“賽博媽媽”講述：10多萬DMD患者家庭的向死而生

章夢晗

去年年末，“賽博媽媽”任紅梅的經(jīng)歷在網(wǎng)絡上發(fā)酵，一種叫做DMD的肌肉疾病隨之意外走入了大家的視野。

年初，記者來到了任紅梅的家中。這間新房去年裝修好，卻沒能等來兒子王任飛的入住，談及此，任紅梅幾度落淚。淚水中，任紅梅對記者說，希望通過自己家庭和兒子抗病的經(jīng)歷，讓社會對這項“罕見病中的常見病”有更多的認識。

然而在DMD疾病心理互助團體以及醫(yī)生介紹中，這一疾病仍未獲得足夠的關注與重視……

任紅梅，在人間做兒子的“賽博媽媽”

1月17日，山東臨沂的街邊還有未曾化盡的冰雪，陽光灑在街上，照在任紅梅的臉上，透著暖意。載記者去往新家的路上，她的表情很沉靜，只是幾次提到剛剛過世的兒子王任飛，嘆息悄悄地跟在話尾。

新屋在一樓，室內明晃透亮，與許多家庭不同的是，屋內家具不多，留出的空間很大，任紅梅說這種設計本來是為了方便兒子的輪椅通行——王任飛是一種假性肥大型肌營養(yǎng)不良疾病患者，這一疾病分為DMD和BMD，而在最初的診斷中王任飛屬于前者。這一疾病多由母親遺傳，患有這類疾病的孩子會因為肌肉的纖維化、脂肪化而逐漸喪失行動能力。“心臟也是肌肉組織，很多患者最后都死于心臟疾病。”一名北京的專家說。在短暫的生命中，輪椅可能是陪伴這類患者走過人生最后一段路的工具。

任紅梅說這間房子由她和兒子一起設計、裝修，這些經(jīng)歷仍舊歷歷在目。

兒子的臥室在地下一層，床的一側有個開著天窗的模型工作室，床對面則是他收集的各種模型、模型書文學作品，還有幾樣樂器。

但通往這個屬于王任飛自己小天地的樓梯旁卻沒有輪椅無障礙設施——在和廠家溝通期間，年僅25歲的王任飛因進行性肌肉退化導致的心臟問題去世，無障礙設施就這樣失去了必要。

王任飛生前是臨沂乃至周邊小有名氣的模型制作者。因為喜歡，他從零開始，研究學習3D打印。漸漸地，手藝學得精湛，模型做得精細考究，網(wǎng)上有一批玩家非常喜歡光顧他的模型小店。

王任飛離世，突然使得已經(jīng)被拍下的模型遲遲不能發(fā)貨，從未做過模型的任紅梅試著接過兒子的訂單。一開始這位母親做得很糟糕，在買家的質疑下，她不得已解釋了緣由，再從兒子買的書中慢慢摸索，一點點研究儀器的用法，不斷學習孩子們的“二次元”愛好，她也常向兒子的朋友們請教。隨著手藝的進步，任紅梅被大家親切地稱作“賽博媽媽”。她說，自己做模型，仿佛能感受到兒子的生命，以后孩子們有需要還會繼續(xù)做。

按照王任飛的遺愿，任紅梅捐贈了兒子的眼角膜和遺體，春節(jié)前，捐贈程序已走完。記者臨走時，他的床頭還放著生前買的運動鞋和兩套衣服。房子里四處都是與兒子有關的回憶，然而任紅梅自言不知該去哪里祭奠。

孩子在年紀輕輕時就會去世，這是許多患有DMD疾病的孩子家長都要面臨的悲劇。

任紅梅給記者展示了她與其他患者家屬的聊天記錄，在聊天頁面中，有對孩子的關心、對康復訓練的經(jīng)驗分享，然后結束在某一方告知孩子去世的消息。

記者在任紅梅幫助下進入到DMD患者家屬互助群。家屬們有時在群里鼓勵對方，有時分享一些經(jīng)驗或藥物研究進展。大家仿佛有默契一般，很少說喪氣話，但一些家長還是會忍不住向同命相連的群友們表達一些怨言哀嘆。

任紅梅回憶，因為知道自己的孩子很可能在十幾二十歲就去世，曾有家長說恨不得想盡各種辦法讓孩子體驗完整人生。許多母親也與任紅梅一樣，在得知這一疾病由母親遺傳給孩子后，陷入深深的自責。

