人工耳蝸植入患者聽覺言語康復(fù)及其影響因素研究進(jìn)展

王霞 潘雪瑤 姜孟

聽力障礙指因聽覺系統(tǒng)中傳音、感音及對聲音綜合分析的各級神經(jīng)中樞發(fā)生器質(zhì)性或功能性異常引起的聽覺困難，包括聽不到或聽不清環(huán)境及言語聲[1]。世界聽力報告2021數(shù)據(jù)顯示，目前，超過15億人有一定程度的聽力損失，到2050年可能會增加到25億[2]。我國聽障人群數(shù)量龐大。第二次全國殘疾人抽樣調(diào)查顯示，我國有2780萬聽力殘疾人，占?xì)埣踩丝倲?shù)的27%[3]。2016年我國人口15.84%患聽力障礙，其中患致殘性聽障（中度以上）人群占比高達(dá)5.17%[4]。聽障常伴隨言語障礙。

人工耳蝸植入（CI）是補(bǔ)償或重建聽力的主要手段之一[3]?；谡６伒纳斫Y(jié)構(gòu)和感音原理，人工耳蝸將外界傳入的聲音信號轉(zhuǎn)化為電脈沖信號，并通過植入耳蝸內(nèi)的電極序列，使殘余螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞興奮，重建患者耳蝸聽覺功能[5]。目前，全球人工耳蝸植入手術(shù)超過60萬例，國內(nèi)植入手術(shù)超5萬例[6]。本文對CI聽障患者聽覺言語康復(fù)及其影響因素進(jìn)行綜述。

1 CI患者的聽覺言語康復(fù)

先天或后天因素導(dǎo)致聽力受損，影響患者語言學(xué)習(xí)及言語產(chǎn)出。對聽障患者的康復(fù)通常指對其聽覺言語進(jìn)行康復(fù)[7]。以往研究主要從聽障患者CI術(shù)后的言語識別與理解能力及言語產(chǎn)出能力進(jìn)行探討。

1.1 言語識別與理解能力

聽障患者因其聽覺功能受損，無法識別和理解言語等聲音。通過CI重建聽覺功能，提高言語識別與理解能力。聽神經(jīng)?。╝uditory neuropathy，AN）患者的言語理解能力常受損，CI是唯一經(jīng)臨床證實(shí)可改善AN患者言語識別能力的治療方式，但對中、輕度AN患者仍需慎重[8]；30多例AN患者CI后的聽覺言語覺察和感知能力均有顯著提高[9]。CI可顯著改善聽神經(jīng)瘤患者的純音聽閾，其言語識別能力在術(shù)后略有提高[10]。單側(cè)聾伴嚴(yán)重耳鳴患者CI后不但可有效減輕耳鳴，與健聽耳合力實(shí)現(xiàn)雙耳聆聽，其言語識別率也有提高[11]。大前庭水管綜合征（large vestibular aqueduct syndrome，LVAS）伴先天內(nèi)耳畸形患者出生時聽力接近正常，在感冒、腦外傷后突然聽力下降，系統(tǒng)治療后可好轉(zhuǎn)，但易反復(fù)發(fā)作，一旦出現(xiàn)聽力下降、治療無改善時，CI是有效的方法。LVAS患者CI術(shù)后聽覺言語康復(fù)效果與內(nèi)耳發(fā)育正常聽障患者無明顯差異，聽覺言語能力均有明顯提高[12]。CHARGE綜合征是一種以眼殘缺、心臟病變、耳畸形和/或耳聾等為主要特征的先天性多器官畸形綜合征[13]，CI可治療極重度感音神經(jīng)性聾CHARGE患者，并改善其聽覺反應(yīng)和言語發(fā)育[14]。

CI術(shù)后聽障患者言語識別和理解能力均有所提升。使用CI和/或助聽器的聽障兒童在言語訓(xùn)練后所有參數(shù)（輔音、元音和音調(diào)識別）均顯著改善[15]。有研究評估CI者的頻率辨別閾值和語音識別能力，根據(jù)語音識別任務(wù)將其分為熟練者和非熟練者，發(fā)現(xiàn)非熟練者聽覺頻率辨別力較差，熟練者與健聽組無顯著差異，表明聽覺頻率辨別與CI者語音識別能力有關(guān)[16]。對CI兒童行聽覺言語綜合性康復(fù)訓(xùn)練，其言語康復(fù)效果較好，有利于語言發(fā)育，提高聽覺察知、分辨、識別、理解等能力[17]。多人言語聲語音訓(xùn)練方法可短時內(nèi)有效提升CI術(shù)后兒童聲調(diào)感知能力[18]。采用中文開放式言語評估系統(tǒng)(mandarin speech perceptim，MSP)中3種不同音色對40例單側(cè)CI先天性語前聾兒童進(jìn)行言語康復(fù)訓(xùn)練，發(fā)現(xiàn)該訓(xùn)練形式可輔以常規(guī)言語康復(fù)，共同促進(jìn)CI兒童言語感知力提升[19]。音樂經(jīng)驗與CI兒童言語焦點(diǎn)信息理解表現(xiàn)出強(qiáng)相關(guān)性[20]，音樂活動中表現(xiàn)更好的CI兒童對言語理解更好。對成人語前聾和語后聾CI者的康復(fù)效果分析發(fā)現(xiàn)，成人語前聾患者術(shù)后可獲與語后聾相近的聽覺感知水平[21]，說明長期使用人工耳蝸可增強(qiáng)成人言語識別能力[16]。

