Terson綜合征玻璃體切割術(shù)后黃斑裂孔1例

胥麗萍 朱永唯 翁文慶 馮燕兵 羅偉玲 蔣麗君

患者，女，42歲，因“雙眼視物模糊18 d”于2021年7月至嘉興市眼科醫(yī)院就診?；颊?0 d前在西藏旅游過程中與人爭吵后突發(fā)劇烈頭痛、昏迷，外院診斷“顱內(nèi)動(dòng)脈瘤破裂致蛛網(wǎng)膜下腔出血”，并行“顱內(nèi)動(dòng)脈瘤介入栓塞術(shù)”，蘇醒后即感雙眼視物模糊，自述此前雙眼視力正常。既往身體健康，否認(rèn)系統(tǒng)病史及家族遺傳病史。眼部檢查：雙眼視力手動(dòng)，雙眼視力矯正后不提高；雙眼眼壓均為14 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。雙眼眼前節(jié)未見異常，玻璃體血性混濁，眼底失窺。眼部B型超聲檢查示雙眼玻璃體細(xì)點(diǎn)狀弱回聲，聚集成片。結(jié)合顱內(nèi)動(dòng)脈瘤破裂病史，診斷：雙眼玻璃體積血，Terson綜合征，顱內(nèi)動(dòng)脈瘤介入栓塞術(shù)后。

患者分別擇日行左眼與右眼玻璃體切割術(shù)（Pars planavitrectomy，PPV），左眼術(shù)中可見玻璃體血性混濁，切除積血及玻璃體后見鼻下方、上方及黃斑區(qū)視網(wǎng)膜點(diǎn)、片狀出血及視網(wǎng)膜下出血。左眼術(shù)后1 d：最佳矯正視力（BCVA）為0.25；光學(xué)相干斷層掃描（OCT）示黃斑中心凹處神經(jīng)上皮層輕度移位，視網(wǎng)膜層次欠清晰（見圖1A）；眼底照片示上方、鼻下方、后極部點(diǎn)片狀視網(wǎng)膜下出血（見圖2A）。左眼術(shù)后1周：視力下降，BCVA為0.1；OCT示黃斑中心凹處神經(jīng)上皮層中斷，形成細(xì)小裂孔（見圖1B）；眼底照片示視網(wǎng)膜下出血較前吸收，黃斑區(qū)見類圓形裂孔。左眼術(shù)后2周：患者視力進(jìn)一步下降，BCVA為0.08，OCT提示黃斑裂孔擴(kuò)大，裂孔邊緣神經(jīng)上皮層與色素上皮層分離隆起，伴視網(wǎng)膜層間明顯水腫（見圖1C）；眼底照片示視網(wǎng)膜下出血較前吸收明顯，黃斑區(qū)圓形裂孔可見。左眼術(shù)后1個(gè)月：BCVA為0.12，OCT示黃斑裂孔處視網(wǎng)膜層間水腫消退，神經(jīng)上皮層回落，黃斑裂孔愈合，少量視網(wǎng)膜下積液（見圖1D）；眼底照片示黃斑裂孔不見，黃斑區(qū)陳舊性出血可見（見圖2B）。右眼術(shù)中見玻璃體血性混濁，后極部視網(wǎng)膜前泥沙樣出血，局部增殖膜。右眼術(shù)后1 d：BCVA為0.3；OCT示黃斑中心凹處橢圓體帶輕微突起，中心凹鼻側(cè)外核層可見稍高反射信號(hào)（見圖1E）；眼底照片示鼻上方視網(wǎng)膜點(diǎn)狀出血（見圖2C）。右眼術(shù)后1周：BCVA為0.3；OCT示黃斑中心凹處橢圓體帶突起好轉(zhuǎn)，中心凹鼻側(cè)外核層高反射信號(hào)減少（見圖1F）；眼底照片示鼻上方視網(wǎng)膜點(diǎn)狀出血較前吸收。右眼術(shù)后1個(gè)月：BCVA為0.6；OCT示黃斑中心凹處視網(wǎng)膜外層結(jié)構(gòu)恢復(fù)解剖學(xué)特點(diǎn)；眼底照片示鼻上方視網(wǎng)膜點(diǎn)狀出血吸收（見圖2D）。

