,動脈期強(qiáng)化程度略低于正常胰腺實質(zhì)強(qiáng)化程度,與李艷菊等[5]的報道一致。該腫瘤的MR特征根據(jù)出血的不同時相可表現(xiàn)各異,T2WI呈周邊低信號、中央見分隔及多房囊性成分的高信號;T1WI以低信號為主,同時可伴有不規(guī)則稍高信號影;DWI及ADC序列腫瘤呈不均勻稍高信號,部分區(qū)域輕度擴(kuò)散受限。此外,胰頭的腫塊可引起膽管及遠(yuǎn)端主胰管的擴(kuò)增。根據(jù)該腫瘤的病理特點,本病例腫瘤的實性成分表現(xiàn)為T1WI稍低信號、T2WI稍高信號;腫瘤的囊變、壞死區(qū)表現(xiàn)為T1WI低信號、T2WI高信號;出血表現(xiàn)為T1WI高信號、T2WI低信號;含鐵血黃素沉積表現(xiàn)為T1WI、T2WI低信號區(qū);而腫瘤周緣的纖維包膜表現(xiàn)為低信號且環(huán)形延遲強(qiáng)化。Fukukura等[6]對7例UCOGCP患者研究發(fā)現(xiàn),所有腫瘤細(xì)胞均伴有OCG和含鐵血黃素沉積,推測瘤內(nèi)大量的含鐵血黃素沉積是導(dǎo)致T2WI、DWI信號減低的原因。本例病灶除了具有上述常見的影像特點外,病灶內(nèi)點狀鈣化,這是既往文獻(xiàn)很少報道的。

    鑒別診斷如下,①非功能性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤:腫瘤多呈外生性生長,且易出血、囊變,鈣化多見,一般不引起胰管擴(kuò)張,屬于富血供腫瘤。②胰腺實性假乳頭狀腫瘤:好發(fā)于年輕女性,可發(fā)生于任何部位,體積較大,內(nèi)部合并出血、鈣化,可見包膜,無胰管、膽管擴(kuò)張,增強(qiáng)后延遲強(qiáng)化,無周圍侵犯。③胰腺導(dǎo)管腺癌:多見于中老年男性,呈浸潤性生長,伴胰管截斷和遠(yuǎn)側(cè)胰管擴(kuò)張、胰腺萎縮,邊界模糊,乏血供腫瘤,其強(qiáng)化程度低于正常胰腺實質(zhì)強(qiáng)化程度。④胰腺腺泡細(xì)胞癌:可伴有甲胎蛋白升高,腫瘤多呈分葉狀生長,可伴有囊變、鈣化、出血等,增強(qiáng)掃描常表現(xiàn)為延遲強(qiáng)化[7-10]。

    綜上所述,UCOGCP影像特征復(fù)雜多變,術(shù)前明確診斷十分困難。通過文獻(xiàn)病例和本病例的學(xué)習(xí),當(dāng)胰腺內(nèi)發(fā)現(xiàn)囊實性腫塊伴有遠(yuǎn)端的胰管擴(kuò)張,腫塊體積較大,周圍侵犯不明顯,且腫塊內(nèi)伴囊變、出血,增強(qiáng)檢查動脈期腫塊呈環(huán)形強(qiáng)化、實性部分中度強(qiáng)化,延遲期呈持續(xù)強(qiáng)化,應(yīng)當(dāng)考慮該腫瘤的可能。雖然該腫瘤影像特征具有一定的參考價值,但是其最終確診還是要依賴病理及免疫組化,手術(shù)仍然是UCOGCP的首選治療方法。

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