兒童胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤的MRI 表現(xiàn)

李旭，胡俊，胡克非

胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤（solid pseudopapillary neoplasm，SPN）是胰腺低級(jí)別惡性腫瘤[1]。1959 年由Frantz 首先報(bào)道，命名較多樣，包括Frantz 腫瘤、實(shí)性腺泡腫瘤、胰腺實(shí)性囊狀腫瘤[2]。1996 由世界衛(wèi)生組織（WHO）重新命名為胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤，該病的發(fā)病人群90%以上為女性，發(fā)病年齡20～40 歲，發(fā)病原因可能與雌激素受體有關(guān)[3]。兒童胰腺SPN 罕見(jiàn)，且起病隱匿，可無(wú)明顯的臨床表現(xiàn)，多因腹部觸及包塊或伴有胃腸道、膽道的壓迫癥狀而就診，術(shù)前明確診斷較困難[4]。目前兒童胰腺SPN 的MRI 表現(xiàn)的文獻(xiàn)報(bào)道多為個(gè)案，且少見(jiàn)對(duì)SPN 的多序列MRI及增強(qiáng)MRI 表現(xiàn)的總結(jié)，本文主要對(duì)兒童胰腺SPN的MRI 影像特征進(jìn)行總結(jié)分析，以輔助臨床診斷。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性納入2014 年1 月—2022年8 月于安徽省兒童醫(yī)院經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的SPN患兒11 例，男3 例，女8 例，年齡7～16 歲，平均（10.6±2.7）歲。術(shù)前均行平掃及增強(qiáng)MRI 檢查。11例中3 例因外傷后腹痛就診，超聲考慮血腫或假性囊腫；另8 例均以腹痛就診，其中4 例合并嘔吐，1例伴發(fā)熱。

1.2 設(shè)備與方法 采用荷蘭Philips Achieva 1.5 T MR 掃描設(shè)備，16 通道Torso 線圈?；純喝⊙雠P位，掃描范圍自膈頂至雙側(cè)髂前上棘水平，包括全部肝臟、胰腺；MR 膽胰管成像（MRCP）覆蓋肝膽胰脾的大部分。掃描序列及參數(shù)：橫斷面T1WI，TR 400 ms，TE 15 ms，矩陣208×166，激勵(lì)次數(shù)（NEX）3，層厚4.0～5.0 mm，層間距2.5 mm，層數(shù)36，F(xiàn)OV 380 mm×365mm；橫斷面和冠狀面T2WI，TR4000ms，TE80ms，矩陣288×219，NEX 4，層厚5.0～6.0 mm,層間距0，層數(shù)24，橫斷面T2WI 的FOV 380 mm×365 mm，冠狀面T2WI 的FOV 400 mm×375 mm；橫斷面DWI，TR 1 271 ms，TE 73 ms，矩陣116×65，NEX 1，層厚6.5 mm，層間距1.2 mm，層數(shù)36，F(xiàn)OV 350 mm×219 mm；MRCP，TR 1 225 ms，TE 600 ms，矩陣320×319，NEX 1，層厚2 mm，層間距1 mm，層數(shù)90。橫斷面增強(qiáng)T1WI，對(duì)比劑采用釓布醇（質(zhì)量濃度為4.535 4 g/7.5 mL，拜耳公司），經(jīng)肘靜脈注射，劑量0.1 mL/kg 體質(zhì)量，流率0.3 mL/s。

1.3 影像分析 由2 名分別從事兒童影像診斷工作16 年和18 年的副主任醫(yī)師評(píng)估MRI 影像，意見(jiàn)不一致時(shí)商討確定。平掃和增強(qiáng)MRI 上觀察病變大小、信號(hào)特點(diǎn)及強(qiáng)化方式。利用Philips IntelliSpace Portal Version 9.0 后處理工作站軟件重組表觀擴(kuò)散系數(shù)（ADC）圖，由以上2 名醫(yī)師獨(dú)立測(cè)量3 次正常胰腺組織和病灶最大層面的ADC 值并計(jì)算出平均值，再取2 名醫(yī)師測(cè)量結(jié)果的平均值。并測(cè)量時(shí)在ADC 圖上沿病灶邊緣盡可能大地勾畫(huà)興趣區(qū)（ROI），盡量避開(kāi)病灶內(nèi)的囊變、壞死區(qū)。MRCP 影像上觀察腫瘤是否引起膽道梗阻及胰管擴(kuò)張。