1.2 言語產(chǎn)出能力

CI者言語產(chǎn)出能力提高通常在聽障兒童中可觀察到，患兒術(shù)后在聲調(diào)發(fā)音、言語產(chǎn)出率、語音清晰度等方面均有提高。選取5個時間點(diǎn)對80例語前聾CI兒童進(jìn)行聽覺能力分級（CAP）和言語可懂度分級（SIR）評估，發(fā)現(xiàn)其聲調(diào)發(fā)音能力逐步提升，且在術(shù)后9～12個月進(jìn)步明顯[22]。采用計算機(jī)動畫“talking head”訓(xùn)練接受助聽或CI的先天性中度至重度聽障兒童的單個輔音和輔音簇產(chǎn)出，同時進(jìn)行言語治療，發(fā)現(xiàn)其言語產(chǎn)出率均顯著改善，泛化效果明顯[23]。采用計算機(jī)輔助語音語言分析程序比較配戴助聽器和植入人工耳蝸的5～7.6歲兒童與對照組的語音加工過程，發(fā)現(xiàn)發(fā)展性語音過程在健聽兒童言語中被消除，但有11個過程仍存在于聽障組中；患兒和健聽兒童消除年齡相似，但速度更慢；使用助聽器和人工耳蝸兒童語音產(chǎn)生過程類似：輔音和弱音節(jié)最后消除；舌根音和聲門替換存在于助聽器兒童語音中，直接影響其整體語音清晰度。因此，臨床醫(yī)生應(yīng)考慮學(xué)齡前聽障兒童的語音評估及使用基于證據(jù)的言語治療，從而增強(qiáng)其言語清晰度[24]。有研究者探討了CI后患兒的言語及語音清晰度變化，發(fā)現(xiàn)CI有效提升了語前聾聽障兒童的言語能力[25]。注重CI術(shù)后兒童對舌根音、舌尖前音等較難發(fā)音訓(xùn)練，可更好地改善語音清晰度[26]。

2 CI患者聽覺言語康復(fù)的影響因素

2.1 內(nèi)耳畸形

Mondini畸形患者耳蝸僅1.5周，行CI術(shù)易發(fā)生“井噴”現(xiàn)象[27]。1例行CI的Mondini畸形雙側(cè)極重度感音性聽障患兒的語言能力在植入前期逐步提高，后期持續(xù)發(fā)展[28]。按內(nèi)耳是否畸形對語前聾CI術(shù)患者分組[29]，采用CAP和SIR對各組術(shù)后開機(jī)6個月、1年的分析發(fā)現(xiàn)，CI能有效幫助內(nèi)耳畸形患者提高聽覺感知及言語表達(dá)能力。

2.2 術(shù)前殘余聽力和助聽時間

大齡語前聾聽障兒童雖已錯過最佳CI時機(jī)，但綜合考慮患兒的殘余聽力、術(shù)前助聽時間等因素能幫助其決定是否適合CI[30]?；純盒g(shù)前平均殘余聽力、手術(shù)前后助聽時間、術(shù)前語訓(xùn)時間、植入耳側(cè)等因素與CAP和SIR得分顯著相關(guān)，說明術(shù)前殘余聽力和助聽時間影響患者言語康復(fù)[31]。通過對80例重度感音性聾患者行CI術(shù)后聽覺言語能力分析，發(fā)現(xiàn)助聽時間是人工耳蝸植入者聽覺言語能力提高的主要影響因素之一[32]。