一位孩子已經(jīng)去世的山西母親林玲（化名）對記者說，90年代，自己孩子小童在上幼兒園時因走路不穩(wěn)查出異常。進入小學，因為“與眾不同”，小童難以融入學校生活，小學畢業(yè)后當?shù)匾矝]有普通學校愿意接收小童。為了照顧孩子和帶孩子四處求醫(yī)，林玲辭去了工作，一家人的生計落到丈夫的肩頭，夫妻間的爭吵越來越多。面對家庭和社會的內外壓力，十多歲的小童越來越抗拒吃藥與康復訓練，加重了病情的惡化……

孩子去世后，林玲一直關注DMD疾病的發(fā)展，后來在另一位家長的邀請下進入互助群，為新患者家庭分享經(jīng)驗，希望喚醒家長對康復訓練和患兒心理健康的重視。

躺平，還是正常生活？

在調查詢問中，記者發(fā)現(xiàn)DMD疾病并不像漸凍癥這樣的罕見病為大家所熟知。在學校和社會中，有很多不理解的聲音和異樣的眼光圍繞著患者。他們的心聲也極少為人們所知。

但事實上，DMD卻是罕見病中的常見病。據(jù)四川大學華西第二醫(yī)院（以下簡稱“華西二院”）兒童康復科主任醫(yī)師、中國罕見病聯(lián)盟Duchenne/Becker型肌營養(yǎng)不良學組副主任委員蔡曉唐醫(yī)生介紹，這一疾病多發(fā)于男孩，平均每3500名新生男嬰中就會有1例DMD或BMD患兒，目前全國約有10萬名以上的患者。

1992年出生的姚保宇在7歲時確診DMD。姚保宇回憶，確診之后，家人帶著他四處求醫(yī)問藥，去了不少大醫(yī)院也無法治療。當時信息很少，只聽說康復訓練有一定的幫助。

面對身體的病痛與生活的艱難，如何尋找和建立希望，是許多患兒的必經(jīng)考驗。在姚保宇的記憶中，關于上學問題，家里就爭執(zhí)過多次。父親認為，應該在家做康復訓練，其余時間盡情享受人生，不必再受學習之苦，而姚保宇卻想跟同齡人一樣上學。這一想法得到了母親的支持，“每天可以少上課但不能脫離集體，這樣能夠保持健康的心理?！币ΡＳ钅赣H說。

但一開始父親態(tài)度很堅決，家中誰也說服不了誰，姚保宇便在康復訓練后偷偷學習。后來，在母親與學校積極溝通下，學校同意姚保宇減少在校學習的課時，但要按時去學?？荚?。由于姚保宇成績優(yōu)異，父親后來也不再反對兒子繼續(xù)學習。姚保宇說，他從中得到了生活的動力，“我看到了堅持的力量！雖然我身體不好，但我可以學習，這一點跟同齡人一樣，而且通過努力我能學好?，F(xiàn)在想來這是一次成功的心理補償，每個人都有不擅長或無法改變的事，但我們可以發(fā)展自己能做的方面。”

姚保宇說，在自己的康復訓練之路上，父母傾注了太多心血?！俺嗣刻煳辶鶄€小時的康復訓練之外，還需要拉伸跟腱。拉伸的時候我的膝蓋頂在母親腋下，她則用力扳我的腳掌，堅持時間長了，她腋下的皮膚變得青紫，胳膊經(jīng)常酸疼?！?/p>

康復訓練一天也不能停。“初中開始壓力很大，我很焦慮、迷茫，有種前方迷霧，何處是路的感覺?！泵鎸γ悦５膬鹤?，姚媽媽常常開導他，姚保宇也不斷調整自己，漸漸學會接納自己的現(xiàn)狀，更積極地去學習和生活。大學本科他選擇了應用心理學專業(yè)，還考下了平面設計工程師證、國家心理咨詢師證。

畢業(yè)后，姚保宇進入北京至愛肌營養(yǎng)不良關愛中心，做心理咨詢相關工作。他說自己想要幫助其他患者重燃生活的希望，實現(xiàn)自身價值。

在做心理咨詢工作期間，姚保宇接觸了很多同類患者家庭。他總結，患者的需求可以分為醫(yī)療、康復、學習、心理、出行、就業(yè)六個方面。但目前，每一個方面的需求都并不容易滿足。

