馬凌燕
帕金森?。≒arkinsons disease, PD)是中老年人常見的神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病,目前帕金森病是臨床上僅次于癡呆的第二大神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病。我國65歲以上老年人的總體患病率為1700/10 萬,并隨年齡增長而升高,給家庭和社會都帶來了沉重的負(fù)擔(dān)。
與嚴(yán)峻的現(xiàn)實相對應(yīng)的是帕金森病的臨床診療尚不十分理想,主要原因之一是患者缺乏癥狀自我識別,早期可能因癥狀不典型輾轉(zhuǎn)就診于多個科室,很多患者到神經(jīng)科就診時帕金森病癥狀已經(jīng)比較明顯,極大影響患者生活。
帕金森病,又稱震顫麻痹,是中老年人群中,僅次于癡呆的第二大神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病。1817年,英國醫(yī)生詹姆斯·帕金森首先描述了此病的臨床表現(xiàn),后來人們?yōu)榱思o(jì)念他,以他的名字命名為帕金森病。帕金森病典型的病理表現(xiàn)為腦中黑質(zhì)多巴胺神經(jīng)元退行性變和路易小體沉積。
什么是神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病呢?顧名思義,也就是隨著年齡增長,神經(jīng)系統(tǒng)出現(xiàn)退化改變,是老化的一種表現(xiàn)。目前尚無有效治療方法可以根治或有效逆轉(zhuǎn)神經(jīng)系統(tǒng)退化的過程。
我國65歲以上老年人的總體患病率為1.7%,也就是100位65歲以上的老人中有1.7人是帕金森病患者,而且該患病率隨年齡增長而升高,給家庭和社會都帶來了沉重的負(fù)擔(dān)。2005年我國帕金森病病例數(shù)約200萬例,估計我國現(xiàn)有帕金森病患者人數(shù)超過270萬,預(yù)計2030年中國帕金森病病例數(shù)接近500萬,占全球半數(shù)左右。
帕金森病的發(fā)生主要與年齡增長有關(guān),此外還可能與生活環(huán)境有一定關(guān)系。例如,長期從事和接觸石油、化工、煉鋼、造紙、農(nóng)藥、殺蟲劑等人群患病率較其他人增高。帕金森病的發(fā)生和遺傳還可能有一定關(guān)系,目前有多個致病基因已經(jīng)明確。家中有2位及以上帕金森病患者,親屬得帕金森病的概率也會明顯增加。
帕金森病的臨床癥狀主要包括兩個方面:運(yùn)動癥狀和非運(yùn)動癥狀。簡單來說,一部分和運(yùn)動或者日?;顒佑嘘P(guān)的癥狀,我們稱之為運(yùn)動癥狀,主要包含運(yùn)動遲緩、震顫、強(qiáng)直、步態(tài)姿勢異常等,這也是臨床上醫(yī)生和患者最為關(guān)注的臨床表現(xiàn)。另一部分是非運(yùn)動癥狀,也就是和活動或肢體運(yùn)動無關(guān)系的癥狀,這些不是帕金森病所特有的。
運(yùn)動癥狀主要有以下幾個:第一,“慢”。其實,和大家印象中帕金森抖動不太一樣,“慢”才是帕金森病的必備癥狀。“慢”用醫(yī)學(xué)術(shù)語來說,就是運(yùn)動遲緩,可以是某個肢體活動慢,也可以是整體運(yùn)動都慢,早期帕金森病患者還可以出現(xiàn)活動一段時間后出現(xiàn)運(yùn)動速度減慢。部分患者可出現(xiàn)“小寫征、面具臉”。“小寫征”就是指寫字的大小越來越小,“面具臉”指面部表情減少,家屬和朋友會覺得患者面部表情比較嚴(yán)肅,笑容減少,眨眼次數(shù)也變少。
第二,“抖”。多數(shù)讀者提到帕金森病的第一印象就是“抖”?!岸丁笔亲钊菀妆蛔约汉椭車丝吹降陌Y狀,而且,帕金森的“抖”也有自己的特點(diǎn),多數(shù)在肢體靜止不動時抖動明顯。醫(yī)生在臨床上通常稱“抖”為震顫,多數(shù)帕金森病患者以靜止性震顫為首發(fā)癥狀,表現(xiàn)為4~6次/秒“搓丸樣動作”。什么意思呢?“搓丸樣動作”就像數(shù)鈔票時的動作,這種抖動多在肢體靜止時出現(xiàn),活動時減輕或消失,而且帕金森病抖動多為不對稱性,早期兩側(cè)肢體癥狀不同,情緒激動時抖動加重。
第三,“硬”。運(yùn)動癥狀中的強(qiáng)直可以簡單理解為“硬”,病人自覺肢體僵硬感、發(fā)僵感。有時會伴有肢體疼痛。