2 MRI 表現(xiàn)

11 例SPN 均為單發(fā)病灶，邊界清晰，其中5 例位于胰頭部（圖1、2），2 例位于胰腺頭頸交界處（圖3），4 例位于胰尾部。病灶直徑23～62 mm，平均（41.27±13.98）mm。11 例中有1 例呈囊實(shí)性，10 例呈實(shí)性。病灶在T1WI 上呈等低信號(hào)（圖1A、3A），T2WI上呈高信號(hào)；增強(qiáng)T1WI 上5 例病灶未見(jiàn)強(qiáng)化（圖1C），6 例呈輕度強(qiáng)化（圖3C）。6 例病灶內(nèi)可見(jiàn)片狀出血，T1WI 上呈高信號(hào)，T2WI 上呈低信號(hào)（圖2A），增強(qiáng)MRI 無(wú)強(qiáng)化。DWI 上病灶呈不均勻高信號(hào)（圖1B、2B、3B），其內(nèi)可見(jiàn)散在點(diǎn)片狀更高信號(hào)，正常胰腺組織的ADC 值為（1.98±0.23）×10-3mm2/s，胰腺SPN 病灶的平均ADC 值為（1.16±0.34）×10-3mm2/s（圖1E、2C、3D）。4 例合并胰腺炎，2 例同時(shí)合并膽總管擴(kuò)張，MRCP 顯示肝門部肝管、膽管及胰管擴(kuò)張（圖1D）。1 例合并膽囊炎，1 例表現(xiàn)為胸腹腔少許積液。

圖1 患兒女，11 歲。A 圖，橫斷面T1WI 顯示胰頭部病灶呈類圓形低信號(hào)。B 圖，橫斷面DWI 序列（b=800 s/mm2）顯示病灶呈不均勻高信號(hào)；C 圖，橫斷面增強(qiáng)T1WI 顯示病灶中心無(wú)強(qiáng)化，壁強(qiáng)化顯著；D 圖，MRCP 顯示肝門部肝管、膽總管及胰管擴(kuò)張。E 圖,橫斷面ADC 圖上測(cè)得病灶A(yù)DC 值為1.31×10-3 mm2/s。

圖2 患兒女，14 歲。A 圖，橫斷面T1WI 顯示胰頭部一橢圓形混雜信號(hào)，病灶中可見(jiàn)片狀高信號(hào)（出血）；B圖，橫斷面DWI（b=800 s/mm2）顯示病灶中心出血呈低信號(hào)，邊緣呈明顯高信號(hào)。C 圖，橫斷面ADC 圖上測(cè)得病灶A(yù)DC 值為0.90×10-3 mm2/s。

圖3 患兒女，7 歲。A 圖，橫斷面T1WI 顯示胰腺頭頸交界處一低信號(hào)；B 圖，橫斷面DWI 序列（b=800 s/mm2）顯示病灶呈明顯高信號(hào)；C 圖，橫斷面增強(qiáng)T1WI 顯示病灶呈輕度強(qiáng)化，強(qiáng)化程度較正常胰腺弱。D 圖，橫斷面ADC 圖上測(cè)得病灶A(yù)DC 值為0.62×10-3 mm2/s。

3 討論

3.1 SPN 的病理組織及臨床表現(xiàn) 胰腺SPN 是具有低度惡性潛能的胰腺腫瘤，腫瘤由單一形態(tài)的上皮樣細(xì)胞形成的實(shí)性巢狀或假乳頭狀結(jié)構(gòu)。主要依據(jù)其典型的假乳頭狀結(jié)構(gòu)、囊性變組織形態(tài)及免疫組化標(biāo)志物做出診斷。SPN 組織學(xué)來(lái)源尚不清楚，目前多認(rèn)為該腫瘤可能起源于胰腺原始多潛能干細(xì)胞；兒童和成人的胰腺SPN 的發(fā)病機(jī)制、腫瘤學(xué)特征和治療方式相似，但兒童胰腺SPN 外科手術(shù)根治預(yù)后效果較好，5 年生存率甚至可以達(dá)到100%，腫瘤也很少會(huì)出現(xiàn)術(shù)后復(fù)發(fā)[5-6]。

臨床上胰腺SPN 患兒多無(wú)明顯癥狀或以上腹部包塊就診，其次是腹痛、嘔吐及類似胃腸炎癥狀，黃疸罕見(jiàn)[7]。部分病例是創(chuàng)傷后就診發(fā)現(xiàn)，本研究中有3 例以腹部外傷后腹痛就診，超聲檢查考慮血腫或假性囊腫，但MRI 顯示病變呈邊界清晰的軟組織信號(hào)腫塊。有文獻(xiàn)[8]收集了有關(guān)兒童胰腺SPN 的135 篇文獻(xiàn)共523 例患兒進(jìn)行分析，患兒平均年齡為13.6 歲，腫瘤的平均直徑為8.2 cm。本研究中患兒平均年齡10.6 歲，病灶平均直徑為4.1 cm，小于上述報(bào)道的結(jié)果。文獻(xiàn)[9]報(bào)道的大樣本胰腺SPN 病人（含成人）的女性占比為90.7%，本研究中女孩占比略低（72.7%）。