2.3 手術(shù)年齡

越早對聽障兒童進(jìn)行干預(yù)，聽覺言語康復(fù)效果越好。有研究比較年齡1～6歲與7～14歲患兒CI后康復(fù)效果，發(fā)現(xiàn)前者在聽覺行為分級、言語可懂度分級及聲場言語頻率的助聽閾方面比后者更好[33]。手術(shù)年齡3～6歲CI兒童聽覺能力在1年內(nèi)快速增長，言語可懂度在2年內(nèi)快速增長[32]。對單側(cè)CI的雙耳極重度感音神經(jīng)性聾患兒研究發(fā)現(xiàn)，植入年齡為 1～3歲者早期聽覺康復(fù)速度較快，2～4歲者早期言語能力發(fā)展速度較快[34]。采用有意義聽覺整合量表（MAIS）評估證實(shí)了CI有助于聽覺言語發(fā)育，但有研究發(fā)現(xiàn)植入年齡越大，患兒的言語康復(fù)效果更好[35]。配戴輔聽裝置的年齡對聽障嬰幼兒聽話識圖能力發(fā)展影響不顯著，但對其模仿句長能力有顯著影響[36]。

大齡聽障患者的聽覺言語能力在CI術(shù)后有所提升。采用CAP和SIR評估術(shù)后、開機(jī)和調(diào)機(jī)的大齡語前聾患者，發(fā)現(xiàn)得分均有提高，且手術(shù)年齡等因素對CAP有顯著影響[37]。語前聾青少年及成年CI者術(shù)后1年的聽覺及語言能力有一定效果，但不如幼兒及學(xué)齡期語前聾患者效果顯著[38]。對比CI成年組和老年組CAP和SIR得分，發(fā)現(xiàn)成人語后聾患者聽覺言語能力有所改善[39]。CI對60歲以上極重度語后聾患者的聽覺言語效果存在爭議，刁明芳等[40]發(fā)現(xiàn)多數(shù)患者術(shù)后聽覺言語能力提升，但劉攀等[41]通過分析術(shù)后4個時間點(diǎn)的CAP、SIR和MAIS得分，發(fā)現(xiàn)植入年齡對60歲以上重度或極重度感音神經(jīng)性老年語后聾患者無顯著影響。

2.4 術(shù)后康復(fù)模式

聽障患者聽覺言語康復(fù)模式包括家庭、機(jī)構(gòu)及家庭與機(jī)構(gòu)相結(jié)合。采用以上模式，比較63例先天性重度或極重度感音神經(jīng)性聾嬰幼兒配戴助聽器或CI后聽覺言語康復(fù)情況，發(fā)現(xiàn)家庭與機(jī)構(gòu)結(jié)合的康復(fù)模式對聽障嬰幼兒早期聽覺言語能力提升最有利[42]。

2.5 術(shù)后康復(fù)時間

對1～6歲CI兒童術(shù)前及術(shù)后18個月言語感知能力發(fā)展規(guī)律進(jìn)行縱向追蹤，發(fā)現(xiàn)人工耳蝸開機(jī)后1年是兒童言語感知能力提高的敏感期，也是聽覺言語發(fā)育的關(guān)鍵期[43]。采用聲場純音聽閾測試、MAIS、CAP和SIR對語前聾患兒進(jìn)行隨訪和聽覺言語評估，觀察其聽覺言語康復(fù)的時間規(guī)律，發(fā)現(xiàn)患兒CI術(shù)后聽覺言語能力隨康復(fù)時間增加而提高[44]，聽覺能力在4年達(dá)到平臺期，但仍有進(jìn)步空間[45]。開機(jī)后1年是大齡聽障兒童康復(fù)訓(xùn)練的關(guān)鍵時期。評估CI術(shù)后1年聽覺和語言能力康復(fù)效果，發(fā)現(xiàn)隨康復(fù)時間增加，患兒聽覺適應(yīng)能力和言語技巧都有進(jìn)步[46]。

3 總結(jié)與展望

隨著聽障人群的不斷增加，聽覺言語康復(fù)成為社會焦點(diǎn)問題之一。CI可有效提高聽障患者言語識別與理解能力，以及言語產(chǎn)出能力；患者術(shù)后聽覺言語康復(fù)雖可能受內(nèi)耳畸形、術(shù)前平均殘余聽力和助聽時間、手術(shù)年齡、術(shù)后康復(fù)模式及康復(fù)時間等因素影響，但不是限制聽障群體接受人工耳蝸植入的因素。

隨著人工耳蝸植入的發(fā)展與成熟，當(dāng)前植入年齡呈低齡化趨勢，加強(qiáng)對CI者適應(yīng)癥分析，有望擴(kuò)大可接受CI的患者范圍，幫助更多患者重返有聲世界。加強(qiáng)患者CI術(shù)前聽覺言語能力的專業(yè)評估，把握最佳康復(fù)時機(jī)，做到精準(zhǔn)評估、高效治療。此外，計算機(jī)輔助應(yīng)用對聽障患者CI后聽覺言語康復(fù)有積極效果，在康復(fù)過程中多輔以現(xiàn)代信息技術(shù)可增強(qiáng)康復(fù)趣味性，提高患者參與積極性，增強(qiáng)康復(fù)效果。