圖1.Terson綜合征患者PPV后黃斑區(qū)OCT圖A：左眼PPV后1 d，黃斑中心凹及其上方神經(jīng)上皮層輕度移位，視網(wǎng)膜層次欠清晰；B：左眼PPV后1周，黃斑中心凹處神經(jīng)上皮層中斷，形成細(xì)小裂孔；C：左眼PPV后2周，黃斑裂孔擴(kuò)大，裂孔邊緣神經(jīng)上皮層與色素上皮層分離隆起，伴視網(wǎng)膜層間明顯水腫；D：左眼PPV后1個(gè)月，黃斑裂孔處視網(wǎng)膜層間水腫消退，神經(jīng)上皮層回落，黃斑裂孔愈合，少量視網(wǎng)膜下積液；E：右眼PPV后1 d，黃斑中心凹處橢圓體帶輕微突起，中心凹鼻側(cè)外核層可見稍高反射信號(hào)；F：右眼PPV后1周，黃斑中心凹處橢圓體帶突起好轉(zhuǎn)，中心凹鼻側(cè)外核層高反射信號(hào)減少Figure 1.OCT of macular area of the patient with Terson syndrome after PPVA: One day after PPV in the left eye,OCT showed mild displacement of macular fovea and its superior neural cortex,with unclear retinal hierarchy.B: One week after PPV in the left eye,OCT showed disruption of the neural superior cortex in the macular fovea,resulting in the formation of small hiatus.C: Two weeks after PPV in the left eye,OCT showed enlarged macular hole,separation and swelling of the nerve and pigment epithelium at the margin of the hole,accompanied by obvious retinal interlamellar edema;D: One month after PPV in the left eye,OCT showed that the retinal interlaminar edema at the macular hole subsided and the neural cortex retreated,macular hole healing and a small amount of subretinal fulid.E: One day after PPV in the right eye,OCT showed a slight protrusion of the ellipsoid in the fovea macula,and a slightly higher refelction signal was seen in the outer nuclear layer of the nasal side of the fovea;F: One week after PPV in the right eye,OCT showed that the ellipsoid zone in the fovea was improved,and the high refelctance signal in the external nucleus of the nasal side of the fovea was reduced.OCT,optical coherence tomography;PPV,pars planavitrectomy.

圖2.Terson綜合征患者PPV后眼底照片A：左眼PPV后1 d，上方、鼻下方、后極部點(diǎn)片狀視網(wǎng)膜下出血；B：左眼PPV后1個(gè)月，黃斑裂孔不見，黃斑區(qū)可見陳舊性出血；C：右眼PPV后1 d，鼻上方視網(wǎng)膜點(diǎn)狀出血；D：右眼PPV后1個(gè)月，鼻上方視網(wǎng)膜點(diǎn)狀出血吸收Figure 2.Fundus image of a patient with Terson syndrome after PPVA: One day after PPV in the left eye,fundus photos showed patchy subomental bleeding at the upper,lower nose and posterior pole.B: One month after PPV in the left eye,fundus photos showed no macular hole,and old bleeding in the macular area was visible.C: One day after PPV in the right eye,fundus photos showed punctured retinal hemorrhage above the nose.D:One month after PPV in the right eye,fundus photos showed punctured retinal hemorrhage above the nose absorbed.PPV,pars planavitrectomy.

討論

1900年Terson首次報(bào)告認(rèn)為顱內(nèi)出血是導(dǎo)致玻璃體積血的原因，并認(rèn)為這種眼-腦綜合征是蛛網(wǎng)膜下腔出血的征象，將其命名為Terson綜合征[1]?，F(xiàn)擴(kuò)展為任何形式的顱內(nèi)出血伴顱內(nèi)壓升高合并眼內(nèi)出血。眼內(nèi)出血可能存在于玻璃體、玻璃體下、視網(wǎng)膜下或內(nèi)界膜下（Internal limiting membrane，ILM），目前認(rèn)為對(duì)一些發(fā)生于后極部的玻璃體積血，尤其出血濃密者、雙眼出血者，應(yīng)早期行PPV，因PPV不僅能縮短視力恢復(fù)的時(shí)間，還可防止持續(xù)性玻璃體出血引起的潛在并發(fā)癥[2]。Terson綜合征PPV后報(bào)告了多種并發(fā)癥，黃斑裂孔（Macular hole，MH）是其中罕見的并發(fā)癥[3]。

本病例特點(diǎn)為顱內(nèi)動(dòng)脈瘤破裂后雙眼受累出現(xiàn)玻璃體積血，早期PPV治療后視力預(yù)后良好。雙眼PPV后黃斑中心凹結(jié)構(gòu)皆出現(xiàn)不同程度改變（見圖1），左眼PPV后1周開始逐漸形成黃斑裂孔并在術(shù)后1個(gè)月內(nèi)自行閉合，過程記錄完整，有助于了解繼發(fā)于Terson綜合征的MH的可能機(jī)制。