3.2 兒童SPN 的MRI 特征 MRI 可清晰顯示胰腺腫瘤的邊界及信號(hào)特征，對(duì)于腫瘤定位及定性診斷較為可靠，有助于判定腫瘤是否合并鄰近臟器浸潤(rùn)及淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。兒童SPN 有以下MRI 特征：（1）腫瘤常表現(xiàn)為邊界清晰腫塊，多呈囊實(shí)性，也可為實(shí)性，平掃時(shí)表現(xiàn)為T1WI 低信號(hào)、T2WI 高信號(hào)。（2）胰腺SPN 易合并出血、壞死，通常表現(xiàn)為T1WI 高信號(hào)，T2WI 低信號(hào)，本組病例表現(xiàn)腫瘤出血者占54.5%（6/11），腫瘤中心呈輕度強(qiáng)化或無(wú)強(qiáng)化，可能是由于腫瘤合并壞死范圍較大時(shí)易出現(xiàn)囊變。（3）DWI 上腫瘤通常呈高信號(hào)或不均勻高信號(hào)，ADC 值較正常胰腺組織減低[7]。（4）SPN 病變常表現(xiàn)為無(wú)強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化，腫瘤也可呈漸進(jìn)強(qiáng)化[1]。（5）發(fā)生在胰頭部的SPN 可引起胰膽管梗阻，繼發(fā)胰腺炎及膽囊炎，MRCP 可清晰顯示胰膽管情況，這有助于術(shù)前評(píng)估。（6）本研究中SPN 均未發(fā)現(xiàn)鄰近臟器轉(zhuǎn)移及遠(yuǎn)處淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移征象，但Morito 等[10]提出5%～15%的SPN 可發(fā)生轉(zhuǎn)移（肝臟是最常見(jiàn)的轉(zhuǎn)移器官）。

3.3 SPN 的鑒別診斷 兒童期的腹部實(shí)質(zhì)臟器腫瘤種類較成人明顯要少，常見(jiàn)的惡性腫瘤包括胰母細(xì)胞瘤和實(shí)性假乳頭狀瘤；良性腫瘤包括假性囊腫、炎性肌纖維母細(xì)胞瘤等。SPN 需要與以下胰腺腫瘤相鑒別：（1）胰母細(xì)胞瘤。胰母細(xì)胞瘤患兒的年齡一般小于胰腺SPN 患兒，患兒中位年齡約為4.6歲，男孩略多于女孩[11]，而SPN 女孩更常見(jiàn)。胰母細(xì)胞瘤CT 上常伴有鈣化，增強(qiáng)后腫瘤多表現(xiàn)為不均勻強(qiáng)化或包膜樣強(qiáng)化，而SPN 的強(qiáng)化程度通常沒(méi)有胰母細(xì)胞瘤顯著；DWI 上兩者均表現(xiàn)為明顯擴(kuò)散受限，不易區(qū)分；（2）假性囊腫。腹部外傷通常為胰腺假性囊腫的主要原因，也可因急慢性胰腺炎引起，但外傷性胰腺炎形成假性囊腫需要2 周左右時(shí)間，胰腺炎引起的假性囊腫也大約需要4 周才出現(xiàn)。本組有3 例因有外傷病史而超聲誤診為血腫或假性囊腫，但結(jié)合囊腫形成時(shí)間以及行MRI 檢查的時(shí)間（外傷后4 d 內(nèi)），且病變已表現(xiàn)為邊界清晰的腫塊，可與假性囊腫鑒別。（3）胰腺炎性肌纖維母細(xì)胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumors，IMT）。IMT 通常發(fā)生在頭頸部、唾液腺、肺、肝臟和脾內(nèi)，兒童發(fā)生在胰腺者非常少見(jiàn)。有文獻(xiàn)[12-13]報(bào)道顯示，IMT 以女孩多見(jiàn)（73%～85.7%），平均年齡約為8 歲，與SPN較為相似。增強(qiáng)檢查時(shí)IMT 通常呈延遲強(qiáng)化，而SPN 常呈輕度強(qiáng)化或無(wú)強(qiáng)化，可加以鑒別。

3.4 小結(jié) 兒童胰腺SPN 在MRI 上具有邊界清晰、DWI 擴(kuò)散受限、增強(qiáng)后無(wú)強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化等特征，結(jié)合臨床病史有助于鑒別診斷，從而盡早進(jìn)行合適的治療。但本研究樣本量偏少，結(jié)果可能存在一定的偏倚；也未能對(duì)患兒進(jìn)行遠(yuǎn)期隨訪。今后將進(jìn)一步收集病例，擴(kuò)大樣本量，并對(duì)患兒的遠(yuǎn)期預(yù)后進(jìn)行持續(xù)隨訪。