第四,行走困難。隨著疾病的進(jìn)展,可出現(xiàn)姿勢步態(tài)異常,出現(xiàn)走路拖步、彎著腰、胳膊擺臂減少、小碎步、行走前沖等。總結(jié)起來,病人和家屬可以簡單用“慢、抖、硬”來進(jìn)行早期癥狀自我識別。
非運(yùn)動癥狀,顧名思義,不是肢體活動受累的癥狀。主要非運(yùn)動癥狀包括嗅覺障礙、睡眠障礙(失眠、白天嗜睡等)、便秘、焦慮抑郁、感覺障礙(麻木、刺痛感)、認(rèn)知障礙等,這些癥狀不是帕金森病所特有的,單純憑以上癥狀難以診斷帕金森病。但非運(yùn)動癥狀是帕金森病的重要組成部分,也會嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量,醫(yī)生和患者都要引起重視。
很多患者會覺得自己嗅覺減退,鼻子不靈敏,可能在胳膊腿活動不靈活之前就出現(xiàn)了。很多人覺得嗅覺減退可能是鼻子本身的問題,或者鼻竇炎引起的,很難想到可能是帕金森病很早期的癥狀。另一個明顯的癥狀就是便秘。多數(shù)帕金森病患者會有便秘,也可在病程早期出現(xiàn),嚴(yán)重程度每個人差異較大,多數(shù)患者可通過藥物改善。再者,早期帕金森病患者還可出現(xiàn)情緒問題,表現(xiàn)為焦慮抑郁及淡漠,對很多事情過度焦慮、情緒低落,對事情提不起興趣。嚴(yán)重的患者會去心理或精神??凭驮\。
另外,睡眠障礙也是一個比較突出的癥狀?;颊呖沙霈F(xiàn)失眠,晚上躺下長時間難以入睡,有時白天困倦、睡眠增多。部分患者可出現(xiàn)夜間睡眠行為障礙,也就是臨床上我們常說的RBD(快動眼期睡眠行為障礙),出現(xiàn)夜間肢體不自主舞動,大聲喊叫,嚴(yán)重時可從床上摔下,或者出現(xiàn)將同睡者打傷的情況。診斷帕金森病數(shù)年,會出現(xiàn)認(rèn)知減退的情況,也就是俗話說的反應(yīng)慢,患者多有記憶力減退,計算力下降,以前能做的事情現(xiàn)在做起來有困難等等。
很多人認(rèn)為手抖就是帕金森病,非常焦慮地到門診看病。其實,很多原因都可以導(dǎo)致肢體抖動,抖動不等于帕金森病,也不是所有帕金森病患者都會出現(xiàn)肢體抖動。出現(xiàn)抖動后也建議盡快就診,明確病因。其實,記住“慢、抖、硬”這三個字,帕金森病的經(jīng)典癥狀就已經(jīng)熟悉了。
在眾多癥狀中,運(yùn)動遲緩,也就是“慢”,是帕金森病必備的臨床表現(xiàn)。如果自覺運(yùn)動慢了,同時又有肢體抖動或者僵硬,就要警惕帕金森病的可能,應(yīng)當(dāng)及早到神經(jīng)科就診,做到早診斷、早治療。若家中有2名或以上帕金森病患者,提示有遺傳傾向,也要警惕帕金森病。
在眾多癥狀中,運(yùn)動遲緩,也就是“慢”,是帕金森病必備的臨床表現(xiàn)。如果自覺運(yùn)動慢了,同時又有肢體抖動或者僵硬,就要警惕帕金森病的可能,應(yīng)當(dāng)及早到神經(jīng)科就診,做到早診斷、早治療。若家中有2名或以上帕金森病患者,提示有遺傳傾向,也要警惕帕金森病。另有部分患者表現(xiàn)為雙腿行走困難、小碎步、走路前沖,或者行走過程中感覺兩只腳像凍住,像黏在地上一樣,這些癥狀也要引起警惕,有可能是帕金森綜合征的表現(xiàn),需要及時就診。
還有一點(diǎn)值得注意的是,夜間睡眠行為異常(RBD),就是夜間睡覺時肢體舞動,自己多不自知。這個癥狀目前認(rèn)為是很多神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病的極早期表現(xiàn),部分患者在夜間睡眠行為異常出現(xiàn)后數(shù)年或十年后可出現(xiàn)帕金森病。一旦出現(xiàn),建議及時就診,完善相關(guān)檢查,服用藥物改善癥狀。
目前尚無有效的預(yù)防措施阻止疾病的發(fā)生和進(jìn)展。有研究顯示,每天喝綠茶或者咖啡、運(yùn)動可降低患帕金森病的風(fēng)險。
帕金森病自從詹姆斯·帕金森首先描述,距今已有200多年的歷史。在過去的200年中,人們在探索病因、發(fā)病機(jī)制及治療的道路上不斷前行。但到目前為止,帕金森病仍無法根治。早期診斷和規(guī)范治療,可使帕金森病患者癥狀得到有效控制,提高患者的生活質(zhì)量。近年來,隨著人工智能、干細(xì)胞療法、基因療法的迅速發(fā)展,我們相信,在不遠(yuǎn)的將來,帕金森病將有希望被攻克。