希望在走近，還需更多幫助

“這個疾病目前還遠沒有得到應有的社會關注?！痹诒粏柕紻MD/BMD患者的生活情況時，蔡曉唐說希望獲得更多社會機構和愛心人士的幫助。

任紅梅回憶，兒子在出門時經(jīng)常遇到無障礙設施難以使用的問題。姚保宇說，盡管近幾年患者們感受到國內無障礙設施整體改善了，但細節(jié)仍有待完善。比如，有一些地方的隔離帶比較窄，輪椅無法通過；有些有少量臺階的地方?jīng)]有無障礙坡道等。

而學習也不是簡單的鼓勵患者堅持上學。蔡曉唐說，許多學校會讓高年級去往高樓層，而DMD/BMD患者上樓困難，但有的學校無法或不愿意將患者所在教室安排在一樓。還有的學校害怕患者在校期間出意外，不愿為他們提供學習機會。

姚保宇在與患者溝通時發(fā)現(xiàn)，有些患者因學校缺少無障礙硬件，或不愿意提供便利條件而被迫輟學。他認為，患者也享有學習的權利，“現(xiàn)在網(wǎng)絡發(fā)達，如果確實不方便去參加線下教育活動的話，線上教育也是很好的方式?！?/p>

此外，北京某醫(yī)院DMD/BMD治療團隊的醫(yī)生認為，通過求助專業(yè)心理機構或咨詢師，提高心理韌性、培養(yǎng)積極心態(tài)是輔助治療的重要方面。另一方面，要想工作、融入社會，患者也要有相對較好的身體狀態(tài)。

蔡曉唐醫(yī)生介紹，在日常治療中，通過疾病的規(guī)范指導，藥物和持續(xù)的康復訓練是延緩身體狀態(tài)惡化的必要手段。從以往臨床經(jīng)驗來說，治療得當，有的患者生命可以延長到30歲以上。

但康復訓練和藥物每年至少幾萬元的花銷，對于不少患者家庭來說是筆不小的負擔。并且，由于這一疾病的認知普及率不高，許多地方的醫(yī)生甚至沒有聽說過這一疾病，這對患者早期得到系統(tǒng)診斷和治療造成了困難。

好在，越來越多的醫(yī)院加入DMD/BMD的宣傳行列。據(jù)了解，北京解放軍總醫(yī)院第三醫(yī)學中心的吳士文醫(yī)生團隊和一些專業(yè)的醫(yī)生創(chuàng)立了這一疾病的“一個城市，一個醫(yī)生”項目，指導地方的醫(yī)生進行診治。通過幾年的努力，一些地方醫(yī)院也有了診治DMD/BMD疾病的專業(yè)醫(yī)生。

而在采訪中，蔡曉唐醫(yī)生表示華西二院和其他很多醫(yī)院也在推進與社會組織和基金會的合作，希望可以為患者家庭提供多方位的援助。目前，成都希愛社會工作服務中心，已對近千名相關患者提供了援助。

但延緩病情的惡化并不是最終的期盼，在患者的互助群中，家長們最常討論的是目前國際上的基因療法與藥物研發(fā)。

“假肥大型肌營養(yǎng)不良是原發(fā)于肌肉組織的X連鎖隱性遺傳的基因病。在21世紀之后，基因治療進入到發(fā)展迅速的階段。并且在基因修復治療研究里，由于這一疾病的患者數(shù)量多，針對其進行治療研發(fā)的公司和技術人員以及科學家也非常多?！辈虝蕴普f。

北京的一位專家告訴記者，目前國外已經(jīng)有三款藥物通過了美國FDA（食品藥品管理局）認證，但臨床數(shù)據(jù)還未在亞洲擴展。不過國內已有醫(yī)院開始牽頭進行相應的臨床試驗。此外，國內有的醫(yī)院還與其他相關藥物的臨床試驗進行接觸。

蔡曉唐認為，近幾年來她接觸的患者家庭情況已經(jīng)比過去好了許多，人們的認識也在逐漸進步——過去，一些家庭的男方因為這類疾病由女方遺傳而選擇離婚，對孩子不管不顧，近年來這種情況有所改善。一位醫(yī)生說，希望在未來，患者可以在健康、不受歧視的生活環(huán)境中成長，并在不遠的將來得到治愈。