MH是常見的眼底病，臨床分為特發(fā)性黃斑裂孔及繼發(fā)性黃斑裂孔。與特發(fā)性MH不同，繼發(fā)性MH多在外傷、眼內(nèi)出血性疾病、PPV后等情況下發(fā)生。PPV后繼發(fā)MH在臨床上比較少見，發(fā)病率為0.24%～1.1%[4-5]。結(jié)合文獻(xiàn)[6-7]報(bào)道及術(shù)中所見，我們分析本病例繼發(fā)MH的可能原因：①視網(wǎng)膜下和ILM下出血的存在可能會(huì)升高ILM下或視網(wǎng)膜下空間的流體動(dòng)力壓力并削弱黃斑中心凹。②黃斑前出血可能會(huì)在中央凹上產(chǎn)生切向牽引力以促進(jìn)MH形成。③根據(jù)患者的年齡特點(diǎn)及黃斑區(qū)OCT表現(xiàn)，PPV術(shù)中對(duì)黃斑牽拉導(dǎo)致的局部炎癥或術(shù)后玻璃體視網(wǎng)膜炎癥反應(yīng)可能引起黃斑囊腫，并逐漸增大、破裂，導(dǎo)致黃斑裂孔，該患者在術(shù)后第3周隨著炎癥反應(yīng)減輕，視網(wǎng)膜層間水腫逐漸消退，神經(jīng)上皮層回落，最終黃斑裂孔閉合。

隨訪資料顯示該患者左眼PPV后1周MH形成，1個(gè)月內(nèi)自發(fā)閉合?；仡欔P(guān)于PPV后MH自發(fā)閉合的文獻(xiàn)[6,8]，發(fā)現(xiàn)PPV后發(fā)生自發(fā)閉合的時(shí)間從1 個(gè)月到28 個(gè)月不等，常見的MH自發(fā)閉合的可能原因：①玻璃體后脫離解除玻璃體后皮質(zhì)的牽引；②裂孔底部的神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞增生；③視網(wǎng)膜前膜收縮使裂孔變小直至閉合；④跨裂孔橋狀組織形成。本例患者自發(fā)閉合過程中裂孔邊緣向心性翹起，層間出現(xiàn)囊樣水腫，水腫逐漸消失，這促成了兩側(cè)裂孔邊緣的橋狀連接，從而奠定黃斑裂孔解剖閉合的基礎(chǔ)。組織病理學(xué)研究表明，MH患者暴露的視網(wǎng)膜色素上皮細(xì)胞通過遷移，沿中心增生、收縮，向心牽拉MH邊緣，促進(jìn)自發(fā)閉合[9]。該例患者為中年女性，視網(wǎng)膜神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞及視網(wǎng)膜色素上皮細(xì)胞再生相對(duì)活躍，且不存在玻璃體后脫離或視網(wǎng)膜前膜形成，因此推測(cè)該患者M(jìn)H自發(fā)閉合的機(jī)制為局部神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞和色素上皮細(xì)胞的遷移和增生。

Terson綜合征的視功能損害是多樣化的，應(yīng)個(gè)體化分析。以Terson為原發(fā)病的繼發(fā)性MH報(bào)道罕見，PPV和MH形成之間的時(shí)間間隔取決于潛在的病理，60%的患者在原發(fā)性PPV和MH形成之間有3個(gè)月的時(shí)間間隔[4]，該患者術(shù)后1周MH即形成，術(shù)后1個(gè)月MH自發(fā)閉合，但其后期視力恢復(fù)并不明顯，這與患者視網(wǎng)膜層間結(jié)構(gòu)的完整性及形態(tài)的破壞有關(guān)，尤其是左眼視網(wǎng)膜下液的形成，其形成的具體原因及處理方法仍值得進(jìn)一步研究。繼發(fā)性MH作為某一種眼病的伴隨病變，每一例都有其特殊性，需要密切隨訪、觀察，綜合判斷其形成機(jī)制及發(fā)展過程，選擇最優(yōu)治療方案。

利益沖突申明本研究無任何利益沖突

作者貢獻(xiàn)聲明胥麗萍：資料的收集，撰寫論文，對(duì)編輯部的修改意見進(jìn)行修改。朱永唯：主持病例討論，修改論文中關(guān)鍵性結(jié)果、結(jié)論。翁文慶：手術(shù)主刀醫(yī)師，參與術(shù)后復(fù)診。馮燕兵：論文修改。羅偉玲：資料的分析和解釋。蔣麗君：參與病例討論分析